此病是因颈内穿过海绵窦的动脉部分的动脉壁发生破裂，直接与海绵窦连通形成异常的血流通道。外伤是直接型颈动脉海绵窦瘘最常见的病因，颅内骨折的病人此病的患病率为 4% 左右。外伤、医源性损伤、先天性动脉血管壁异常/炎症是疾病的主要原因。颅内杂音、头痛、搏动性突眼、眼结膜充血/水肿、眼球运动障碍、视力障碍、颅内出血、鼻出血是直接型颈动脉海绵窦瘘的主要症状。主要治疗方法目前有血管内介入治疗、海绵窦电凝固术、孤立术。主要治疗关键点为阻塞住动脉壁发生破裂的部分，防止血液流入到海绵窦内。治疗的难点主要在于流入海绵窦内的血量比较大、速度比较快时，动脉壁发生破裂的位置比较难准确定位。疾病的主要危害：如救治不及时，可能会造成患者失明、鼻腔出血严重，甚至出现神经功能障碍（偏瘫、失语等）。外伤是导致直接型颈动脉海绵窦瘘最常见的原因，所以平时注意保护头部是避免该病最关键的方法。
概述
症状
临床表现
1.症状
（1）外阴瘙痒，大约60%的患者有此不适。
（2）偶然发现外阴结节，结节好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
2.体征
外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深层者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
病因
病因不明。
就医
检查
1.免疫检查
免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。
2.病理活检
可用1%甲苯胺蓝染色，干燥后再以1%醋酸液脱色，如出现深蓝区，提示有角化不全或溃疡，在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检，以除外浸润癌。
3.阴道镜检查
可提高检测邻近组织病变的敏感性。
4.其他检查
分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。
诊断
需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。
治疗
诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
预后
早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块＞5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。
日常注意
定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
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