平滑肌肉瘤是什么?平滑肌肉瘤怎么办?平滑肌肉瘤症状有哪些?

苦笑面容又称痉笑面容,是指患者牙关紧闭,面肌痉挛,四肢抽搐的特殊面容,多见于破伤风,也可见于某些中枢神经兴奋药物中毒。

概述

平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的一种恶性肿瘤,为软组织肉瘤最常见的亚型注之一(约占 5%~6%),表现为单个或数个结节,直径不超过 5 厘米。

本病的病因尚不明确,常见于 40 岁以上男性。

以发生部位不同而分 3 组:

真皮部位和皮下组织的平滑肌肉瘤,前者来自于立毛肌(可以控制毛发的平滑肌),后者发生于血管;

深部组织平滑肌肉瘤;

血管源性平滑肌肉瘤。

患者的四肢近端,尤其是下肢,出现单个或数个直径不超过 5 厘米的结节。

治疗以广泛切除手术为主,但应警惕术后复发。

超过 40% 的真皮部位肿瘤易复发,但极少转移,相反,有 1/3 的皮下组织肿瘤可发生转移,并引起死亡。

肿瘤的预后与其存在位置和大小密切相关。

症状

本病好发于四肢近端,尤其是下肢,最典型的表现为单个或数个直径不超过 5 厘米的结节。

平滑肌肉瘤的常见症状有哪些?

结节:表现为单个或数个结节,直径不超过 5 厘米,有的可高出皮肤面,质地坚实。

疼痛:肿瘤局部有明显疼痛。

神经压迫、关节活动受限:常因肿瘤增大压迫造成。

平滑肌肉瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

肿瘤破溃。

局部或广泛转移。

病因

平滑肌肉瘤的常见原因有哪些?

本病的病因目前尚不明确,可能与以下原因相关:

遗传易感性。

基因突变。

接触化学物质,如石棉、亚硝酸盐。

曾发生感染。

接触放射线。

哪些人容易患平滑肌肉瘤?

本病发病的危险因素尚且并没有完全明确,以下人群容易发病:

男性:本病更多见于男性患者。

中年:多发生于 40 岁以上的中年人。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

四肢近端,尤其是下肢出现单个或数个直径不超过 5 厘米的结节,结节局部可能伴明显疼痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

一般无此情况。

建议就诊科室

肿瘤科

医生如何诊断平滑肌肉瘤?

当医生怀疑是平滑肌肉瘤时,将进行视诊(观察)、触诊(触摸)、磁共振成像注等影像学检查,最终通过病理学检查来确诊。

具体介绍相关检查:

视诊及触诊:患者需暴露肿块部位,通过观察结节形态、触摸肿块有无压痛医生可初步诊断。

磁共振成像:是重要的检查手段,能精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。还可以很好地显示肿瘤在平滑肌组织内侵及范围、骨髓腔内侵及范围、发现跳跃病灶(即肿物转移至与原发灶不相邻的远处部位),对术前计划非常有用。

CT:可以显示肿物大小、范围、肉瘤邻近骨骼有无骨破坏及破坏情况,强化后可显示肿瘤的血运状况、肿瘤与血管的关系。肺转移是本病最常见的转移部位,也是影响患者预后的重要因素,因此有必要查胸部 CT。

B 超:用于判断肿物是囊性或实性,提供肿物的血流情况及区域淋巴结有无肿大等,在淋巴结转移检查时也起重要的作用。

PET-CT:不仅可显示原发肿瘤部位的代谢状况,更重要的是可评价患者的区域和全身情况,有助于对肿瘤进行分期,同时可为化疗或放疗的疗效评价提供基线数据。

组织病理学检查:是确诊的重要方法。

医生可能询问患者哪些问题?

发现结节多久了?

是否伴有疼痛?

身体其他部位还有类似的结节吗?

有发热、咳嗽、头晕、头痛等其他不适吗?

其他近亲属是否曾有类似症状?

患者可以咨询医生哪些问题?

肉瘤是癌症吗?

治疗花费高吗?

医保能够报销哪些治疗费用?

预期寿命如何?

此疾病会遗传吗?

治疗

平滑肌肉瘤目前首选的治疗方法为手术治疗,以广泛切除为主。对发生远处转移而不可手术的患者,采用放疗、化疗,有助于提高生存率。

药物治疗

止痛药物:对伴有癌痛的患者,可根据疼痛程度给予不同剂量的、吗啡等药物止痛。

化疗:平滑肌肉瘤对化疗中度敏感,对于预计手术切除无法全部切除或切除后会造成重大身体功能残障甚至危及生命的患者,术前、术后化疗可能在消灭病灶、减少远处转移和复发风险、提高生存率方面获益。可应用的药物包括吉西他滨、达卡巴嗪等。

分子靶向治疗:近年来,肿瘤分子靶向治疗被广泛研究,与其他治疗方法联合治疗可杀灭肿瘤细胞、延缓肿瘤进展。帕唑帕尼注作为新型抗血管生成药,已被美国及欧洲批准治疗晚期平滑肌肉瘤。

手术治疗

广泛切除:对于无远处转移者,整块切除肿瘤和肿瘤外的正常组织,使显微镜下所见组织切缘均为正常组织,达到清除局部肿瘤的目的。

截肢手术:对于有主要神经血管束受累、预计义肢功能优于保肢者,可采用截肢手术方法,有助于抑制肿瘤广泛转移。

其他治疗方法

放疗:对于肿瘤体积较大、邻近重要血管、预计难以达到全部切除或可能造成肢体功能损伤者,术前行放疗可能有助于增加手术的局部控制率。术后给予放疗可有助于消灭术后残留病灶。对于全身远处转移的患者实行姑息放疗以减轻痛苦,提高生活质量。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,可能发生远处转移(最常转移至肺),最终可导致肺功能衰竭致死。

经过正规治疗后,肿瘤直径<5 厘米者预后较好。但超过 40% 的真皮部肿瘤易于复发,可多次切除。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后:术后应注意伤口周围及敷料清洁。需要进行放疗和/或化疗者,待伤口愈合后应尽早开始。

放/化疗:治疗期间可能会出现消化系统异常(如恶心注、呕吐)等症状,可口服抑酸、止吐药物例如奥美拉唑等。治疗后 7~10 天,可能发生骨髓抑制,患者可以服用生血药物,如利可君。治疗开始后 2~3 周还可能出现皮肤红肿、水疱、极度疲乏等不良反应,如不良反应严重,应及时告知医生。

复查:患者应在术后 5 年内每 6 个月到医院复查一次,5 年后可每年复查一次,主要复查磁共振成像、胸部 CT、PET-CT 等。

饮食:

手术患者:术后 1~3 天需流质饮食,而后逐渐转为半流质饮食,若患者无不适,大约 2 周后可正常饮食。

非手术治疗患者:日常注意需多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。限制动物内脏、烧烤以及油腻食物摄入。

运动:

手术患者:术后第 1 天,患者应卧床休息,尽量避免下床走动。术后 3 天患者可适量在床边活动,术后 1 周可恢复正常活动。手术部位为下肢的患者,术后适当抬高患肢(30º左右即可),约 1 周后可适量在床边活动。

非手术患者:日常注意患者应加强锻炼提高免疫力,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次。

其他:戒烟、禁酒。

预防

具体预防方法如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

避免接触某些化学物质:如石棉、砷化物、苯并芘、亚硝酸盐等物质。

避免接触放射线:如放射性核素、氡注、X 射线等。

尽量避免感染:如提高免疫力、勤洗手洗澡等。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

遗传易感性:增强机体免疫力,定期体检以做到早发现、早诊断、早治疗。

基因突变:可进行基因检测,对有意义的基因突变给予针对性的分子靶向药物。

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