别称
颅骨纤维结构不良
概述
症状
颅骨纤维异常增生症有哪些症状？
病变多发生于额眶、颞部和顶部，颅骨可明显增厚。一般多向颅外突出，很少向颅内突出。一般没有脑受压症状。多位于一侧。
前颅窝及眶板部受累较多见，因眼眶缩小而眼球突出，面部膨起明显畸形称之为“骨性狮面”。
病变位于鞍区的，可出现性早熟的表现。
病变累及视神经孔的，可出现视神经萎缩，导致视力减退甚至失明。
除颅骨外四肢骨骼亦可受累。
病因
颅骨纤维异常增生症是一种病因不明的多发性骨纤维增殖性疾病。有人认为本病是由于胚胎期形成骨质的间质生长异常所致，也有人认为是与代谢和内分泌障碍有关。
颅骨纤维异常增生症是怎么形成的？
颅骨骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结缔组织充填。病理结构显示为未成熟的、大小不一的骨小梁和纤维性间质。
哪些人更易患颅骨纤维异常增生症？
多见于青年和儿童，女性多于男性。本病青春期前发展较快，成年后病变自行停止发展。
就医
颅骨纤维异常增生症出现症状时，应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
额眶、颞部和顶部的颅骨明显增厚。
眼眶缩小而眼球突出，面部膨起明显畸形呈现“骨性狮面”。
出现视神经萎缩，视力减退甚至失明。
发生以上症状应及时就医。
就诊科室
神经外科
医生如何诊断颅骨纤维异常增生症？
症状。青年或儿童额眶、颞部和顶部颅骨明显增厚；眼球突出，面部膨起明显畸形呈现“骨性狮面”；可伴视力减退甚至失明。
X 线检查。X 线检查可有三种表现：
在颅盖部和早期为囊肿型，颅骨的骨板变薄，板障增宽，呈圆形或卵圆形。
在颅底和晚期为硬化型，病变多广泛，常出现畸形，骨密度大呈硬化改变，多见于前颅窝底和蝶骨。
混合型是囊肿型与硬化型两者之中，同时存在，多见于颅骨穹窿部。
CT 检查。CT 检查能显示病变的范围及邻近器官组织受累情况及边界，在调节窗宽时可见骨质变化，局部骨密度增高、增厚或高低密度混杂，呈磨砂玻璃样改变，板障增厚，骨小梁结构紊乱，皮质骨消失[2]。CT 远比骨质 X 线平片分辨及诊断率高。
医生可能询问患者哪些问题？
症状出现多久了？
是否出现视力减退甚至失明的情况？
有没有头痛、恶性、呕吐症状？
症状进展快吗？
是否进行过治疗？
患者可以询问医生哪些问题？
我是怎么患上颅骨纤维异常增生症？
我需要做哪些检查？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
这个病有传染或遗传的可能吗？
治疗
症状明显者可行手术治疗。放射治疗及药物治疗无明显效果。
手术治疗
如果病变累及额、眶、蝶骨的骨纤维异常增殖症，常可导致患者出现视力下降、眼球突出及面容改变等，一期行病变骨质清除+行视神经管减压和\或眶上裂减压+计算机数字化塑形钛网颅骨缺损修补术，可以有效改善患者视力和面容美观[3]。对面部畸形严重的可行局部骨切除，凿平突出部分，也可用磨钻磨平突出部分，以达整容之目的。对位于颅盖病变，可做颅骨切除，并做颅骨修补术。
疾病发展和转归
本病青春期前发展较快，成年后病变自行停止发展。本病极少恶变，预后多良好。
日常注意
无特殊注意事项。
预防
暂无特殊和有效的预防方法。