别称
男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤
概述
鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx),是血供丰富、肿瘤生长扩张能力强、容易大出血的良性疾病。
鼻咽部良性肿瘤远少于恶性肿瘤。良性肿瘤以血管纤维瘤占绝大多数。鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx)常发生于 16~25 岁男性青年。
目前,本病的病因不明,可能与青春期男性激素受体异常分布有关。
主要表现为阵发性鼻出血、鼻塞,甚至可因大量出血导致贫血,压迫周围组织时,可导致眼球移位、失明、头痛、颅内感染等。因此,本病虽为良性疾病,但也会出现严重后果。
因咽部恶性肿瘤的临床表现与其类似,因此需详细检查,以避免恶性肿瘤漏诊。
治疗以手术切除肿瘤为主。肿瘤较小者,可先行放射治疗,随后以电凝固术破坏肿瘤。如果肿瘤血供特别丰富,部分甚至需要先行介入治疗栓塞主要供血血管,然后再行手术切除。
鼻咽血管纤维瘤来源于颅底,突出至鼻咽部,肿瘤生长及扩张能力强,血管丰富,出血量自 50~1000 ml 不等。若出血量大,可造成贫血甚至失血性休克。
16~25 岁年轻男性如经常鼻出血,且每次量较大,并伴有鼻塞,要及时就医,医生可能建议行鼻内镜检查,以明确是否存在鼻咽部肿物。
咽部血管来源的肿瘤均不能活检,否则容易出现大出血,甚至阻塞呼吸道造成窒息。
症状
鼻咽血管纤维瘤的常见症状有哪些?
常见症状包括:
出血:鼻腔和口腔反复大量出血,患者常有不同程度的贫血。
堵塞及压迫症状:
鼻塞:开始时为单侧鼻塞,逐渐发展为双侧鼻塞。
耳鸣及听力下降:由肿瘤压迫耳咽鼓管导致。
三叉神经痛:主要由颅神经受累引起。
眼球移位、运动受限:肿瘤侵入眼眶导致。
面颊部隆起或张嘴受限:肿瘤向下侵犯导致。
鼻咽血管纤维瘤可能引起哪些并发症?
鼻咽血管纤维瘤如不及时治疗,尤其是体积较大、血管丰富且易出血的肿瘤,可能出现以下常见并发症:
贫血、失血性休克。
侵入眼眶时,可能导致失明。
侵入颅内时,可能导致颅内高压,甚至颅内感染。
病因
鼻咽血管纤维瘤又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”,病因不明,可能与青春期男性激素受体异常分布有关,一般在 25 岁后停止生长。
鼻咽血管纤维瘤的常见原因有哪些?
本病病因未明,可能与男性激素受体异常分布有关。
哪些人容易患鼻咽血管纤维瘤?
16~25 岁年轻男性容易患鼻咽血管纤维瘤。
就医
鼻咽部肿瘤部位隐匿,早期肿瘤可无明显症状,或表现为邻近器官的症状。一旦出现相关症状,应及时就医。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
渐进加重的鼻塞,伴发音含糊不清。
鼻出血、单侧眼球活动受限,伴有三叉神经痛。
不明原因的面颊部隆起或张嘴受限。
如出现反复、大量鼻出血,伴鼻塞,应立即就诊或拨打 120。
建议就诊科室
急诊科。
耳鼻咽喉科。
眼科。
口腔科。
医生如何诊断鼻咽血管纤维瘤?
医生会根据患者的病史、症状、血液检查、鼻内镜检查、CT 检查、血管造影检查等结果,进行综合确诊。本病患者通常为 16~25 岁男性,有反复、大量鼻出血病史,且存在间断或持续性鼻塞、嗅觉减退、头痛等,也可伴眼球运动障碍、耳鸣、听力下降、张嘴受限,甚至贫血、失血性休克等。
常用辅助检查如下:
血常规:红细胞计数及血红蛋白含量偏低。
鼻内镜检查:通过深入鼻腔的内镜,观察鼻咽部是否存在结构异常,以及局部是否存在血管纹明显的、表面光滑或结节状的新生物。
鼻窦 CT 检查:通过鼻窦 CT 检查,可发现鼻咽部密度增高影、颅底骨质不同程度的破坏。增强 CT 显示局部明显强化。
血管造影检查:可见鼻咽部局部异常血管团影,造影检查有助于了解肿瘤血供范围及主要的供血动脉。
医生可能询问患者哪些问题?
主要症状有哪些?鼻部症状有哪些?出血量?持续时间?发生频率?
鼻塞持续多久了?单侧还是双侧?
除鼻出血外,还有哪些症状?
之前有没有治疗过?怎么治疗的?
患者可以咨询医生哪些问题?
是怎么患上鼻咽血管纤维瘤的?能治好吗?
需要做哪些检查?要用哪些药物?医保能报销吗?
目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
是否需要调整某些生活习惯?
这个病有遗传倾向吗?家人需要接受筛查吗?
这个病是良性还是恶性的?
能彻底根治吗?如何预防或者避免再次发作?
治疗
治疗原则:采用各种减少术中出血的措施,在充分评估肿瘤位置及手术风险的基础上,采用手术切除。
手术治疗
数字减影血管造影+瘤体供血动脉栓塞术:术前 48 小时内进行,可最大程度减少术中出血。
颈外动脉结扎术:鼻咽血管纤维瘤的主要血供来源于颈外动脉的分支,行同侧颈外动脉暂时或永久结扎术,可明显减少术中出血。
控制性低血压麻醉。
各种径路的手术:根据肿瘤的主体位置,在术前充分准备的基础上,选择合适的手术径路,即可经口腔或鼻腔手术。目前,随着鼻内镜技术的发展,鼻内镜下也可切除范围较大的鼻咽血管纤维瘤。
疾病发展和转归
怀疑鼻咽血管纤维瘤时,应及时治疗,首选控制出血措施后的手术治疗。未及时治疗的鼻咽血管纤维瘤,可能侵犯眼眶、颅底、面深部结构导致严重并发症,或者严重出血导致失血性休克。
日常注意
经常鼻出血的男性青年,若有进行性鼻塞,甚至神经痛的症状,要警惕鼻咽血管纤维瘤的可能,及时就医行鼻内镜检查,以明确诊断。
预防
目前,本病暂无特殊有效的预防方法。父母应关注青春期男孩是否经常鼻出血,若有相关症状,及时就医,做到早发现、早诊断、早治疗,避免延误病情。