别称
主动脉窦瘤破裂，佛氏窦瘤破裂，瓦氏窦瘤破裂
概述
主动脉窦动脉瘤，属于罕见的心血管先天畸形，好发于右冠状动脉窦，男性多于女性[1]。多由于先天或部分后天因素导致主动脉窦基底环上，主动脉壁局部发育不良，局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出而形成主动脉窦瘤，最终被冲破。
先天性因素：主动脉窦部组织胚胎发育不全，受到高压血流冲击出现窦部瘤样扩张及瘤体破裂；室间隔缺损可能是窦瘤形成的一个重要因素；后天性因素：多见于感染性心内膜炎、梅毒等[2]。
主要症状为剧烈活动后出现的心前区或上腹部剧烈疼痛、呼吸困难和胸闷，类似于心绞痛症状；随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。
主要特征为听诊在胸骨左缘 Ⅲ、Ⅳ 肋间闻及连续机械性杂音。
确诊的主动脉窦瘤破裂应尽早手术治疗；伴有心力衰竭者，无论对药物治疗反应如何，均应及时手术。
症状
主动脉窦动脉瘤破裂有哪些症状[3][4]？
主动脉窦动脉瘤破裂前一般无症状；破裂者男性多见，多发生于 20～67 岁之间，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。部分患者发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
未破裂者不呈现临床症状，破裂后才呈现症状；少数由于破口甚小，仅有小量左向右分流，很长时间内可无自觉症状，该类患者常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。
破裂患者起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛；病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。
典型体征为在胸骨左缘 Ⅲ、Ⅳ 肋间闻及连续机械性杂音；可伴有水冲脉、毛细血管波动症等阳性周围血管症。
病因
主动脉窦动脉瘤破裂是什么原因引起的？
主动脉窦动脉瘤破裂病因，主要包括先天性发育障碍和后天性感染因素。
先天性因素：胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环链接发生障碍，形成局部管壁的薄弱区；主动脉瓣环本身缺陷，缺乏中层弹力纤维同时受到高压血流冲击，形成瘤样扩张。
后天感染性因素：多为窦壁局部受到细菌、真菌或者风湿等的感染造成。
哪些人容易患主动脉窦动脉瘤破裂[5]？
多发生于 20～67 岁之间男性患者，多数合并有室间隔缺损心脏畸形。
就医
哪些情况需要及时就医？
成人突发胸前区或上腹部剧烈疼痛，伴有严重气急症状；部分伴有水冲脉（指脉搏急促有力，骤起骤落，如潮水涨落）、毛细血管波动症等阳性周围血管症者，及时去医院诊治。
建议就诊科室
心血管外科
医生如何诊断主动脉窦动脉瘤破裂[6]？
未破裂者诊断较难，临床医生根据主动脉窦动脉瘤破裂者年龄、发病诱因、及临床表现、查体和超声等检查的结果诊断。
但应排除其他疾病：
动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损：自幼有心脏病史，心脏杂音位置较高，无突发病史。超声心动图及右心导管可鉴别。
室间隔缺损并主动脉瓣关闭不全：有类似主动脉窦瘤破裂的杂音，但既往病史长，无突发病史。超声心动图及右心导管可鉴别。
冠状动脉瘘：杂音多以舒张期为主，比较柔和。超声心动图及升主动脉造影可鉴别。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？是否自幼有心脏病史？
发病前是否有搬抬重物或剧烈活动？
症状持续加重还是维持稳定？
是否有冠心病等其他疾病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致主动脉窦动脉瘤破裂？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
治疗原则：积极预防和纠正心力衰竭，需外科手术治疗。
治疗方法[7][8]
单纯主动脉窦动脉瘤破裂：可以采取手术治疗或者介入治疗。
合并其他心脏畸形或者导致主动脉瓣膜关闭不全者，需要手术治疗。
主动脉窦动脉瘤破裂发展及转归
经过积极手术治疗，多数患者可以临床痊愈。
日常注意
合并先天性室间隔缺损等心脏畸形者积极处理原发疾病，并且预防感染。
术后遵医嘱定期复诊。
预防
避免细菌、真菌等感染。