概述
症状
痉挛性斜颈有哪些症状?
痉挛性斜颈的症状有如下特点:
可以有颈部推拉感、头部不自主扭转、头颈部姿势异常、颈肩部疼痛(性质为放射痛、牵拉痛、酸痛等)、颈肩部疲劳感等表现[2]。
根据病情严重程度,痉挛性斜颈可以分为轻中重三度。
轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,没有肌痛。
中型者双侧发作,有轻度肌痛。
重型者不仅双侧颈肌受到连累,还可能向邻近的肌群,如肩部、面部、胸肌和背部肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛[3]。发病年龄越小,病情进展影响颈部以外肌肉的可能性越大[2]。
痉挛性斜颈的分型:共分为四种类型[3]:
旋转型:头绕着身体纵轴向一侧旋转,为本病最常见的一种类型。
根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。
其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。
后仰型:头部后仰,面部朝天。
前屈型:头部向胸前前屈。
侧挛型:头部偏离纵轴向左或向右侧转,严重时耳部、颞部(太阳穴附近)可以与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬。
痉挛性斜颈有哪些危害?
不自主的肌肉收缩由颈部扩展到身体其他部位,比如面部、下颌、上肢和躯干[1]。
在痉挛性斜颈的同时有骨刺生长,导致椎管狭窄,引起上肢、下肢或手足的麻木感、刺痛感和无力[1]。
严重者可以造成劳动力丧失[2]。
导致抑郁焦虑[1]。
病因
痉挛性斜颈的发病原因是什么?
多数患者不能发现明显的病因[1]。
部分患者有痉挛性斜颈的家族史,因此遗传因素可能参与发病[1]。
有些痉挛性斜颈与头部、颈部或肩部外伤有关[1]。
少数患者在脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒之后发生痉挛性斜颈[3]。
痉挛性斜颈有哪些危险因素[1]?
年龄:尽量痉挛性斜颈在任何年龄都可以发生,但是 30 岁以上的人更容易发病。
性别:女性比男性更容易发生痉挛性斜颈。
遗传因素:如果有痉挛性斜颈或肌张力障碍的家族史,那么患上痉挛性斜颈的风险会增加。
就医
何时应就诊?
出现头部不自主扭转、头颈部姿势异常,伴有颈肩部疼痛、颈肩部疲劳感等表现,提示可能有痉挛性斜颈,应及早去医院就诊[2]。
就诊科室
神经内科
神经外科
功能神经外科
医生是如何诊断痉挛性斜颈的?
医生通过患者的病史、并体格检查,通常能够确诊。影像学检查、肌电图检查、实验室检查等结果,有助于医生与其他疾病鉴别。
采集病史:医生会询问患者症状出现的时间、特点、影响症状变化的因素以及有无家族史。
体格检查:医生会对患者进行详细的全身检查,包括触诊颈部肌肉、观察有没有肩膀上抬和疼痛等[1]
影像学检查:医生可能建议患者行核磁共振检查[1]
肌电图检查:在检查过程中,医生会把细针(电极)插入怀疑有病变的肌肉中,观察肌肉在静息和活动时的电活动。发生痉挛的肌肉表现为电活动增强[5]。
医生可能会问的问题?
有哪些异常的症状?
首次出现这些症状是什么时候?
这些症状对你有什么影响?
哪些情况能改善这些症状?
哪些情况会恶化这些症状?
家族中是否有人患有痉挛性斜颈或肌张力障碍?
是否患有脑炎、多发性硬化?
是否曾经有过一氧化碳中毒?
是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?
服用过哪些药物,效果怎么样?
需要咨询医生的问题?
我的这些症状是什么引起的?
我需要做哪些检查?
我的病情严重吗,会不会越来越差?
都有什么治疗方法,各有什么利弊?
您推荐怎么治疗?
这些治疗会出现什么副作用?
手术会不会有后遗症?
治疗有哪些需要注意事项?
如果治疗没有效果,我该怎么办?
治疗
目前还没有能够治愈痉挛性斜颈的方法。大约 10~20% 的患者不经过治疗,症状也能够自行部分或完全缓解,但是大多在之后数月或数年内复发,并且持续存在[2]。目前针对痉挛性斜颈的治疗多为对症治疗,主要目的是缓解症状、减轻痛苦、提高生活质量[2]。
痉挛性斜颈是如何治疗的?
痉挛性斜颈的治疗方法包括口服药物、肉毒毒素注射、外科手术等[2]。
口服药物
医生一般会选择抗胆碱能药物、抗多巴胺能药物、多巴胺受体激动剂、γ- 氨基丁酸能激动剂、苯二氮卓类、抗癫痫药物等用于痉挛性斜颈的治疗[2]。
医生可能会在早期给予小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物,改善痉挛性斜颈的症状[2]。长期大量应用抗胆碱能等药物,可导致众多不良反应出现,包括智能减退、口干、困倦、排尿困难等[2]。
一般而言,口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂,疗效欠佳[2]。
肉毒毒素注射
A 型肉毒毒素
A 型肉毒毒素用于治疗痉挛性斜颈具有起效快、作用时间长、有效率高、局部不良反应轻微、重复治疗效果良好等优点[2]。
多项研究显示,A 型肉毒毒素治疗斜颈的有效率达 90% ~ 95%,注射后 1 周左右起效,疗效维持 3~6 个月,症状复发可重复注射维持疗效,可显著提高生活质量[2]。部分患者在单次治疗后可获数年、甚至 10 余年的症状缓解。
常见不良反应有吞咽困难、颈部无力和注射部位疼痛;少见不良反应包括头晕、口干、流感样症候群、全身无力和发音困难等[2]。
B 型肉毒毒素
少数对 A 型肉毒毒素产生抗体、治疗效果减退的患者,医生一般会考虑使用 B 型肉毒毒素注射治疗[2]。
研究显示 A 型和 B 型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈疗效相当,但A型肉毒毒素不良反应(吞咽困难等)的发生率更低,作用持续时间更久[2]。
通过肌电图引导选择靶肌肉注射,有助于提高痉挛性斜颈的疗效。重复注射间期应不短于 3 个月,以免增加抗体形成的风险[2]。
肉毒毒素注射可与肌肉松弛剂等口服药物、或心理治疗、物理康复治疗和外科手术联合应用,以最大程度地改善运动功能、提高生活质量[2]。
外科治疗
痉挛性斜颈的外科治疗包括:选择性周围神经切断术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激等[2]。
选择性周围神经切断术:在外科治疗痉挛性斜颈中应用较多,方法为选择性切断支配痉挛肌肉的神经,使该肌肉去除神经支配,从而缓解肌肉紧张。
据报道该手术可使约 88% 的患者显著缓解症状。
主要不良反应为去除神经支配区域的感觉丧失、麻木,神经源性疼痛和吞咽困难。
由于研究中受试者随访时间、疗效评估方法及手术方式差异较大,有效性有待评估[2]。
痉挛肌肉切除术:可以部分改善斜颈症状,但术后复发率高,加之局部解剖发生变化,瘢痕组织形成,会对下一步治疗造成一定困难[2]。
脑深部电刺激(DBS):主要适用于药物治疗反应不佳或肉毒素注射无效者。据报道脑深部电刺激治疗痉挛性斜颈长期有效[2]。
日常注意
生活中有什么注意事项?
进行肌肉功能锻炼,使病变对侧的肌肉得到伸缩锻炼,以增加对病变肌肉的拮抗功能和协调能力[6]。
注射肉毒毒素治疗后,24 小时内要避免注射局部擦洗和按摩,以免感染和药物扩散至非目标肌肉[7]。
预防
目前还没有能够预防痉挛性斜颈的手段。