原发性肾素增多症是什么?原发性肾素增多症怎么办?原发性肾素增多症症状有哪些?

肝纤维板层癌,是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤,其特点是多见于无肝硬化的年轻患者,腹部不适、厌食、体重减轻是本病的主要症状。其恶性程度比原发性肝细胞癌低,首选半肝切除术,术后患者恢复较好。肝纤维板层癌是肝细胞癌的一种特殊类型,暂无准确的流行病学数据。男女发病比例为 3∶4,好发于青少年,93% 发生在 25 岁以下人群。本病病因尚不明确,可能与肝脏局灶性结节性增生、类固醇样物质在肝内沉积等因素有关。本病的危险因素,包括肝脏局灶性结节性增生患者、肝上皮细胞增殖患者。本病可分为单块状型、多结节型。腹部不适、腹痛、腹胀是肝纤维板层癌最常见的症状,患者还可出现乏力、厌食、体重减轻、关节疼痛、发热、高钙血症注(厌食、恶心、呕吐、乏力)、腹水(腹部膨隆,大量腹水时可出现呼吸困难)、脾肿大(表现为腹部肿块)等症状。本病首选手术治疗,一经发现,患者需要立即接受手术切除,术式根据肿瘤的大小、部位、有无转移而定。姑息性切除者术后,可辅以化疗和放疗等综合治疗。肿瘤远处转移的患者会失去手术机会,预后较差,生活质量大大降低。本病若经过正规治疗,其预后良好,治愈率高,5 年生存率为 56%~63%,复发率低。肝纤维板层癌目前尚无有效预防措施。

概述

原发性肾素增多症(primary reninism)是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年,发病年龄在20~30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主,辅以对症治疗。

症状

临床表现

表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压可超过200/120mmHg,易出现头痛、恶心、呕吐,甚至抽搐等高血压脑病的表现,血钾常低下可有代谢性碱中毒,四肢无力或软瘫,手足搐搦。多尿、夜尿,有时被误诊为原发性醛固酮增多症,血浆肾素水平显著增高,且不受立、卧体位影响,醛固酮水平亦高,尿中可有轻度蛋白质。可有高血钠、低血钾、高尿钾。

病因

由一种罕见的良性肿瘤,即肾脏球旁细胞瘤导致。肾脏球旁细胞瘤分泌过多的肾素,引起继发性醛固酮升高、严重高血压和低钾血症。

就医

检查

1. 尿液检查

有蛋白尿,无细胞成分。

2. 生化检查

低血钾、高血钠、高尿钾。

3. 血浆肾素活性

肾素活性增高,大多数血管紧张素I为27.4~45.0pg/(ml·h),最高达430pg/(ml·h)。

4. 血、尿醛固酮测定

往往增高。

5.核素扫描

肾上腺131I-胆固醇扫描可与原发性醛固酮症鉴别。

6. 双侧肾静脉肾素测定

两侧比值相差可高达4.6。

7. 选择性肾动造影

可发现瘤体,有助于诊断。

诊断

诊断标准:①顽固性高血压。②低血钾、高尿钾。③血浆肾素含量增高。④双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。⑤排除原发性醛固酮症。

治疗

1. 手术治疗

肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。

2. 对症治疗

若血压过高或血钾过低需对症处理,如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物,如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙坦、替米沙坦等。手术切除后如出现低血压,需采取相应的增压措施。

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