别称
Ebstein畸形
概述
症状
三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大，临床症状差异明显。
三尖瓣下移畸形的常见症状有哪些？
三尖瓣下移畸形的常见症状包括：
畸形严重的婴儿，出生立即出现呼吸窘迫、缺氧、严重的心力衰竭等症状。
大多数患儿在出生后，早期除紫绀外并无其他明显症状，随着年龄逐渐增大，活动耐量会比同龄正常人降低。
中度的呼吸困难、乏力，可出现在学龄儿童期和青少年时期，如不及时干预治疗，成年后会出现更加严重的心衰和呼吸困难。
合并心律失常的患者可出现心悸、心动过速等。
三尖瓣下移畸形可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
心律失常： 22%~42% 合并心律失常。
预激综合征：成人患者中预激综合征的发病率可高达 10%~23%。
房间隔缺损和卵圆孔未闭： 患者可同时合并其他类型的心内畸形。合并房间隔缺损和卵圆孔未闭的比例可高达 80%~95%。
其他：其他常见的合并畸形有室间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道梗阻、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄及肺动脉狭窄，法洛四联症、右室双出口亦可见，在矫正型大动脉转位中功能左心室合并三尖瓣下移畸形较为少见。
病因
三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性复杂性心脏畸形，目前病因尚不明确。
就医
出现临床症状的患者，如紫绀、缺氧发作、活动受限的患者应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
三尖瓣下移畸形患者的预后主要取决于患者三尖瓣发育程度、心功能情况及合并畸形等。如出现以下情况，应积极早期急诊手术干预：
对于出现临床症状的患者，如紫绀、缺氧、活动受限。
新生儿即出现明显的紫绀、呼吸困难和心衰。
病情相对稳定的婴幼儿，可待 2 岁以后考虑手术。
检查发现：右心房室扩大；三尖瓣中度以上关闭不全。
建议就诊科室
心脏外科。
医生如何诊断三尖瓣下移畸形？
三尖瓣下移畸形可经超声心动图确诊，不仅可以判断病情的严重程度，还可以明确合并的心内畸形。
具体介绍相关检查：
超声心动图：二维心脏超声检查是世界范围内公认的诊断三尖瓣下移畸形最重要的临床检查，可明确三尖瓣下移及发育程度、房化心室大小、三尖瓣反流情况及心内合并畸形等。
心电图（ECG）：右房扩大，PR 间期延长，电轴右偏、完全或不完全性右束支传导阻滞，且伴有右侧胸导联 R 波低电压。亦可表现为预激综合征、房颤、传导阻滞等。
X 线胸片：心影明显增大，右房增大显著，肺动脉及主动脉影相对缩小或正常，肺动脉段不凸出，肺血管纹理发育普遍细小、稀疏，肺血分布偏少或正常。
医生可能询问患者哪些问题？
出生后发育如何？
是否有紫绀、缺氧、活动受限、下肢水肿等症状？
有无心律失常及心电图异常？
既往心脏彩超结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
三尖瓣下移及反流的严重程度如何?
是否合并其他心内结构畸形?
手术效果及相关风险如何？
生活中需要注意什么？
治疗
三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大，术式多样，预后差异大，须仔细评估患者病理畸形，选择合理术式。
药物治疗
洋地黄类。
利尿剂。
手术治疗
Danielson 手术。
Carpentier 手术。
Cone 手术。
解剖矫治术。
一个半心室矫治术。
Starnes 手术。
三尖瓣置换术。
疾病发展和转归
三尖瓣下移畸形病理解剖形态和临床表现差异巨大，自然预后差异明显。严重的三尖瓣下移畸形可引起宫内死亡，轻微的可无任何临床症状。三尖瓣下移畸形的宫内死亡率约 35%。出生后的患者随着肺血管阻力的下降，临床症状会得到明显的改善。
新生儿期就开始表现出临床症状的患儿预后较差。
在新生儿期以后出现临床症状的单纯三尖瓣下移畸形患者 2 年的自然生存率为 70%，13 年自然生存率为 50%；新生儿期以后出现临床症状，并合并其他心内畸形的患者 2 年自然生存率仅 15%，在新生儿期以后出现临床症状者，约 60% 的患者存活年限在 20 年以上。手术治疗后大部分患者心内畸形得到满意矫治，可以大幅度改善预后。
日常注意
避免过度劳累，预防减少呼吸道感染的风险。
具体日常注意事项如下：
控制出入量，防止肺水肿。
避免过度体力运动和劳累。
注意保暖，尽量避免呼吸道感染。
预防
目前并无明确有效的预防方法，建议产妇重视产前筛查。