鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一种好发于鼻腔及其邻近组织的恶性肿瘤,其恶性细胞大部分来源于NK细胞、少部分来源于NK样T细胞,属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型。世界卫生组织(WHO)在2008年将本病命名为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。本病发病具有明显的地域及种族差异,多发生于亚洲及南美洲,以黄种人多见,成年男性多发。病变多原发于上呼吸道,以鼻腔多见;少数可发生于鼻外部位,如皮肤、胃肠道、肺、睾丸等,骨髓和中枢神经系统罕见,极少累及淋巴结。典型的病变表现为发生于面中部(特别是鼻部)的坏死性肉芽肿性病变。危害1.影响生活鼻塞、面中部溃疡、发热等全身症状,会严重影响生活质量。2.影响容貌出现面中部溃疡及肉芽肿、硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀等症状,非常影响容貌美观,严重者甚至会毁容。3.引起心理负担因容貌损害,常引起他人异样的眼光,容易引起患者的不良情绪和自卑心理。4.引起严重并发症本病虽然发病率低,但是恶性程度高,侵袭性强,病情进展快,可并发嗜血细胞综合征,终末期可出现全身衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)等,危及生命。
概述
症状
临床表现
表现为血压呈进行性下降,心率增快、烦躁不安、皮肤湿冷、面色苍白、意识丧失等。中心静脉压升高达15~20mmHg,伴颈静脉怒张、肝大和奇脉;心脏增大,搏动不明显,心音遥远。心包填塞是透析中极危险的并发症,需紧急救治。
病因
血液透析中及透析后短时间内出现的心包填塞多为出血性,常在原有尿毒症性心包炎基础上应用肝素引起心包出血,心包腔内液体短时间内大量增加,导致心腔内压力迅速上升,心脏受压使回心血量下降,心排出量减少,甚至血压下降。
就医
检查
1.心脏超声可见心包内大量积液。
2.心包穿刺可以抽出血性液体。
诊断
1.原有尿毒症性心包炎,于透析时或透析后短时间内出现血压呈进行性下降,心率增快、烦躁不安、皮肤湿冷、面色苍白、意识丧失等,高度怀疑心包填塞。
2.心脏超声可见心包内大量积液。
3.中心静脉压升高达15~20mmHg,伴颈静脉怒张、肝大和奇脉等。
鉴别诊断
心包积液:患者常能参加日常工作而无自觉不适。出现症状时多表现为气短、胸痛。部分患者在病程早期出现心包堵塞症状,又随着病程的进展逐渐减轻乃至消失。心包积液的患者可以没有心脏的基础疾病。
治疗
1.如在透析中出现心包填塞,立即停止透析。
2.给予鱼精蛋白中和肝素,并严密监测生命体征。
3.严重者可予以心包穿刺或外科手术引流减压。
日常注意
对于怀疑有尿毒症性心包炎,尤其是心前区可闻及心包摩擦音者,可选用低分子肝素或无肝素透析。
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