直接型颈动脉海绵窦瘘是什么?直接型颈动脉海绵窦瘘怎么办?直接型颈动脉海绵窦瘘症状有哪些?

鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx),是血供丰富、肿瘤生长扩张能力强、容易大出血的良性疾病。鼻咽部良性肿瘤远少于恶性肿瘤。良性肿瘤以血管纤维瘤占绝大多数。鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx)常发生于 16~25 岁男性青年。目前,本病的病因不明,可能与青春期男性激素受体异常分布有关。主要表现为阵发性鼻出血、鼻塞,甚至可因大量出血导致贫血,压迫周围组织时,可导致眼球移位、失明、头痛、颅内感染等。因此,本病虽为良性疾病,但也会出现严重后果。因咽部恶性肿瘤的临床表现与其类似,因此需详细检查,以避免恶性肿瘤漏诊。治疗以手术切除肿瘤为主。肿瘤较小者,可先行放射治疗,随后以电凝固术破坏肿瘤。如果肿瘤血供特别丰富,部分甚至需要先行介入治疗栓塞主要供血血管,然后再行手术切除。鼻咽血管纤维瘤来源于颅底,突出至鼻咽部,肿瘤生长及扩张能力强,血管丰富,出血量自 50~1000 ml 不等。若出血量大,可造成贫血甚至失血性休克。16~25 岁年轻男性如经常鼻出血,且每次量较大,并伴有鼻塞,要及时就医,医生可能建议行鼻内镜检查,以明确是否存在鼻咽部肿物。咽部血管来源的肿瘤均不能活检,否则容易出现大出血,甚至阻塞呼吸道造成窒息。

概述

此病是因颈内穿过海绵窦的动脉部分的动脉壁发生破裂,直接与海绵窦连通形成异常的血流通道。

外伤是直接型颈动脉海绵窦瘘最常见的病因,颅内骨折的病人此病的患病率为 4% 左右。

外伤、医源性损伤、先天性动脉血管壁异常/炎症是疾病的主要原因。

颅内杂音、头痛、搏动性突眼、眼结膜充血/水肿、眼球运动障碍、视力障碍、颅内出血、鼻出血是直接型颈动脉海绵窦瘘的主要症状。

主要治疗方法目前有血管内介入治疗、海绵窦电凝固术、孤立术。主要治疗关键点为阻塞住动脉壁发生破裂的部分,防止血液流入到海绵窦内。治疗的难点主要在于流入海绵窦内的血量比较大、速度比较快时,动脉壁发生破裂的位置比较难准确定位。

疾病的主要危害:如救治不及时,可能会造成患者失明、鼻腔出血严重,甚至出现神经功能障碍(偏瘫、失语等)。

外伤是导致直接型颈动脉海绵窦瘘最常见的原因,所以平时注意保护头部是避免该病最关键的方法。

症状

颅内杂音、头痛是直接型颈动脉海绵窦瘘最早期的症状,随着病情的发展可能会出现搏动性突眼、眼结膜充血/水肿、眼球运动障碍、视力障碍、颅内出血、鼻出血等症状。

直接型颈动脉海绵窦瘘的常见症状有哪些?

直接型颈动脉海绵窦瘘的常见症状包括:

颅内杂音:这是直接型颈动脉海绵窦瘘患者最主要的症状,也是最早表现出来的症状。患者会在突然头痛之后,听到脑子里一直有机器轰鸣的声音,晚上夜深人静的时候尤其清晰,令人烦躁,难以入睡。

头痛:常发生于患病早期,头部、眼眶感到疼痛,随着病情的发展疼痛感会减轻。

搏动性突眼:仔细观察患者的单侧或两侧的眼球会发现一定程度地向前突出,大约 8~10 毫米,并且突出的眼球会随着心脏的跳动而跳动,用手触摸眼球可以感觉到颤动,频率与脉搏一致。

眼结膜充血、水肿:患者的单侧或两侧的眼眶及视网膜等会充血、肿胀,严重的情况下眼结膜会翻出来,导致闭眼困难引发角膜炎,甚至面部、额头会有青筋突出的表现。

眼球运动障碍:患者的单侧或两侧的眼球转动困难,比正常情况下可以转动的范围要小,视野也变得狭窄。

视力障碍:看东西感到模糊、视力减退甚至失明。

颅内出血、鼻出血:因为静脉破裂引起颅内出血、鼻出血的情况,需要手术治疗。

直接型颈动脉海绵窦瘘可能会引起哪些并发症?

神经功能障碍(偏瘫、失语等)

休克

病因

直接型颈动脉海绵窦瘘最主要的病因包括:外伤、医源性损伤、先天性动脉血管壁异常/炎症。外伤、医源性损伤属于直接型颈动脉海绵窦瘘的外伤性病因,先天性动脉血管壁异常和炎症属于直接型颈动脉海绵窦瘘自发性的病因。

直接型颈动脉海绵窦瘘的常见原因有哪些?

外伤:外伤是直接型颈动脉海绵窦瘘最主要的病因。发生比较严重的车祸造成头部或者面部受伤时,可能会导致颅内骨折,骨头刺破海绵窦内的动脉壁,会引起动脉壁出现破口,血液流出到海绵窦中。

医源性损伤:在进行一些颅内血管治疗、手术时如果误伤了海绵窦内的动脉壁,也会引起动脉壁出现破口、血液流出。

先天性动脉血管壁异常/炎症:某些先天性疾病也是直接型颈动脉海绵窦瘘的病因,如纤维肌肉发育不良、先天性结缔组织发育不全综合征、病毒性动脉炎症,都会导致患者的动脉壁具有一定的缺陷(如弹性小、脆性大),在受到比较剧烈的冲击(如咳嗽)时发生破裂。

哪些人容易患直接型颈动脉海绵窦瘘?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易患直接型颈动脉海绵窦瘘:

先天性动脉血管壁异常/炎症:患有纤维肌肉发育不良、病毒性动脉炎症等疾病的人群,因动脉壁比较脆弱,容易发生破裂导致直接型颈动脉海绵窦瘘。

有如下可改变的危险因素的人群,容易患直接型颈动脉海绵窦瘘:

外伤:头部受到骨折性重创的人,折断的骨头如果刺破了动脉壁,会造成直接型颈动脉海绵窦瘘。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

颅内杂音:脑子里一直有机器轰鸣的声音。

头痛:头部、眼眶感到疼痛。

搏动性突眼:观察到患者单侧或两侧的眼球向前突出,并且突出的眼球会随着心脏的跳动而跳动。

眼结膜充血、水肿:眼眶及视网膜等会充血、肿胀、闭眼困难、面部和额头有青筋突起。

眼球运动障碍:患者的单侧或两侧的眼球转动困难,转动的范围小,视野变得狭窄。

视力障碍:看东西感到模糊、视力减退甚至失明。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

鼻子大量出血

神经功能障碍(如癫痫、偏瘫、失语等)

休克

建议就诊科室

神经外科

医生如何诊断直接型颈动脉海绵窦瘘?

当医生怀疑是直接型颈动脉海绵窦瘘时,将通常先对患者进行外科常规检查,观察患者的症状是否符合直接型颈动脉海绵窦瘘的典型表现,再对患者进行相关辅助检查予以确诊,如脑血管造影、CT(电子计算机断层扫描)和 MRI(磁共振成像)、经颅多普勒超声、单光子发射电子计算机断层扫描等。

具体介绍相关检查:

脑血管造影:脑血管造影是直接型颈动脉海绵窦瘘最主要的确诊方法,医生通过此方法来了解动脉壁破裂的位置、大小及血液流通情况,从而帮助制定后面的治疗方案。

CT 和 MRI 检查:医生借助这两项检查可以对患者的眼部受损情况(如眼球突出、眼静脉扩张)及颅内受伤情况(如骨折、水肿)进行观察和掌握。

经颅多普勒超声:通过此项检查,医生可以测算颅内血液的流速和方向。如果患者的颅内血液流速比正常人的高 1 倍且血流的方向发生改变,均有助于确诊早期的颈动脉海绵窦瘘。

单光子发射电子计算机断层扫描:医生通过此方法诊断患者大脑的代谢情况。通过向患者大脑中注入放射性核物质,检测患者在治疗后大脑内该物质的数量变化,如果比治疗前减少了 15% 以内,则患者不会出现半瘫、失语等症状。

医生可能询问患者哪些问题?

有没有经常听到大脑内有声音?

之前有没有出过车祸?

有没有什么先天性疾病?

鼻子出血情况严重吗?

眼睛看东西模糊吗?

有没有感到头痛、眼睛痛?

之前做过什么手术吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

眼睛看不清严重影响了我的生活,还可以治好吗?

为什么我的脸上会有这么多凸起的青筋?

需要手术吗?

我会瘫痪吗?

治疗

直接型颈动脉海绵窦瘘患者目前很少有自愈的情况,通过治疗可以有效治愈,但会有发生并发症的风险。目前最主要的治疗方法有血管内介入治疗、海绵窦电凝固术、孤立术。

药物治疗

该病无药物治疗方法。

手术治疗

海绵窦电凝固术:以通电的方式使血液在动脉的破裂处凝结,从而达到修补动脉的目的。此手术方法操作简单,可有效消除颅内的杂音,但修补效果可能不是特别好。

孤立术:以结扎颈内受损的动脉部分的方式,达到阻塞动脉破口的目的,可以消除颅内杂音、改善眼部充血和视力下降的情况,但是容易导致患者大脑供血不足,一般是最后选用的治疗手段。

其他治疗方法

血管内介入治疗:这是直接型颈动脉海绵窦瘘首选的治疗方法。通过此治疗方法,阻塞动脉壁上因破裂出现的破口,使海绵窦内的动脉血流通通畅,患者颅内的杂音可以立即消失,几个小时内眼结膜充血的情况就可得到好转,一周左右的时间眼球不再向前突出。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,患者自愈的机会非常小,随着病情的发展动脉破裂情况变得严重,可能会出现眼球突出、眼结膜充血等症状,严重的话视力会严重下降甚至失明,影响正常生活。

经过正规治疗后,采用血管内介入治疗的患者治疗效果很不错,颅内杂音消失、眼球不再突出、视力恢复,采用手术治疗的患者可能会有复发的可能性,一旦出现之前的症状要及时求助医生。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后复查:手术后需要在医院疗养一段时间,观察患者的恢复情况,如果两周后患者的视力还没有恢复,需要医生重新对患者头部进行检查。

预防

具体预防方法如下:

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

先天性动脉血管壁异常/炎症:患有纤维肌肉发育不良、病毒性动脉炎症等疾病的人群,因动脉壁比较脆弱,要避免身体发生剧烈颤动,少进行健身、跳舞等较剧烈的运动项目,避免摔倒、感冒。

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

外伤:平时注意人身安全,驾驶摩托车时一定要佩戴头盔,不要站在高处嬉戏,避免车祸或高处坠落发生头部创伤。

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