Leriche综合征是什么?Leriche综合征怎么办?Leriche综合征症状有哪些?

常染色体隐性多囊肾病是指以肾脏集合纺锤形扩张和先天性肝纤维化为主要特征的遗传性肾病,是一种罕见疾病,可以出现在围生期、新生儿期、婴儿期、青少年甚至成年期,男女发病率相等,不同种族间无明显差异,约半数患儿出生后数小时至数天死于呼吸衰竭或肾衰竭,能渡过新生儿期的患者,大部分患者在15岁前可保持正常肾功能。

别称

主髂动脉硬化闭塞综合征

概述

Leriche 综合征,是腹腔内的主干动脉即腹主动脉下段闭锁,导致盆腔和下肢缺血所引起的临床症状。

Leriche 综合征发病率很低,尸检中阳性率 0.15%。

本病主要与动脉硬化有关,高血压、血脂异常、吸烟等因素可加重病情。

根据病变的部位和程度不同,2007 年 TASC(Trans-Atlantic Inter-Society Consensus,即泛大西洋学会联盟)Ⅱ 指南将其分为 TASC A 型病变、TASC B 型病变、TASC C 型病变、TASC D 型病变。

患者常常出现下肢间歇性跛行、大腿根处的股动脉无搏动和阳痿三联征。

保守治疗包括戒烟、控制血糖和血脂,同时应用药物治疗,主要用于改善侧支循环、缓解疼痛、防止感染和促进溃疡愈合。外科手术包括主动脉内膜剥脱术,主髂(股)动脉人工血管转流术和解剖外途径人工血管转流术。随着介入技术的进步,腔内治疗已经成为治疗 leriche 综合征的首选。

本病可引起性功能障碍、间歇性跛行,常伴静息时疼痛和远端缺血坏死,甚至经久难愈的溃疡,严重可引起肢体坏死。

症状

Leriche 综合征主要表现为下肢间歇性跛行、阳痿和大腿根处的股动脉搏动消失。

Leriche 综合征的常见症状有哪些?

最常见的症状是逐渐加重的间歇性跛行,即走一段路后跛行、稍休息后恢复,有时下肢在静息时也有疼痛。特点是,双下肢软弱无力,站立和行走困难。如果腹主动脉闭塞累及其下游的髂内动脉,则可产生坐位时臀部疼痛,并伴有臀肌萎缩、阳痿。

大腿更处的股动脉搏动消失。

Leriche 综合征可能会引起哪些并发症?

并发症常由病情严重程度而定,初始患者感到下肢发凉、怕冷,逐渐发展为间歇性跛行,甚至肢体坏死。

病因

Leriche 综合征致病因素多为动脉粥样硬化。达到一定程度以后,可产生涡流,继而发生血栓形成,可使动脉管腔完全闭塞。

Leriche 综合征的常见原因有哪些?

引起动脉粥样硬化的高危因素都会增加发生此病的风险,例如高血压、血脂异常等。

外伤、创伤等损伤动脉内膜。

哪些人易患 Leriche 综合征?

高血压、血脂异常患者。

过量吸烟的中年人。

就医

出现哪些情况,需要及时就医?

间歇性跛行。

大腿根处的股动脉无搏动。

阳痿。

建议就诊科室

血管外科

医生如何诊断 leriche 综合征?

依据典型的下肢间歇性跛行、股动脉无搏动和阳痿三联征,以及彩色多普勒超声、数字减影血管造影(DSA)等辅助检查,可明确诊断。

常用的辅助检查包括以下。

数字减影血管造影检查为诊断金标准,能确定血管阻塞的水平和范围,对手术治疗有重要的指导意义。

腹部彩色多普勒超声应作为本病的首选检查。

CT 血管造影、磁共振血管成像对本病的诊断亦有帮助。

检测凝血功能。

检测血脂水平。

医生可能询问患者哪些问题?

哪里不舒服?都有哪些症状?每次持续多长时间?会不会缓解?

症状如何缓解以及加重?

有没有冠心病、高血压、血脂异常的病史?

是否吸烟?

家里亲属有无类似的情况?

有没有服用任何药物?

患者可以咨询医生哪些问题?

我这个病严重吗?

有没有什么预防措施,如何预防?

我需要做哪些检查?

除了手术之外还有没有其他治疗方案?

治疗

首先要积极改善生活方式,控制血压、血脂,注意下肢保暖,口服药物改善症状,病情严重者可手术或者介入治疗。

药物治疗

针对跛行症状,可使用抗血小板药物、西洛他唑、前列腺素等改善症状。

手术及介入治疗

对于 TASC A 型患者,首选介入治疗,对 TASC B 型患者倾向于介入治疗,TASC C 型患者倾向于外科手术治疗,TASC D 型患者首选手术治疗。

腔内治疗采用球囊扩张和植入支架的方法,进行局限性病灶治疗,其创伤小,对男性性功能无影响,住院时间短,成功率>90%。不足之处是,导丝不容易通过长的狭窄闭塞病变,可能导致血管破裂、远端肢体栓塞和远期再狭窄。

外科手术治疗主要包括主动脉内膜剥脱术、主髂(股)动脉人工血管转流术和解剖外途径人工血管转流术。

疾病发展和转归

Leriche 综合征早期干预改善生活方式,去除致病因素,及时治疗,可以防范严重并发症,改善生活质量。

日常注意

戒烟。

管理好危险因素。尽量控制好血压、血糖、血脂(尤其是“坏胆固醇”)的水平。

健康、均衡饮食。采用高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐的“一高三低”饮食结构。

规律锻炼。保持健康体重。超重人群应减重。

健康体检,发现病情,及时处理。

预防

Leriche 综合征的危险因素同动脉粥样硬化,因此改善生活方式、采取健康的生活方式有利于疾病的预防。

戒烟。

健康饮食。

适当锻炼,保持体重在正常范围。

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