别称
象皮肿
概述
淋巴水肿是高致残类疾病，在世界卫生组织对常见病的排位中淋巴水肿列为第 11 位，致残类疾病排列第 2 位，全世界患者数约达 17 亿例。淋巴水肿分为原发性和继发性淋巴水肿两类。由于先天或继发原因导致淋巴液回流受阻，导致局部组织水肿，形成淋巴水肿。若不加以治疗，可导致肢体进一步肿胀．皮下软组织纤维化而增厚变硬，形成典型的“象皮肿”，常伴疼痛、感觉异常及感染等并发症。早期发现，早期治疗也可以明显降低淋巴水肿的并发症，改善患者预后。
由于先天或原因不明的淋巴系统发育不良或由于感染、手术、肿瘤等原因导致淋巴管或淋巴结受损导致淋巴液回流受阻，导致淋巴水肿的发生。
富含蛋白的淋巴液在组织间隙中积聚形成淋巴水肿，若不加以治疗可导致肢体进一步肿胀，皮下软组织纤维化，形成“象皮肿”，常常伴有疼痛、感觉异常及感染等其他并发症。
早期淋巴水肿表现出单纯凹陷性水肿难以诊断，医生主要通过病史、体征及相关影像学检查作出诊断。
目前治疗主要以物理治疗、药物治疗、手术治疗等综合治疗。早期治疗可以明显减低淋巴水肿的并发症。
淋巴水肿患者日常应注意休息，避免患肢劳累，避免紧身衣物影响淋巴回流，注意保护患肢皮肤，患肢避免受伤，预防感染等。
容易发生淋巴水肿的人群，特别是乳腺癌根治术后的患者，建议日常应该注意预防，注意休息，适度运动，避免影响淋巴回流的因素等。
症状
流行病学[1]
根据世界卫生组织的统计，淋巴水肿在常见疾病中排位第 11 位，全世界患者数约达 1.7 亿。
据文献报道，新生儿中每 6000 人中有 1 人因为淋巴系统发育缺陷发生原发性淋巴水肿。
我国曾是丝虫性淋巴水肿最严重的国家之一， 但到 21 世纪初，我国已基本消灭丝虫病，目前已较难见到丝虫性淋巴水肿。
随着接受外科根治性手术和（或）放疗的恶性肿瘤患者不断增多，继发性淋巴水肿的发病率也逐年升高有报道称，乳腺癌术后淋巴水肿的发生率在 6%～30%，盆腔恶性肿瘤术后的发生率在 1%～47%，头颈部肿瘤术后的发生率在 22%～56%。
发生率的变化受到水肿的定义、随访时间的差异以及淋巴水肿危险因素（如高龄，感染和肥胖等）的影响 。
淋巴水肿的临床表现[1][2][3][4][5][6]
慢性淋巴水肿的典型临床表现：
水肿部位：多为局部的，多见于四肢，还可见于面部、外生殖器和臀部等部位。
水肿：水肿早期组织液中只有滞留的水肿液，呈可凹陷性水肿，随病程延长，淋巴水肿会发生纤维化和脂肪沉积等不可逆的病理改变，晚期呈非凹陷性水肿。
淋巴水肿的并发症
皮肤改变：
水肿早期皮肤柔软，颜色正常，排汗功能正常，随水肿发展，皮肤及皮下组织纤维化，皮肤颜色加深，增厚变硬，干燥粗糙，不易排汗，并伴有多毛，加上肢体粗大肿胀，形如大象腿，故称为“象皮肿”。
皮肤、皮下组织纤维化（俗称“桔皮征”）和足趾背部的皮肤增厚折叠（称“Stemmer 征”）。
水肿处可能出现乳头状瘤，其破损可有淋巴液外溢，形成淋巴漏，严重时可出现皮肤溃疡、糜烂
感觉异常：无痛感，可有重压感，麻木感，膨胀感等不适感觉。
合并感染：水肿组织易发生感染而引发淋巴管和周围组织炎症，皮肤会有明显红肿热痛的症状，并伴有高热，寒战等全身症状。反复感染会使水肿加重。
淋巴水肿的分期[3]
关于淋巴水肿的分临床分类系统有很多，目前并没有一个普遍接受的分类系统。
下图是 Miller 版本是最详细的分类系统，通过症状、体征、肢体功能障碍及是否需要治疗将淋巴水肿分为 5 期，相对简单易懂，适合患者进行自行评估：
水肿
0 期
1 期
2 期
3 期
4 期
视诊
正常
正常
淡黄色
苔藓样硬化；
经常出现小水疱；
角化病；
角化病丘疹
黄色；
色素沉着；
水疱；
角化病丘疹；
苔藓样硬化
触诊
正常
按压后可恢复的水肿
轻度的皮肤增厚；
按压后可恢复的水肿
皮肤增厚；
按压后恢复较慢的水肿
皮肤增厚；
按压后不恢复的水肿
抬高肢体
正常
水肿消失或明显减轻
水肿中等程度减轻
水肿轻度减轻
水肿无减轻
肢体功能障碍
正常
正常
肢体灵活性下降；
某些功能下降
明显功能丧失；
精细运动受损；
关节灵活性丧失
明显功能丧失；
运动明显受损
治疗
否
否
必要的物理治疗
必要的物理和药物治疗
必要的多模式治疗
病因
淋巴系统、淋巴回流与淋巴水肿[1]？
就像遍布全身的血液循环系统，淋巴系统也是一个网状的液体系统，由淋巴管、淋巴结、脾和胸腺等组成。
淋巴系统的组成：
淋巴管：（毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干及淋巴导管）；
淋巴组织；
淋巴器官：（淋巴结、脾、胸腺及扁桃腺）。
淋巴系统的作用：
回收蛋白质等毛细血管不能重吸收的大分子；
运输脂肪及其他营养物质；
调节体液平衡：是影响组织液循环的因素之一；
防御和免疫机制：清除体内坏死细胞和组织碎片，清除外来微生物、输送抗原提呈细胞、产生淋巴细胞、发挥免疫防御功能。
淋巴回流：
淋巴管收集全身的淋巴液，途经毛细淋巴管、淋巴管、淋巴结、淋巴干，最后经过右淋巴管和胸导管流入静脉。
淋巴回流的示意图：
影响淋巴回流的因素：
淋巴管壁中少量平滑肌与单向瓣膜构成“淋巴管泵”促进淋巴回流，防止淋巴倒流；
外周骨骼肌的节律性收缩、相邻动脉的搏动及外部物体对组织的压迫等均可促进淋巴液回流。
淋巴水肿的分类及病因[2]
淋巴水肿的分类：
原发性淋巴水肿：先天的或原因不明的淋巴系统发育不良，导致的淋巴回流障碍称原发性淋巴水肿。
继发性淋巴水肿：手术、外伤、感染及放射治疗造成淋巴管和（或）淋巴结缺失、闭塞，引起的阻塞性淋巴回流障碍称继发性淋巴水肿。
继发性淋巴水肿常见病因：
丝虫病；
外科手术（如乳腺癌手术）；
放疗；
创伤；
反复感染；
肿瘤浸润等。
淋巴水肿的发病机制[4]
当淋巴管阻塞，淋巴回流障碍时，过多的富含蛋白质的液体积聚在组织间隙引起水肿；这将导致人体四肢、躯干、生殖器官或远侧解剖结构肿胀，淋巴淤积在水肿组织可产生大量成纤维细胞，脂肪细胞和角质细胞。
巨噬细胞和其他单核细胞是慢性炎症的标志。随着胶原蛋白的沉积增加，脂肪和结缔组织在水肿的皮肤和皮下组织过度生长，最终导致组织纤维硬化加重、脂肪进一步堆积，损害淋巴回流。
就医
哪些情况需要及时就医[6]
早期淋巴水肿可表现出单纯的凹陷性水肿，较难鉴别。发现局部肢体或者是颜面部、外生殖器臀部等位置肿胀时均应及时就诊。
特别是以下容易发生淋巴水肿的人群：
具有淋巴水肿家族史。
恶性肿瘤（乳腺癌、盆腔恶性肿瘤、头颈部恶性肿瘤等）根治术后。
乳房、腋窝淋巴结、锁骨上淋巴结放射治疗。
复发性的淋巴管和淋巴结炎症。
下肢静脉曲张和瓣膜功能关闭不全。
腹股沟淋巴结摘除术后。
恶性肿瘤（如阴茎癌、宫颈癌、直肠癌等）腹股沟淋巴结转移。
大隐静脉曲张剥离术或为冠脉搭桥术而切取下肢隐静脉。
下肢软组织撕脱伤。
就诊科室：
血管外科
医生如何诊断淋巴水肿？
医生将通过仔细的病史询问，典型的临床症状及体征，结合以下辅助检查作出诊断；
常用的影像学检查技术：
淋巴闪烁造影
直接或间接淋巴造影
超声
核磁共振(MRI)淋巴系统显像
三维 MRI 检查
动态 MRI 淋巴系统造影。
医生可能询问患者哪些问题？
关于水肿：
出现水肿多长时间？ 出现水肿的部位？
是否有加重或缓解的因素？例如将肢体抬高水肿能否缓解？
肢体的肿胀是否影响到您的日常生活
其他伴随症状：
有无皮肤的改变？ 有无皮肤破溃等？
有无合并感染，局部皮肤红肿热痛？
是否有全身症状（如发热、乏力、体重减轻等）？
既往史：
既往是否恶性疾病病史？
是否有淋巴水肿家族史？
既往是否行手术，何时因何原因行何种手术？
是否行淋巴结摘除手术？是否曾有淋巴结炎等？
是否有下肢静脉曲张和瓣膜功能关闭不全？
治疗
淋巴水肿的治疗[2][3][4][5]
淋巴水肿是一种慢性疾病，进展缓慢，但目前尚不可治愈。早期治疗可以明显减低淋巴水肿的并发症。目前治疗上主要以物理治疗、药物治疗、手术治疗等综合治疗
物理治疗
复合消肿疗法（CPDT）：目前国际上应用广泛，疗效肯定的疗法。CPDT 通常包括：每日按摩淋巴引流、运动疗法、穿戴合适的预防性压力服以及细致的皮肤护理。每一个周期至少 1~2 周。CPDT 安全有效，有报道称完成 CDT 约 95 的患者淋巴水肿立即减轻，三年随访一半以上的患者获得持续的缓解，推荐全程使用。
其他改善淋巴引流的方法还有间歇的气压治疗、热疗和超声波治疗。这些治疗均可有效的减轻水肿，但是缺乏长期随访资料证明是否长期有效。
虽然目前未有物理治疗的并发症报道，但有警告提示气压治疗可能损害皮肤淋巴管，出现继发炎症并加速纤维变性。
手术治疗
淋巴水肿的手术治疗存在争议。但对于皮下脂肪肥大和纤维化的患者手术治疗是必要的。目前手术治疗适用于药物治疗失败的患者，通常包括两种：显微外科手术和切除手术。
显微外科手术：包括淋巴管-淋巴管吻合、淋巴管-静脉-淋巴管吻合、淋巴管-静脉吻合和淋巴结-静脉吻合等。对于术后淋巴水肿或近端阻塞而远端淋巴管通畅的原发性淋巴水肿患者，医生会考虑进行显微手术治疗。但对于与炎症、放射线相关的淋巴水肿、远端闭塞的原发性淋巴水肿及淋巴管被破坏２年以上的淋巴水肿的患者，医生可能不会建议行该手术治疗。
切除手术：包括部分淋巴水肿组织、纤维化组织及硬化的皮下组织，也就是为肿大的肢体“减减肥”。这种手术方式对于晚期纤维性淋巴水肿和象皮病的患者较为适合。但是这些“减容”手术并没有实质上改善淋巴引流，并且有可能破坏皮肤淋巴管，所以有出现皮肤溃疡、坏死甚至出现瘘道，以及水肿加重的风险。而分期皮瓣下组织切除术上述在这些手术中，“减肥”效果最明显而且出现术后并发症的较少的术式。带蒂大网膜移植和带血管蒂皮瓣移植可能促进淋巴液回流吸收。
抽吸技术：可以去除过多的皮下组织，减少肢体容易，但也同样存在加重水肿的风险。比较适合淋巴管功能丧失的患者。医生还可能会建议抽吸技术与切除手术相结合，提高治疗效果。
药物治疗
目前药物治疗主要针对活动期的病变，主要通过减少氧自由基生成。主要的用药有以下几类：
苯吡喃酮：治疗淋巴水肿最常用的药物是苯吡喃酮类和蛋白水解酶。
黄酮类：黄酮类是天然的植物抗氧化剂，有报道称对淋巴水肿有治疗作用。
糖皮质激素和利尿剂：不推荐用于治疗持续性淋巴水肿，可用于混合性水肿和姑息治疗，医生可能会短期应用以快速的减轻水肿。
硒（亚硒酸钠）：硒已被证明是治疗淋巴水肿的新方法，但未被广泛接受。
中药：现代药理研究表明，桑叶具抗凝血、降糖、降脂、降血压、抑菌抗炎、抗病毒、抗肿瘤、抗淋巴水肿、抗疲劳衰老及改善肠功能等多种药理作用。
日常注意
淋巴水肿患者日常注意应该注意[6]？
注意休息，维持适当的体重，低钠高纤维饮食，戒烟戒酒。
发现手指，手背和胸壁的肿胀，应立即就医。
避免在患侧肢体上作注射，抽血或测量血压。必要时做标记以提醒医护人员。
保持皮肤的清洁，清洗时应轻柔，洗后将皮肤擦干，并涂抹护肤霜防止干燥。
避免用患侧上肢反复做推，举，抓等动作，避免提重物，以及避免在患侧肩部背重物。
在医生的指导下进行适度体育锻炼。避免患肢过度疲劳，一旦发生疼痛，应立即躺下，将肢体抬高。比较推荐散步，游泳，骑自行车等运动方式。
避免在患侧手指和手臂上佩戴较紧的首饰。
避免穿较紧的衣物，如穿戴轻便合适的胸罩，防止太紧影响淋巴液回流。
避免处于环境温度变化较大的地方，如桑拿、洗浴，防止日晒。
避免任何形式的皮肤损伤，如刀割伤，晒伤，烫伤，毛抓伤，运动损伤，采取相应保护措施，如：
在做家务活工作时应戴手套，避免哪怕是轻微损伤。
在剪指甲时，不要损伤甲床。
一旦皮肤发生损伤应注意防止感染，如果发现手臂的皮肤发红，痒，痛，热及发烧，应立即去医院诊治。皮肤的感染可以诱发或加重水肿。
长途旅行时，应穿弹力手套甚至弹性绷带。
已经发生淋巴水肿的病人应使用弹力手套至少6个月。并注意及时更换长期使用弹性已不足的手套。
预防
容易发生淋巴水肿的人群，特别是对于乳腺癌根治术后的患者，建议日常应该注意预防[6]：
注意休息，维持适当的体重，低钠高纤维饮食，戒烟戒酒。
行适度体育锻炼，避免过度疲劳，可以进行散步，游泳，骑自行车等较缓和的运动方式。
发现肢体、胸壁或颜面部及会阴部的肿胀，应立即就医。
避免穿戴较紧的衣物或首饰，以防太紧影响淋巴回流。
保持皮肤的清洁，清洗时应轻柔，洗后将皮肤擦干，并涂抹护肤霜防止干燥。
对于淋巴水肿的高危患者，避免处于环境温度变化较大的地方，如桑拿、洗浴，防止日晒。
对于乳腺癌根治术等术后的患者，尽量避免在患侧肢体上作注射，抽血或测量血压。必要时做标记以提醒医护人员。
避免用患侧上肢反复做推，举，抓等动作，避免提重物，以及避免在患侧肩部背重物。
长途旅行时，应穿弹力手套甚至弹性绷带，促进血液循环。