概述
肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变,从而引起的一系列病理损害。
此病的主要病因分为先天性和后天性两类。先天性者病因尚不明确,可能与胚胎发育过程中病毒感染或脱氧核糖核酸重组失误有关。后天性主要由外伤、肿瘤等引起。危险因素是妊娠期病毒感染、不慎外伤、囊肿、肿瘤、肾手术或活检等。
此病主要分三类:
肾动脉狭窄受压畸形。
肾静脉受压,即左肾静脉压迫综合征。
肾动-静脉瘘:肾动-静脉瘘畸形按病因分为先天性和后天性,按瘘口所在部位分为肾内型和肾外型,按临床症状分为静脉曲张型和动脉瘤型。
主要症状为腰肋部隐痛,小便带血,表层有泡沫,发病后 1~2 周出现高血压,严重时会出现心力衰竭。腰肋部隐痛、尿血、蛋白尿是最主要的表现。
绝大多数先天性肾血管畸形与受压的患者无临床症状,不必治疗。后天性肾血管畸形与压迫,需要手术治疗。关键点是需要明确诊断并针对治疗。治疗难点是肾动脉畸形与压迫的临床表现缺乏特征性,漏诊率高。
疾病的主要危害是该病可有血尿、蛋白尿、肾绞痛、高血压,严重时可有心力衰竭,危及生命。
此病若无症状,则长期随访观察,必要时及时治疗;肾血管畸形与压迫要积极治疗原发病,预防各种并发症。
症状
肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性,常见症状有腰肋部隐痛、高血压、肾集合管受累(可表现出血尿、蛋白尿)、心力衰竭等。部分患者临床表现轻微或无任何表现。
肾血管畸形与压迫的常见症状有哪些?
肾血管畸形与压迫的常见症状包括:
腰肋部隐痛:主要表现为腰肋部闷痛、胀痛,绞痛较少。
高血压:多数于起病后 1~2 周出现中、重度顽固性高血压。
血尿:尿中带血。
蛋白尿:尿表面泡沫增多。
心力衰竭:可表现为下肢水肿、活动后胸闷气急,肾血管畸形与压迫会增加心脏前负荷,严重的患者可引起急性心功能衰竭,危及生命。
肾血管畸形与压迫能会引起哪些并发症?
肾血管畸形与压迫的常见并发症包括:
肾绞痛。
高血压。
心力衰竭。
病因
肾血管畸形与压迫的主要病因包括先天性和后天性两类。先天性肾血管畸形的病因尚不明确,后天性因素包括外伤、肿瘤等。
肾血管畸形与压迫的常见原因有哪些?
先天性:病因尚不明确,可能与妊娠期病毒感染和脱氧核糖核酸重组失误有关。
妊娠期病毒感染:胚胎发育时,某些病毒感染导致染色体畸变,从而引起先天性肾血管畸形。
脱氧核糖核酸重组失误:由于细胞分裂时脱氧核糖核酸重组失误而引起先天性肾血管畸形。
后天性:与外伤及肿瘤等因素有关。
外伤:外伤致腹膜后血肿导致肾血管畸形与压迫。
肾囊肿:肾囊肿导致肾血管畸形与压迫。
肾肿瘤:肾肿瘤占位导致肾血管畸形与压迫。
肾手术或活检:手术或活检后,导致肾血管畸形与压迫。
淋巴瘤:淋巴肿瘤导致肾血管畸形与压迫。
腹主动脉夹层分离:主动脉腔血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜分离,形成主动脉壁的二层分离状态,导致肾血管畸形与压迫。
哪些人容易患肾血管畸形与压迫?
遗传因素:如有脱氧核糖核酸重组错误者。
母亲曾在妊娠期病毒感染的患者。
罹患肾脓肿、肾囊肿、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、淋巴瘤、腹主动脉夹层分离等疾病者。
肾手术、肾活检后患者。
外伤者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
腰肋部隐痛、闷痛、胀痛。
顽固性高血压。
尿中带血,粉红色、红色、茶色或洗肉水色。
尿面泡沫增多。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
气促、心悸、大汗淋漓等。
建议就诊科室
血管外科
医生如何诊断肾血管畸形与压迫?
当医生怀疑肾血管畸形与压迫时,可采用血液检查、尿液检查、X 线检查、CT 扫描、腹部超声波检查,而肾动脉造影是确诊的唯一方法。
具体介绍相关检查:
高血压三项:通过检测血液中的肾素、血管紧张素、醛固酮,部分患者此项指标可有升高,考虑有可能是肾血管畸形与压迫引起的,有一定的参考价值。
肾功能:通过检测血液中的肌酐、尿素氮等指标以评估患者肾功能情况,可协助诊断。重症或晚期患者肾功能结果可提示氮质血症(通常指血肌酐超过 177 微摩尔/升)。
尿液检查:通过检测尿液中红细胞、蛋白等指标以明确有无血尿、蛋白尿,可协助诊断。
X 线检查:通过 X 线平片以显示肾脏大小,可无异常,严重者可见一侧肾影缩小,如左肾静脉压迫综合征患者可有左肾影增大。
静脉肾盂造影:通过静脉注射造影剂后行 X 线摄片可显示有无肾盂受压变形、造影剂排出受阻等以协助诊断。
肾动脉造影:通过动脉注射造影剂后行 X 线摄片可直接显示肾血管畸形或受压的部位、范围、程度、病理性质、侧支循环及腹主动脉改变的细节。此项检查是确诊的关键。
CT 扫描:通过间接显示肾脏的形态,肾内及肾周肿物的性质、部位、大小、形态及肾脏受压的情况以协助诊断,对鉴别诊断(如其他引起血尿,蛋白尿和高血压以及高排型心力衰竭的疾病)有一定意义。
腹部超声检查:通过检测肾脏有无异常的血流、显示肾的大小及肿物的情况,敏感性不高,可协助诊断。
核医学检查:通过静脉注入放射性显像剂后用伽马照相机可摄得肾血池或肾实质影像,通过观察影像上肾脏及大血管有无异常以协助诊断。对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性,但有一定的鉴别诊断价值,例如排除一些其他会引起血尿、蛋白尿和高血压、高排型心力衰竭的疾病。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候有这些症状的?
腰痛是哪种疼痛?
什么情况下腰痛可缓解?
以前有没有发现过有高血压?
若有高血压,最近血压多少?控制效果如何?
最近尿是什么颜色?
尿面泡沫多吗?
最近有没有受过外伤?
有没有做过肾脏手术或活检?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会有这些症状?
还会有更严重的症状出现吗?
我需要做哪些检查?
需要治疗吗?如果不治疗,会影响我的生活吗?
手术方式是什么?有什么样的手术风险?
多久复查一次,需要警惕什么症状以及时就医?
以后要注意些什么?
治疗
绝大多数先天性肾血管畸形与压迫的患者无临床症状,不必治疗。但是一经发现该类疾病的存在,则需长期随访观察,一旦脏器功能严重受损,则需手术治疗。外伤或手术后形成的肾血管病变,目前多数仍需要手术治疗。
手术治疗
肾切除术:切除血管受累的单侧肾,从而使血流量正常。肾切除术仍是较简单而有效的方法。
直视下肾血管修复术:适应于肾动静脉瘘,肾动脉瘤的患者。直接消除瘘口,切除动脉瘤和曲张的血管,从而使血流量恢复正常。
放射介入治疗:通过导管对病变的血管进行栓塞,扩张或置放支架,从而消除瘘口、狭窄或受压症状。优点是损伤小,患者耐受性好,只须少量局麻,无麻醉并发症,术后恢复快等。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,可发展为血尿、蛋白尿、高血压,会大大影响生活质量;严重时还会出现急性心功能衰竭,危及生命。
经过正规治疗后,本病预后与血管畸形及压迫的程度有关,轻者临床无明显病理改变,预后良好。重者可引起多系统病变如发生心力衰竭、肾静脉压迫综合征、严重高血压及急性肾功能衰竭,此时病死率高,预后差。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:术后应注意引流管的通畅,避免挤压,术后第一天引流出血液的正常量为 300 毫升以内,若过多,应及时告知医生。
定期复查:6 个月左右需要到医院复查,主要复查肾动脉造影等项目。
饮食:术后 1~3 天需流质饮食,而后逐渐转为半流质饮食,若患者无不适,大约 2 周后可正常饮食。营养均衡,清淡为主。蛋白质应以鱼类为主,多吃新鲜的蔬菜、水果、豆制品及奶制品等,不要吃过多动物内脏。
运动:术后第一天患者应卧床休息,尽量避免下床走动;术后 3 天患者可适量在床边活动;术后 1 周可恢复正常活动。
预防
具体预防方法如下:
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
先天性的患者:如母亲曾在妊娠期病毒感染的患者,需长期随防观察,每年定期至医院查肾动脉造影等项目,一旦出现严重的脏器功能受损需及时治疗。
平时保持心情愉悦:如多做自己喜欢的感兴趣的事情;
生活规律:早睡早起,三餐定时定量;
劳逸结合:如工作超过 2~3 小时后,建议放松娱乐,听听音乐;
饮食清淡:低盐低脂饮食,多吃水果蔬菜;
避免熬夜,保持充足睡眠等。
积极治疗原发病:如肾囊肿、肾肿瘤、淋巴瘤等,以解除压迫,改善病情。
肾手术、肾活检后患者需遵医嘱复查腹部超声、肾动脉造影等项目,预防肾血管畸形与压迫的发生。
注意安全,避免外伤:如骑车戴头盔、不闯红灯等。