别称
急进性肾炎
概述
急进性肾小球肾炎（RPGN ）简称急进性肾炎，是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理特征为新月体性肾小球肾炎的一组疾病[1]。
目前无流行病学资料。
原发性急进性肾炎是抗肾小球基底膜抗体、血清免疫复合物或血清抗中性粒细胞胞浆抗体等引起。继发性急进性肾炎继发于其他原发性肾小球疾病、感染性疾病、其他系统性疾病或继发于某些药物等[2]。
原发性急进性肾炎分为 Ⅰ 型抗肾小球基底膜型，不伴肺出血（特发性新月体肾炎 Ⅰ 型）；Ⅱ型免疫复合物型（特发性新月体肾炎 Ⅱ 型）；Ⅲ 型血清抗中性粒细胞胞浆抗体，简称 ANCA 相关型（特发性新月体肾炎Ⅲ型）。
主要症状起病较急，病情进展迅速。临床特征为急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症[2]。
主要治疗方法包括：针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗，以及针对肾脏病变后果（如钠水潴留、高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗两方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上，尽快进行强化治疗[3]。
疾病的主要危害是肾衰竭。
患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析。若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。
症状
起病较急，病情进展迅速。以急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其临床特征。
急进性肾小球肾炎的常见症状有哪些？
急进性肾小球肾炎的常见症状包括：
血尿；
蛋白尿；
尿少；
浮肿；
高血压；
恶心；
呕吐；
贫血；
发热；
乏力；
关节痛；
咯血。
急进性肾小球肾炎可能会引起哪些并发症？
急进性肾小球肾炎的进展过程，可能出现的危害和结局是进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。
常见并发症包括：
肺水肿；
心包炎；
酸中毒；
高血钾及其他电解质紊乱；
心律失常；
脑水肿。
病因
急进性肾小球肾炎（RPGN）患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染。RPGN 的诱因包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。
急进性肾小球肾炎的常见原因有哪些？
Ⅰ 型急进性肾炎的病人血清中可测得抗肾小球基底膜抗体。
Ⅱ 型急进性肾炎病人的血清免疫复合物阳性，而血清抗肾小球基底膜抗体阴性。
Ⅲ 型病人血清抗肾小球基底膜抗体及免疫复合物均阴性，免疫荧光检查亦无任何沉积物，而血清 ANCA 阳性。
继发于其他原发性肾小球疾病膜增殖性肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎 IgA 肾病。
继发于感染性疾病如感染性心内膜炎后肾炎、败血症及其他感染后肾炎。
继发于其他系统性疾病包括：系统性红斑狼疮、Goodpasture 综合征（病因不明的过敏性疾病）、过敏性紫癜性肾炎、弥漫性血管炎后肾炎（韦格内氏肉芽肿，过敏性脉管炎等）、冷球蛋白血症肾炎（原发性、混合性）。
继发于药物如：别嘌呤醇、利血平、青霉胺、肼苯达嗪等。
哪些人容易患急进性肾小球肾炎？
Ⅰ 型好发于青、中年；
Ⅱ 型及 Ⅲ 型均以中、老年病人为主。
就医
当患者有血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压，早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化甚至发展成尿毒症，或有恶心、呕吐等常见的消化道症状时，应及时就医。部分病人可因大量蛋白尿导致肾病综合征，或常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现时，应及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
血尿；
蛋白尿；
尿少；
浮肿；
高血压；
恶心、呕吐；
贫血；
不明原因发热；
乏力；
关节痛；
咯血；
肾功能衰竭。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
短期内肾衰竭；
肺水肿；
心包炎；
酸中毒；
高血钾及其他电解质紊乱；
心律失常；
脑水肿。
建议就诊科室
肾内科
医生如何诊断急进性肾小球肾炎？
通常根据患者的病史、诱因、临床表现特点、实验室检查、肾活检等诊断急进性肾小球肾炎。
具体介绍相关检查[2]：
尿液检查：尿蛋白通常阳性，但含量不一，从微量到肾病综合征范围的大量尿蛋白，多为非选择性蛋白尿，变形的多形性红细胞、红细胞管型和白细胞是尿沉渣中常见的有形成分。
肾功能测定：发病数日或数周后即可发现肾小球滤过率呈进行性下降，内生肌酐清除率下降，血肌酐及尿素氮明显增加，尿比重低且固定。
免疫学检查：免疫学检查异常主要有抗肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ 型）、 ANCA 阳性（Ⅲ 型）。Ⅱ 型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并伴有血清 C3 降低。
影像学检查：B 超等影像学检查常显示双肾明显增大，有助于区别慢性肾功能不全。
肾活检：本病确诊需靠肾活检，肾活检光镜检查示＞50％ 肾小球有新月体病变诊断可成立。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有血尿？多长时间了？
是否有蛋白尿？多长时间了？
每日尿量有多少？
是否有浮肿？
是否有高血压？
是否有恶心呕吐？
是否有发热？
有没有慢性疾病？
平时服哪些药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
尿量减少还越来越肿是怎么回事儿？
乏力还总是低热是怎么回事儿？
这个病严重吗？
需要做什么检查确诊？
能不能预防？
如何治疗？
透析有哪些注意事项？
日常生活中有哪些注意事项？
治疗
包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗，以及针对肾脏病变后果（如钠水潴留、高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗两方面。尤其强调在早期做出病因诊断和免疫病理分型的基础，上尽快进行强化治疗[1][2][3]。
药物治疗
甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：为强化治疗之一。具体用法是甲泼尼龙 0.5~1 g/次或 10~15 mg/（kg· 次）加入 5% 葡萄糖液中缓慢静脉滴注，每日或隔日 1 次，3 次为 1 疗程。必要时间隔 3~5 天后重复 1 疗程，一般不超过 3 个疗程。冲击期间或冲击结束立即改为口服泼尼松（强的松）1 mg/（kg·d），＋环磷酰胺 100~200 mg/d，3~6 个月后逐渐减量，共用 1 年左右。
甲泼尼龙“ 冲击” 治疗可能出现水钠潴留、诱发感染等副作用，当急进性肾炎已出现少尿、无尿、用呋塞米无效时，应配合透析进行脱水，有感染存在时必须先控制感染。
手术治疗
肾移植应在病情静止半年（Ⅰ型、Ⅲ 型患者血中抗肾小球基底膜抗体抗体、ANCA 需转阴）后进行。
其他治疗方法
强化血浆置换疗法：应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者血细胞重新输入体内。开始每日或隔日 1 次，以后可延至每周 3 次，每次置换血浆 50 ml/kg 或 2~4 升，直到血清抗体（如抗肾小球基底膜抗体抗体、ANCA）或免疫复合物转阴、病情显著改善为止，一般需置换 6~10 次左右。
凡急性肾衰竭，已达透析指征者应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能己无法逆转者，则有赖于长期维持透析。
疾病发展和转归
患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。
日常注意
患者主要注意事项为原发疾病治疗过程和并发症的处理[4]。
具体日常注意事项如下：
观察患者憋气的症状，警惕出现大咯血引起窒息。
透析过程避免伤口感染、管路的脱落等。
行肾穿刺活检的患者应注意观察术后腰痛、出血和体温变化。
预防
虽然约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染。目前尚无有效的预防方法。生活中应避免相关诱因包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。