别称
卓-艾综合征
概述
症状
胃泌素瘤常有哪些症状？
消化道溃疡：90%～95% 的胃泌素瘤患者可见消化性溃疡，其症状与普通消化性溃疡类似，但症状持续且进行性加重，大约 75% 的胃泌素瘤溃疡位于十二指肠。
腹泻：胃泌素瘤患者可出现脂肪泻原因如下：
脂肪酶极易被小肠上段的大量盐酸酸化，发生不可逆变性而失活，脂肪酶灭活后不能将三酰甘油水解成甘油二酯，单酸甘油酯和脂肪酸，造成脂肪吸收障碍。
小肠内的低 pH 环境使得某些初级胆酸不能溶解，脂质微团形成减少，而这是脂肪酸和单酸甘油酯吸收所必需的。
胃泌素瘤常有哪些并发症？
淋巴结转移：部分胃泌素瘤患者的肿瘤生长迅速，且较早发生广泛性转移，可转移到局部淋巴结；如肝、脾、骨、纵隔、腹膜表面和皮肤等。
维生素 B12 吸收不良：胃泌素瘤患者可能有维生素 B12 吸收不良，这与内因子无关，虽然胃分泌内因子的功能正常，但小肠内低 pH 环境却影响了内因子促进远端空肠吸收维生素 B12 的功能，当肠腔 pH 调整到 7 时，此功能则重新恢复。
病因
40% 的胃泌素瘤患者，是由于患者胃泌素分泌异常发病。胃泌素瘤患者的胃黏膜增生肥厚，造成胃酸分泌过多。
多发性 Ⅰ 型内分泌肿瘤患者常染色体基因多异常，该基因位于 11 号染色且都累及甲状旁腺、胰岛和垂体甲状旁腺功能亢进的多发性 Ⅰ 型内分泌肿瘤患者，通常发展为胃泌素瘤。
就医
哪些情况需要及时就医？
行钡餐检查时，见胃皱襞常明显突起且胃内含有大量液体，整个十二指肠和部分空肠的黏膜皱襞变厚增宽，十二指肠扩张，小肠肠袢彼此分开，小肠腔内存在大量液体，造成钡剂不规则絮状沉淀等特征性表现时，应当及时就医。
就诊科室
肝胆胰外科。
普外科。
消化内科。
内科。
医生如何诊断胃泌素瘤？
与溃疡病的鉴别诊断
胃泌素瘤尤其原发性胃泌素瘤的临床表现与普通溃疡难以区分，但有一些临床情况却可以高度提示胃泌素瘤：
十二指肠第一段远端的溃疡；
上消化道多发性溃疡；
通常的溃疡治疗无效；
溃疡手术后迅速复发；
患者有消化性溃疡合并腹泻，或难以解释原因的腹泻；
患者有典型的消化性溃疡家族史；
患者有甲状旁腺或垂体肿瘤的病史或相关家族史；
消化性溃疡患者合并泌尿系统结石；
无服用非类固醇抗炎药病史的幽门螺旋杆菌阴性的消化性溃疡；
伴高胃酸分泌或高促胃泌素血症或两者具备。
实验室检查
胃泌素测定：诊断胃泌素瘤最具有特异性的实验室检测方法。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
是否吸烟、是否喜欢大量饮酒？
平时工作压力大吗？作息是否规律？
平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
是否存在恶性肿瘤家族史？
在服用哪些药？
患者可能询问医生哪些问题？
现在的情况能否手术？能治好吗？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
现在，胃泌素瘤对生命的最大威胁不是并发的溃疡，而是恶性肿瘤的侵袭，资料显示超过 50% 未经手术切除的胃泌素瘤患者，都死于肿瘤的直接侵袭。胃泌素瘤患者的治疗目标是控制溃疡，防止并发症及控制肿瘤发展。
药物治疗
胃泌素瘤患者内科治疗的主要目的是减轻临床症状、抑制胃酸分泌和防止消化性溃疡注，治疗的基础是抑制胃酸分泌药物的使用。所有胃泌素瘤患者都应周期性滴定胃酸浓度以决定制酸药的用量，应达到在下一次给药前将胃酸分泌降至低于 10 mmol/h 水平。
胃泌素瘤患者行毕氏 Ⅱ 式手术后，若胃酸分泌水平不能降至小于 5 mmol/h，则可能发生吻合口溃疡。并发严重的胃食管反流病的胃泌素瘤患者，应使用奥美拉唑将其胃酸分泌降至 1 mmol/h 以下，以保护食管黏膜。
质子泵抑制药
质子泵抑制药奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑可有效地抑制胃酸分泌，其效果可持续超过 24 h，很多患者可每天给药一次。
胃泌素瘤患者开始治疗时可用奥美拉唑 60 mg 1 次/天，兰索拉唑 45 mg 1 次/天，或雷贝拉唑 60 mg 1 次/天。
某些患者治疗初期需较大剂量给药，胃酸分泌被控制后，通常可将药物逐渐减量。
总之，合并 MEN-I 综合征、严重胃食管反流病或有部分胃切除史的患者中，95% 都可将药物安全减量。每位患者药物减量前都应测定胃酸分泌量 2 周，若症状复发或胃酸分泌量在下一次给药前大于 10 mmol/h，则必须恢复原剂量。
H2 受体拮抗药
主要有西咪替丁、雷尼替丁和法莫替丁，平均用量为：西咪替丁 7.8 g（1.2~13.2 g）、雷尼替丁 2.1 g（0.6~3.6 g）、法莫替丁 0.24 g（0.08~0.48 g）。H2 受体拮抗药与抗胆碱能药物联合应用，可增加 H2 受体拮抗药减少胃酸分泌的疗效。
奥曲肽
通过直接抑制壁细胞及胃泌素释放而减少胃酸分泌，其长期应用与奥美拉唑相比并无优越性，但可用于短期内需胃肠道外给药的制酸剂治疗的胃泌素瘤患者。
外科治疗
手术切除胃泌素瘤是胃泌素瘤患者的最佳治疗方法，治疗目标是通过手术彻底切除肿瘤，消除高胃泌素分泌、高胃酸分泌和消化性溃疡，保护患者免受恶性肿瘤的侵害。
术前应作胃泌素瘤的仔细定位和评估，除有手术禁忌证、拒绝手术及有多发肝转移已不可能手术切除者外，其他患者均应行手术治疗。
转移灶限于肝的患者也可行肝移植术，但是否提高生存率仍未确定。对合并 MEN-Ⅰ 的胃泌素瘤患者的手术治疗一直存在争议。
其他方法
合并甲状旁腺功能亢进的 MEN-Ⅰ 的患者应首先行甲状旁腺切除术。
胃泌素瘤患者不考虑部分胃切除，已行胃全切的胃泌素瘤患者，应每月肌注维生素 B12 和早期口服钙剂及维生素 D，以防止骨质疏松及骨软化症。
在手术切除肿瘤同时也施行近端胃的迷走神经切断术，可以使患者避免术后的药物治疗，这个方法对于那些虽完全切除了肿瘤，但仍无法解决高胃酸分泌的患者，尤其有价值。
胃酸分泌在切除胃泌素瘤后不一定恢复正常，这可能是因为术前长期增高的胃泌素，及术后残余的过多胃泌素对胃壁细胞的营养作用。有近 40% 患者仍需延长制酸药治疗，以控制手术后的高胃酸分泌，这些患者同样需要监测胃酸分泌情况。
彻底切除肿瘤的胃泌素瘤患者，通常血清胃泌素水平可立即降至正常，胃酸分泌也下降，溃疡愈合，腹泻消失，生存期与正常人接近。近 40% 胃泌素瘤患者可彻底切除肿瘤，不能切除肿瘤的患者长期奥美拉唑治疗也可减少胃酸分泌，减轻溃疡和腹泻症状，并使溃疡愈合。当已开始长期奥美拉唑治疗时，不应停药或减量，因为这样有导致肿瘤浸润的潜在可能，及造成停药后肿瘤复发。
不能手术切除胃泌素瘤，而接受了近端胃迷走神经切断术的患者，可能可以减少奥美拉唑剂量。全胃切除的胃泌素瘤患者可有症状改善，溃疡消失，但多数患者血清胃泌素浓度无变化，仅近 1/3 者可有中等度血清胃泌素水平下降，这可能是全胃切除术时切除了位于十二指肠第 1 段的胃泌素瘤的原因。
胃泌素瘤患者的治疗是一个终生过程，虽然每个患者的病程和监控有个体差异，下面仍先介绍一些程序性的监控方法：
在已行明确的胃泌素瘤切除术后，应每年进行例行评估，包括病史及体格检查，空腹血清胃泌素和胃酸分泌测定，及胰泌素激发实验。
若有进行性空腹胃泌素水平增高，则应警惕肿瘤复发。
在未能定位肿瘤的胃泌素瘤患者中，应进行定期评估，包括每隔 2~3 年行影像学检查以图找到肿瘤并行手术切除。
再手术
虽然手术降低了肿瘤转移的发生率和病死率，但只有不到 30% 的患者能达到长期生物学治愈。对那些复发且能被影像学检查发现的胃泌素瘤患者，再次手术可能有益。
化疗
对恶性胃泌素瘤有不同的化疗方案，包括链佐星（链脲霉素）、链佐星（链脲霉素）加 5-氟尿嘧啶、或两者合用再加阿霉素。
肝动脉栓塞法
肝动脉栓塞可作为一种对胰岛细胞性肿瘤肝转移的姑息疗法，它无论在减少激素分泌还是影像学下肿瘤缩小方面，都有超过半数的有效率，但其时效短，而且其可能的副作用限制了它的使用，包括疼痛、胃肠道反应、肝功能异常等。
小结
质子泵抑制药因能有效地抑制胃酸分泌，使胃泌素瘤患者的溃疡愈合，因而在病情评估阶段及手术前可以使用；对已不能手术或肿瘤灶无法找到的患者中也应使用。
稳定期的患者在病情评估及术前准备时，需要使用静脉制酸药时，可使用静脉用的 H2 受体阻滞药，经过仔细评估定位后，应对每位胃泌素瘤患者施行旨在切除肿瘤的手术探查，除非患者已明确手术无法切除（如肝转移超过一叶时），或患者拒绝手术或有手术禁忌证。
在手术中，应辨认肿瘤并将其彻底切除，所有肿瘤累及的淋巴结也应切除，若可以将转移灶安全彻底地切除，则也应将肝转移灶切除，全胃切除则无必要。
至于合并 MEN-Ⅰ 综合征的胃泌素瘤患者有无手术必要尚存在争议，但现在已提高的手术成功率提示切除肿瘤手术的价值。
在患者所有合并 MEN-Ⅰ 综合征的一级亲属中都要考虑到肿瘤可能，宜在这类人群中检测空腹胃泌素及作胰泌素激发试验，以排除潜在的肿瘤可能。
在胃泌素瘤诊断已明确，但尽管尽了最大努力也无法定位和切除肿瘤者，患者和医者都面临几种治疗选择，最谨慎的方法是终身制酸药治疗（如奥美拉唑）。
在不能或不愿接受终身药物治疗，而彻底切除胃泌素瘤又不可能的患者，可考虑胃全切术或近端迷走神经切断术，但或许术后仍要长期服少量制酸药。
日常注意
胃泌素瘤患者应避免生冷食物，忌油腻，高胃酸者应避免进酸性、多脂肪食物。患者应少量多餐进食，以进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物为原则。避免摄人过咸、过甜、过辣的刺激性食物。
预防
要在生活中注意十戒。
戒长期精神紧张。
戒过度劳累。
戒饮食饥饱不均。
戒酗酒无度。
戒嗜烟成癖。
戒浓茶咖啡。
戒进食狼吞虎咽。
戒睡前进食。
戒不讲卫生。
戒禁用药物。