概述
巩膜位于眼球的最外层,质地坚韧,白色不透明,也就是俗称的“眼白”。它对于保护眼球内部组织,维持正常视觉功能具有重要意义。巩膜的表面有结膜等组织覆盖,并不与外界直接接触;内部主要由纤维组织构成,血管密度非常低。因而,巩膜的病变类型比较单一,最常见的就是纤维组织变性、坏死,引发慢性炎症反应。而巩膜疾病一旦发生,由于其缺乏血管、代谢缓慢,自身修复能力较差,往往治疗较为困难,病程容易迁延反复。
主要的巩膜疾病类型包括:
表层巩膜炎:这是一种巩膜表层的非特异性炎症。大多发生于 20~50 岁年龄段的人群,男女之比为 1∶3。该病可反复发作,持续数年之久。患者往往伴有各种自身免疫病或眼部慢性感染。
结节性表层巩膜炎——该病急性发作,眼部充血、水肿,外观呈暗红色,出现近似圆形的结节状肿块,肿块位于浅表,可以移动。患者会感到疼痛,但视力一般不会受到影响。大多数人在病情发作数周后,可自行消退,但后续仍可能多次复发。
单纯性表层巩膜炎——起病较突然,发作时间仅持续数天,但可能会周期性复发。发作时,眼部呈现暗红色充血、水肿,可伴有轻微的灼痛,但一般不会损伤视力。
巩膜炎:发生于巩膜基质层的炎症反应,病情远比表层巩膜炎严重,可对眼部的结构和功能造成一定程度的破坏。该病多数发生在 40~60 岁年龄段的人群,女性较多,超过半数的患者表现为双眼同时发病。
前巩膜炎——病变发生在眼球前部,呈紫红色外观,可出现明显的疼痛、刺激症状。病变可反复发作,每次发作时间持续数周,病程迁延甚至可长达数年。炎症区域的巩膜组织会逐渐变薄,并被瘢痕组织代替,因显露出深层的葡萄膜而呈蓝灰色。根据患者病情的严重程度,可依次分为弥漫性巩膜炎、结节性巩膜炎和坏死性巩膜炎。
后巩膜炎——该病临床罕见,病变发生在眼球后部,虽然也有眼部疼痛、视力减退甚至剧烈头痛等症状,但通常眼球前部无明显变化,因此该病的确诊较为困难。
巩膜葡萄肿:当巩膜由于先天性结构缺陷或反复炎症损伤而变得过于薄弱时,在眼内压作用下巩膜以及深层的葡萄膜会向外膨出,并呈现为蓝黑色。此类患者往往同时伴有严重的视力障碍。
症状
巩膜疾病的病变类型比较单一,最常见的就是纤维组织变性、坏死,引发慢性炎症反应。随着病情进展可导致眼部正常结构遭到破坏,视觉功能受到损害。因此,患者的临床症状具有一定的相似性。
巩膜疾病最普遍的症状包括:
眼睛充血;
眼部剧烈疼痛,眼球运动可使疼痛更加严重;
眼球有明显压痛;
眼球突出或眼球运动受到限制;
畏光、流泪;
视觉功能受到损害,视力下降或视野缺失。
疼痛还可能辐射至脸部、下巴,甚至整个头部。
重症患者可出现青光眼、白内障,甚至有失明的风险。
病因
巩膜疾病的致病因素大致分为 2 类:先天性和获得性。先天性因素包括家族遗传或自身基因突变;获得性因素则是眼部创伤、病原体感染和结缔组织病等。
引发巩膜疾病的获得性因素
眼部创伤:
眼部由于意外受到损伤;
眼部曾经接受过手术。
病原体感染:
疱疹病毒感染;
梅毒感染;
结核感染;
真菌或寄生虫感染;
眼部其他部位的感染蔓延至巩膜。
结缔组织病或自身免疫病:
风湿性关节炎或类风湿关节炎;
红斑狼疮;
痛风;
炎性肠病;
干燥综合征;
肉芽肿;
硬皮病。
引发巩膜疾病的先天性因素
家族遗传因素:家族病史,家庭成员中有结缔组织病或自身免疫病患者。
自身先天性缺陷:
胚胎在发育过程中,巩膜结构存在先天性缺陷,质地过于柔软。
基因突变使得自身免疫功能过度活跃,时常错误攻击自身组织,引发慢性炎症。
就医
就诊科室
眼科
常见检查项目
病史采集:
基本情况:患者病史、治疗史、日常用眼情况,以及家庭成员的患病情况。
临床症状的特征:例如起病时间、进展趋势、症状发作频率、每次发作的诱因等。
眼科检查:
医生会检查眼部是否有充血、创伤、肿胀、分泌物,或出现水泡和肿块。
医生还可能会检查患者的视觉功能是否正常,例如视力、视野等。
抽血检查:
检查血红蛋白浓度、各种类型血细胞的大小、形状和数量。
测定血液中的各种生化成分,初步判断是否存在炎症和感染,并评估重要脏器功能。
测定病原体感染标志物或自身免疫抗体的水平是否发生明显上升。
影像学检查:通过超声、CT、MRI(核磁共振成像)等影像学手段,评估眼部病变情况,并可以观察体内各处脏器、骨骼是否还伴有其他相关的疾病,了解疾病波及的范围和严重程度。
治疗
表层巩膜炎可以采取观察等待的策略,在病情发作时,进行对症治疗即可。巩膜炎患者则需要采取联合用药方案进行积极治疗。患者若伴有其他疾病,也必须尽快开展规范治疗,从根本上控制病情,以降低巩膜疾病复发、进展的风险。
观察等待
并非所有巩膜疾病患者在确诊后都需要接受治疗,医生可能会建议表层巩膜炎患者采取观察等待的策略。
大部分表层巩膜炎表现为自限性疾病,通常在数天至数周内即可自愈,几乎不会对眼球造成永久性的伤害,所以无需采取过于激进的治疗方案。
在病情发作时,局部用药,对症治疗即可。
药物治疗
表层巩膜炎以局部治疗、减轻症状为主。
局部使用血管收缩剂减轻充血。
局部冷敷或滴入预冷的人工泪液。
疼痛较为明显的患者可使用糖皮质激素滴眼液;若局部用药效果不明显,可短期口服非甾体类抗炎药或糖皮质激素类药物。
巩膜炎患者可能需要采取联合用药方案:
首先尝试使用糖皮质激素滴眼液控制炎性反应。
若仅靠局部用药无法有效控制,医生会酌情加用口服非甾体类抗炎药或糖皮质激素类药物。
假如糖皮质激素对重症患者仍疗效欠佳,医生会考虑联合应用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。
手术治疗
巩膜加固术或异体巩膜移植术:适用于发生坏死、穿孔的巩膜疾病患者。
巩膜开窗减压术:适用于巩膜病情恶化至出现巩膜葡萄肿的患者。
眼球摘除并植入义眼:适用于巩膜病变已导致完全失明且伴有疼痛症状的患者。
积极去除病因
如果患者伴有原发病,且既往未经规范治疗,病情未得到有效控制,眼科医生会将其转至相应的科室,接受门诊或住院治疗,从而在根本上降低复发或病情进展的风险。
日常注意
积极治疗原发病:巩膜炎患者如果伴有其他疾病,也必须尽快开展规范治疗,从而在根本上控制病情进展,以降低巩膜疾病的复发、进展风险。
用药注意事项:务必遵医嘱按时按量用药,不要擅自减量或加量用药。若出现无法耐受的严重不良反应需及时复诊,以便于医生调整剂量或改变用药方案。
复查:巩膜疾病患者的病情复杂多样,治疗方案各不相同,因此务必根据医生的治疗计划,定期复查。
暂时无需治疗者需长期监测病情进展情况。
已接受治疗者需在完成用药疗程后,去医院接受眼科检查,评估疗效。
手术注意事项:
出院后要注意保持伤口清洁,定期更换敷料,避免伤口感染。
术后遵医嘱卧床休息数天,不要剧烈运动,以免伤口开裂。待身体逐渐恢复,可增加运动强度,直至恢复正常状态。
建议多吃水果和蔬菜,补充水分、维生素和纤维素,利于排便。
预防
巩膜疾病可伴随其他疾病共同进展,确切机制尚未完全明确,难以做到彻底预防。下列方法可能有助于降低巩膜疾病的临床风险:
如果伴有慢性感染、炎症或自身免疫病,务必尽早接受治疗,避免诱发巩膜疾病。
眼部其他部位发生感染或损伤应及时治疗,避免病情进展或感染蔓延。
杜绝不良嗜好,戒烟、限酒,远离二手烟。
每天应确保有新鲜的水果、蔬菜、坚果;补充优质蛋白质,例如蛋类、鱼类、瘦肉等。
提高健康意识,每年应例行体检,包括必要的眼科检查。