概述
症状
法洛四联症的主要症状包括发绀、呼吸困难和缺氧性发作、蹲踞、杵状指等一系列的症状。
法洛四联症会出现哪些症状？
发绀
发绀是指血液中的脱氧血红蛋白数量增多至大于 50g/L，因为脱氧血红蛋白呈现紫蓝色，所以皮肤黏膜也变为青紫色，一般是缺氧的表现。多见于口唇和甲床的黏膜。
因为血液大部分直接从右心进入左心，没有经过肺循环进行气体交换，导致血液中的含氧量下降，脱氧血红蛋白的数量增多。
呼吸困难
患者感觉呼吸费劲，吸气不足，呼吸频率加深加快。这是因为血液大部分直接从右心进入左心，没有经过肺循环进行气体交换，导致血液中的含氧量下降，组织表现为缺氧的状态。
缺氧性发作
表现为婴儿的阵发性发作，是因为在肺动脉狭的基础上，突然发生肌肉的痉挛，引起一时性的肺动脉梗阻，使得机体缺氧更加严重。严重者出现昏厥、抽搐等症状。
蹲踞
其也是法洛四联症一种常见的症状，表现为患儿行走时喜欢蹲下休息后再走。
原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜欢蹲踞现象。
杵状指
患儿表现为末端指节明显增宽增厚，呈现拱形隆起。可能与手指末端血液缺氧有关。
法洛四联症会引起哪些并发症？
严重肺动脉瓣反流
使用跨环补片技术治疗的患者，可因破坏瓣环或瓣叶等结构，从而造成肺动脉瓣关闭不全，部分患者可出现严重的肺动脉瓣返流。
大多数重度肺动脉瓣返流患者早期症状不明显，并且可长期耐受[3]，但最终会导致右室进行性扩大、恶性心律失常、右心功能衰竭，甚至猝死等严重后果。[1]
三尖瓣反流
术后长期的肺动脉瓣反流，可导致右心室容量负荷长期、持续地增加，继发右心室容积扩大、右心室壁扩张、乳头肌移位及三尖瓣瓣环继发扩张，引起三尖瓣瓣缘对合不良，进而导致功能性三尖瓣反流。[1]
心力衰竭
可能与心肌完整性被破坏、手术后右心室流出道（指肺动脉）梗阻导致的压力负荷增加、肺动脉瓣返流导致容量负荷过大、电生理异常、内分泌失衡、冠状动脉畸形及心室间运动异常等相关[2]。
病因
引起法洛四联症的病因有哪些？
引起法洛四联症的原因主要是右心室漏斗部或圆锥发育不良。胚胎时期，右心室漏斗部或圆锥发育不良，导致室间隔与圆锥不能对拢，造成室间隔缺损。同时也会造成肺动脉狭窄等病理改变。
法洛四联症的危险因素
感染
妊娠前三个月感染病毒，尤其是风疹，其次是柯萨奇，其出生的婴儿法洛四联症的发病率较高。
就医
法洛四联症患儿何时应就诊？
当患儿出现发绀、呼吸困难和缺氧性发作、蹲踞、杵状指等一系列的症状时，应当及时去医院就诊。
就诊科室
儿科先心病门诊
心脏外科
诊断和检查
超声心动图
是确诊法洛四联症最常用的检查方法，简单、方便、实用。
血常规检查
可见红细胞计数及血红蛋白含量和血细胞比容均显著增高。这是由于机体缺氧而发生代偿，使得红细胞增多。
心电图
当患者怀疑患有法洛四联症时，还需要进行心电图的检查。医生可根据心电图的变化判断患者有无法洛四联症这种联合心脏畸形。
X 线检查
X 线检查结果为心脏的投影，可以直观的反映出心脏各个部位的变化。患者的 X 线片可呈“靴型心”改变，是法洛四联症典型 X 线表现。
医生可能要问患儿家属的问题
孩子是否口唇青紫？青紫持续了多长时间。
孩子是否有过呼吸困难的症状？有多长时间？除呼吸困难、发绀外是否还有缺氧发作或其他症状等。
孩子之前有服用过什么药物么？之前有没有得过这种病？家属是否也有患有法洛四联症的？
患儿家属可能会问医生的问题
孩子的法洛四联症严重吗？需要吃什么药？
孩子的病好后会有什么后遗症吗？
我在家中要注意什么事情？
孩子应该多吃些什么食物来配合治疗？
治疗
法洛四联症的治疗目前以根治手术为主。不适合进行根治术者，以姑息分流手术为主，待情况改善再进行根治手术。
手术治疗
一般患儿入院后先进行内科治疗，完成术前准备，使患儿满足手术的适应症。
四联症矫正术：心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。患儿通过手术，人工修正四种心脏畸形，减少静脉血直接混入动脉血的现象，有助于缓解患者的呼吸困难、发绀等症状。
姑息手术：包括左锁骨下动脉与肺动脉吻合、用人工血管在锁骨下动脉与肺动脉之间架桥等。
日常注意
家属在照顾患儿时，要密切关注患儿的一举一动，安排合适的生活作息。
家属在日常注意生活中对患儿应当注意些什么？
应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，以免加重心脏负荷。
学龄前儿童患心脏病时，易烦躁、哭闹，加重病情，此时须遵医嘱使用镇静剂，以助患儿安静入睡，减轻心脏负担。[4]
学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑、自我控制能力差、活动量大，家人应适当进行管理。
对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息。给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。如出现呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师。[4]
患儿在饮食上有什么需要注意的地方呢？
饮食应以清淡易消化的食物为主，以少量多餐为宜。
注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。
对喂养困难的患儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。
为防止便秘，应为患儿准备含纤维素丰富的食物，例如蔬菜等。
预防
由于法洛四联症为先天性心脏病，所以预防应该从患儿的母亲孕期开始。
孕期尽量避免感染，妊娠前三个月病毒感染，尤其是风疹，其次是柯萨奇，其出生的婴儿法洛四联症的发病率较高。
母亲在怀孕时年龄不要过大，高龄产妇会增加患儿畸形的几率。
母亲在怀孕期间，尤其是前三个月，避免接受过多的辐射，这会导致患儿畸形。
怀孕期间，母亲注意营养的摄入，如果孕妇营养不良，自然胎儿不会得到充足的营养物质，对其生长发育不利。