颈部脊髓损伤是指由于脊髓发生肿瘤、创伤等因素,从而造成脊髓发生炎症反应,导致细胞坏死,发生肢体运动及感觉障碍的表现。发生在脊髓节段的损伤就是颈脊髓损伤。脊柱的脱臼和骨折最为常见,发病率占骨折的 4.8%~6.63%。 在战争时期发病率较高,达到 10.2%~14.8%。暂无发病趋势相关数据。病因分为闭合伤以及外伤,主要原因为颈部活动超过关节活动限度,进而发生颈部脱位以及颈部骨折。按照病理分型可分为脊髓震荡和脊髓休克(表现为无实质性的不完全截瘫,恢复较快)、脊髓挫裂伤(表现为脊髓发生断裂,可出现出血以及水肿)和脊髓受压(只由于碎骨等异物压迫脊髓,导致发生出血及水肿等变化)三种类型。颈脊髓损伤的主要症状为四肢瘫痪和呼吸困难。四肢瘫痪主要表现为肢体运动以及感觉功能障碍,呼吸困难主要表现为肋间肌和膈肌出现肌肉瘫痪,除此之外,还会发生尿崩症、低氧血症、褥疮、消化道出血等症状。该病的治疗方法主要分为药物治疗及手术治疗。对于闭合性颈部脊髓损伤的患者,可以先进行颅骨牵引治疗;对于开放性颈部脊髓损伤的患者,主要是清除创面上的异物,进行神经修复。术后患者应采取激素类和活血类药物防止发生炎性反应并促进损伤修复。颈脊髓损伤可发生肋间肌和膈肌肌肉瘫痪导致呼吸困难,也可发生水电解质平衡紊乱,常见的症状为尿崩症和低氧血症。颈脊髓损伤还会引起其他的变化,如下肢静脉血栓、消化道出血以及褥疮等。
概述
根据WHO-EORTC(世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织)最新分类,原发皮肤CD30+淋巴增生性疾病包括:淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30+大细胞淋巴瘤,原发于皮肤,对治疗反应好,预后好。
症状
临床表现
皮损通常为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%),自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。损害通常为坚实、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,表面可见溃疡及卫星灶,无好发部位,皮肤外或淋巴结受累少见。
病因
目前,间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)只包括T表型和Null(非T非B)表型。约60%~85%左右ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)融合蛋白,这是由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变所致。
就医
检查
皮肤组织病理显示肿瘤细胞呈结节样或弥漫性浸润真皮和浅表皮下脂肪组织,肿瘤组织由层状非典型的CD30+大细胞组成。多数病例由大间变细胞(大的、不规则形核、核仁明显、胞质丰富;R-S细胞特征的巨细胞)组成,但是大的多形性细胞或免疫母细胞也可见到。
诊断
典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性,可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。证明t(2;5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。
治疗
单发或局限皮损可采用手术切除或放射治疗,或二者联合治疗。出现皮肤外受累可采用系统化疗。
预后
本病预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。
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