别称
肠系膜上动脉夹层
概述
自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（Spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection，SISMAD），是指不合并主动脉夹层、而单独出现的肠系膜上动脉内膜撕裂，管腔内的血液顺行（典型患者）或逆行（与真腔和假腔的压力梯度有关）冲击动脉壁内层和中层间，沿动脉长轴方向扩展，形成动脉壁的真假两腔分离状态。若真腔受压明显，血流受阻，则会引起肠缺血、坏死。
目前已知的病因包括结缔组织疾病（如马凡综合征、埃勒斯-当洛综合征、罗伊斯-迪兹综合征）、囊性中层坏死、白塞病和肌纤维发育不良。吸烟、动脉粥样硬化、酗酒、肥胖、负重和怀孕等，是该病的危险因素，目前发病率正在逐年升高[1][2]。
发病部位多位于肠系膜上动脉开口以远 1~3 厘米处，这个位置的高血流动力，很可能是导致该区域成为大多数发病部位的原因[3]。
随着 CT/CT 血管造影（CTA）技术的普及与发展，约 1/3 是通过 CT 检查偶然发现的无症状病例。有症状病例中，约 90% 表现为中腹部剧烈疼痛，伴有撕裂、偶有背部放射样疼痛，这些症状主要与肠缺血、夹层动脉瘤形成有关[4]。如果肠系膜上动脉主干真腔受压严重，周围侧支代偿不佳，可能伴有肠梗阻表现，缺血严重时则出现血便和肠管坏死。其他一些少见症状包括恶心、呕吐以及腹泻。
当诊断明确、肠管血运未受影响、无腹膜炎征象时，应先保守治疗，让肠道“休息”并观察，严重者需要完全肠外营养，以减少内脏“需求性缺血”。同时，需给予抗凝治疗，避免肠系膜上动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。
若腹痛等症状持续不缓解、肠系膜上动脉真腔严重狭窄，且尚未发生终末期肠缺血、肠坏死，可考虑行肠系膜上动脉支架置入术，以消除或减轻假腔压迫引起的真腔狭窄，保障血管完整性，避免肠坏死、夹层动脉瘤形成等。
若出现肠坏死或腹膜炎征象，应积极手术治疗。
症状
自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的常见症状有哪些？
主要表现为急性剧烈腹痛，脐周疼痛，疼痛往往无法明确定位。导致腹痛的原因有多种：肠系膜上动脉真腔受压，肠管缺血；夹层本身在肠系膜上动脉周围形成炎症反应，刺激腹腔神经丛等。
可能出现哪些并发症？
本病发病原因不清、临床病理生理变化快，如果病变发展迅速或处置不得当，可演变为急性肠坏死、感染性腹膜炎，甚至死亡，后果严重。
病因
目前已知的病因包括结缔组织疾病（如马凡综合征、埃勒斯-当洛综合征、罗伊斯-迪兹综合征）、囊性中层坏死、白塞病和肌纤维发育不良。吸烟、动脉粥样硬化、酗酒、肥胖、负重和怀孕等，是该病的危险因素。
就医
哪些情况需要及时就医？
若出现中腹部剧烈疼痛，伴有撕裂、偶有背部放射样疼痛，应尽早就医，并行腹部增强 CT 检查。
建议就诊科室
血管外科
医生如何诊断？
通常，医生会首先建议进行增强 CT 检查，这可帮助显示血管内病变情况。因病情需要，医生还会建议部分患者进行有创的经皮血管造影检查。
医生为什么要做分型诊断？
目前，针对肠系膜上动脉夹层，有多种分型方式。分型的目的是评估不同类型、范围和特征的肠系膜上动脉夹层的危险程度，并帮助制定最佳治疗策略。这里我们主要讲下 Sakamoto 分类法[5]：
Ⅰ 型：假腔通畅，有流入道及流出道。通过抗凝及中性治疗可治愈。
Ⅱ 型：假腔呈囊袋状，有流入道，无流出道。真腔易被假腔压迫致管腔狭窄，建议严密观察有无肠缺血症状。
Ⅲ 型：假腔内血栓形成，并伴有溃疡。手术干预率最高。
Ⅳ 型：假腔内血栓形成，无溃疡。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有腹痛等症状？严重程度如何？腹痛发作和进食有无固定关系？
每次持续多长时间？已经出现多久了？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
是否吸烟？是否喜欢大量饮酒？
平时工作压力大吗？饮食、作息是否规律？
平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
有没有其他亲属也患肠系膜上动脉夹层？
患者可以询问医生哪些问题？
是怎么患上肠系膜上动脉夹层的？能治好吗？
需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
是否需要调整某些生活习惯？
这个病有遗传的可能吗？家人需要接受筛查吗？
治疗
通常，医生会先给予保守治疗，严重患者需要完全肠外营养，以减少内脏“需求性缺血”，同时给予抗凝治疗。如果病情严重，可能需要手术或介入（微创）治疗。
保守治疗
抗凝药：常用低分子肝素、新型口服抗凝药或华法林，目的是避免肠系膜上动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。
肠外营养：一旦确诊肠系膜上动脉夹层，需减少进食或禁食，此时需要适当的肠外营养支持。
控制血压。
手术或介入治疗
腔内介入治疗：若腹痛等症状持续不缓解、肠系膜上动脉真腔狭窄严重，且未发生终末期肠缺血、肠坏死，可考虑行肠系膜上动脉支架置入术，以消除或减轻假腔压迫引起的真腔狭窄，保障血管完整性，避免肠坏死、夹层动脉瘤形成等。支架多选用金属裸支架，病变段如无重要分支动脉，也可应用覆膜支架。术后需长期抗血小板治疗。
开腹手术：若出现肠坏死或腹膜炎征象，应积极手术治疗。常用手术方式有腹主动脉/髂动脉-肠系膜上动脉旁路转流术、动脉内膜切除+补片成形术，切除已明确坏死的肠管。
疾病发展和转归
若发现或治疗不及时，本病会出现肠缺血、肠坏死等不可逆病变，疾病凶险、手术风险高，严重影响患者的生活质量。及早干预有助于预防严重并发症。
日常注意
日常注意主要是控制危险因素，包括血压、血脂、吸烟等。具体如下：
严格戒烟：吸烟是动脉粥样硬化形成的明确独立危险因素，会引起动脉内膜损伤。
严格控制血压。
健康、均衡饮食。采用“一高三低”（高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐）的饮食结构。饱和脂肪、反式脂肪对动脉粥样硬化进展的危害已被大量研究证实，因此，日常注意饮食中应将脂肪限制在每天热量的 30%，饱和脂肪不要超过 7%。尽量少吃含饱和脂肪、反式脂肪的食物，如动物内脏、油炸食品、西式甜点等。
规律锻炼。
预防
该病无法从病因上预防，但可以控制各种危险因素。具体预防方法如下：
戒烟、远离二手烟。
积极治疗高血压，密切监测血压。
健康饮食，少吃高胆固醇、高糖、高盐的食物。
规律锻炼。