别称
ICE综合征，原发性增生性内皮变性，虹膜角膜内皮综合症，虹膜角膜变性
概述
表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。
多为单眼受累，中年人多见，多为女性，男女之比为 1∶2～1∶5。无遗传倾向，家族史罕见。以白种人发病较多，我国也屡见报道。
确切病因不明。
分为 3 型，包括原发性进行性虹膜萎缩、Chandler 综合征和 Cogan-Reese 综合征。
早期可有间歇性虹视、视物模糊，晚期视力显著下降，常伴有眼痛、头痛、视物范围缩小或缺损等。
包括药物治疗、配戴隐形眼镜、手术治疗和激光治疗。关键点是保护角膜，控制眼压，防止视神经损伤。难点是病因不明，现有的治疗方法难以控制病情持续进展。
角膜内皮改变引起的角膜水肿及视力下降，若眼压不能及时、有效的控制，可引起不可逆性的视神经损伤，从而导致永久性的视物范围缩窄，严重者可失明。
本病治疗棘手，预后不乐观。
症状
本病的症状主要由角膜水肿和眼压升高引起，包括视力下降、虹视、眼痛、头痛、视物范围缩小或缺损等表现。
虹膜角膜内皮综合征的常见症状有哪些？
虹膜角膜内皮综合征的常见症状包括：
眼球胀痛：患者自觉眼球酸胀、疼痛，如同要爆裂的气球。
虹视：看白炽灯泡时，周围出现彩色晕轮，就像雨后的彩虹。
头痛：通常是患眼同侧的头痛。
视力下降：在不同阶段，视力下降的程度不同。可以从轻度的雾视直到显著的视力减退。清晨视力更差，因为夜间睡眠闭眼，角膜水肿更严重。
视物范围缩小或缺损：若眼压不能得到有效控制，可导致视神经发生不可逆的损伤所致，引起永久性的视物范围缩小或缺损，直至失明。
虹膜角膜内皮综合征可能会引起哪些并发症？
角膜水肿
大泡性角膜病变
虹膜周边前粘连
虹膜萎缩
瞳孔偏位
多瞳症
视神经萎缩
继发性青光眼
病因
虹膜角膜内皮综合征的常见原因有哪些？
确切的病因不明。可能与以下因素有关：
Campbell 膜学说：此学说认为本病始于角膜内皮异常，形成一层膜覆盖于房角、虹膜前表面。此膜收缩导致虹膜周边前粘连、房角关闭、瞳孔变形、移位，虹膜变薄，重者形成裂孔，与此同时发生继发性青光眼。
缺血学说：此学说认为虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的原因。
神经嵴细胞学说：角膜内皮及实质层由神经嵴细胞分化而来。此学说推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型的 ICE 综合征。
病毒感染学说：此学说推测可能为单纯疱疹病毒感染引起的慢性炎症导致此病。
哪些人容易患虹膜角膜内皮综合征？（危险因素）
具体病因不明确，但是，单纯疱疹病毒感染者和虹膜供血不足者可能更易患此病。
就医
本病多呈慢性病程，从早期进入晚期通常需要十余年。早期通常在偶然的机会下做眼科检查时发现。若出现视力模糊或间歇性傍晚视物有彩色光晕，需及时就医。当出现眼胀痛、头痛、视力显著下降，应立即就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
若出现视物模糊、间歇性虹视（灯光周围有彩圈）、鼻根部酸胀时，应及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现眼胀痛，视力显著下降，伴或不伴同侧头痛等症状，且不能自行缓解时，需要立即就医。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断虹膜角膜内皮综合征？
医生根据患者的症状、裂隙灯显微镜、角膜内皮镜、眼压、房角镜、眼底、视野等检查可以诊断。
具体介绍相关检查：
裂隙灯显微镜检查：为非接触性的、无创性检查。此检查是查看患眼是否具有典型虹膜破坏外观，如瞳孔变形、多瞳症或虹膜出现暗斑样小点状结节等。
角膜内皮镜检查：为眼科常见的、无创性检查。此检查是查看患眼的角膜内皮细胞数量、形态有无改变。
眼压检查：常用非接触眼压计，通过向眼球喷气就可测出眼压。看眼球压力是否高于正常，这是本病继发青光眼时的表现。
房角镜检查：为接触性的检查，利用光线通过镜面反射和折射，直接观察房角的结构。操作过程会有不适，但能忍受。主要观察是否具有虹膜角膜角周边前粘连形态。
眼底检查：为眼科的常规检查。通过此项检查，医生可了解视神经的损害程度、是否合并眼底病变等。
视野检查：非接触、无创检查。此检查可以发现视物范围是否缩小及缺损，是诊治、随访青光眼的重要检查之一。
医生可能询问患者哪些问题？
眼部和全身症状。
详细的发病过程。
出现症状的具体时间。
既往及现在的用药史。
此次就诊前，是否已到其他医院就诊及治疗？
是否有清晨起床时视力更差的情况？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种病？
我的病严重吗？
能治好吗？需要手术吗？
以后还会复发吗？
哪些治疗是医保范围内的？
我的视力能完全恢复吗？
会有后遗症吗？
治疗
本病主要针对角膜水肿与继发性青光眼进行治疗，不同时期采用不同治疗方案。通常包括药物治疗、配戴隐形眼镜、手术治疗和激光治疗。
药物治疗
α 肾上腺素受体激动剂：此类药物的作用是减少房水产生、增加房水流出，且还有潜在的神经保护作用。常用药物如酒石酸溴莫尼定滴眼液等。
β 肾上腺素能阻滞剂：此类药物的作用是抑制房水产生。常用药物如 0.5％ 复方噻吗洛尔滴眼液、2％ 盐酸卡替洛尔滴眼液等。
碳酸酐酶抑制剂：此类药物的作用是减少房水产生。常用药物如 1％ 布林佐胺滴眼液，醋甲唑胺片等。
高渗盐水：局部点眼，作为辅助治疗，可以减轻角膜水肿。
手术治疗
角膜移植术：对于角膜水肿、眼压正常或仅轻度升高者，同时无视神经和视野受损的患者，可行角膜移植术，成功率约 70%。术后仍需应用降眼压药物。
眼外引流手术：通常称“滤过性手术”，通过手术将房水引流到眼球外吸收，以降低眼压，如小梁切除术、非穿透性小梁手术、Ex-Press 植入术、减压阀植入术等。
睫状体冷冻术：利用低温冷冻等物理手段，破坏睫状体组织，减少房水生成。
其他治疗
配戴软性隐形眼镜：作为辅助治疗，保护角膜，可以减轻角膜水肿。
睫状体光凝术：利用激光直接光凝睫状体，破坏睫状体组织，减少房水生成。
睫状体冷冻术：利用低温冷冻等物理手段，破坏睫状体组织，减少房水生成。
疾病发展和转归
本病的病因不清，仅能对症治疗，不能阻止病情发展，预后不乐观。
日常注意
具体日常注意事项如下：
定期复查：
一旦确诊本病，需按医生要求诊治、复查。
出现视力下降、眼痛等症状时，随时复查。
保护眼睛：
注意休息，避免过度用眼。
切忌在黑暗处停留时间过长：如看电影、关灯看电视。
饮食：
宜多食含维生素 A、维生素 C 和胡萝卜素的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋、胡萝卜等。
少吃辛辣、刺激性食物。
术后注意事项：
清淡饮食，避免便秘。
注意卫生，按时用药，避免感染。
保护眼睛，避免外伤：不要勿揉眼，避免用力咳嗽、打喷嚏、剧烈活动，避免提重物。
按要求随访。
使用眼药的注意事项：
严格遵医嘱使用药物治疗，切勿自行随意停药。
点眼药水前，轻摇药瓶，以使瓶内的药物混匀。
点眼药水时，将瓶口抬高，不要碰到眼睫毛。
两种眼药水之间间隔至少 5～10 分钟。
若有眼药水和眼膏，先点药水，后点眼膏，同样间隔 5～10 分钟。
α肾上腺素受体激动剂类型的眼药，易导致口鼻黏膜干燥、打瞌睡、疲倦乏力等不良反应。因此，危险作业岗位（如高空作业，驾驶员）的患者慎用。
心率偏慢、房室传导阻滞 Ⅰ 级以上、哮喘患者，均不能使用 β 肾上腺素能阻滞剂类的眼药。
碳酸酐酶抑制剂类的口服药不宜长期应用，对磺胺药物过敏者禁用。
心理：
保持平和乐观的心态，避免精神与体力的过度紧张。
家人在情感上多关心、多陪伴，给予足够的家庭支持。
其他
不宜做过分弯腰、低头、屏气、负重的活动，以免使腹压增加而引起眼压升高。
平时穿衣要尽可能宽松，腰带不要过紧。
戒烟：香烟中的尼古丁、一氧化氮等可以引起视神经血管痉挛和视神经缺血，加重青光眼的视神经损害。
预防
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