别称
泪腺恶性上皮性肿瘤
概述
泪腺肿瘤约占全部眼眶肿瘤的 13%，其组织来源多种多样。泪腺恶性肿瘤占泪腺肿瘤的 25%~30%，多发生于中、老年人，且发展迅速，常伴有明显疼痛和复视。早期手术效果好，晚期可向颅内等处转移。治疗以手术治疗辅以放射治疗为主，预后注差。
最多见为从泪腺上皮组织发生的肿瘤，又称泪腺上皮性肿瘤，占泪腺肿瘤总体的 50%。泪腺上皮性肿瘤中 45% 为恶性肿瘤，恶性肿瘤中 66% 为泪腺腺样囊性癌。
常见类型有：多形性腺瘤癌（以前称恶性混合瘤）；单形性腺瘤癌；腺样囊腺癌（以前称圆柱瘤）；粘液腺癌；粘液表皮样癌；鳞状细胞癌等。
主要发生于中、青年，偶见于儿童。诊断确立前的病史较短，常在 6 个月内，长者不超过 2 年。
表现为单侧进行性眼球突出和眼球向内下方移位。肿瘤生长迅速，呈侵润性生长，累及神经，故泪腺区疼痛症状多比较明显。可出现上睑外侧隆起，上睑下垂、复视，泪腺区可触及肿块。晚期挤压眼球引起视盘水肿，视力下降。可向耳后及颈部淋巴结和身体远处转移。肿瘤常破坏周围骨质，造成泪腺窝骨破坏。严重时与颅内沟通，肿瘤直接侵犯颅内，可损害颅底部、包括垂体等结构，造成死亡。
眼眶 CT（电子计算机断层扫描）显示泪腺区会有形状不规则肿块，沿骨膜侵犯发展形成扁平形状，内部混杂密度。有坏死腔等小囊肿表现，挤压眼球会变形，并可能会侵犯泪腺窝骨质形成虫蚀状骨破坏。
呈现侵袭性生长，完整切除肿瘤有一定困难，一般预后不良，复发率相当高。复发后常破坏眶顶骨质，直接侵犯颅内，即使行眶内容剜除术，仍然有很高的复发率。
早期行手术治疗及早期尽量完整切除肿瘤的手术技巧是治疗关键。在切除肿瘤同时，扩大切除肿瘤周围软组织，包括切除侵犯骨质。辅助术后大剂量放射治疗及预防性化疗，能有效减少复发及转移风险。
症状
最主要的表现是挤压眼球，会出现单侧眼进行性眼球突出，常伴有泪腺区肿块。一旦发现，需要及时手术，并进行放射治疗，能有效减少复发及转移风险。
常见症状有哪些？
挤压眼球：单侧眼进行性眼球突出，眼球向内下方移位。
泪腺区肿块：泪腺区肿胀，眼睑外侧隆起，上睑下垂，泪腺区可触及肿块。
侵犯周围神经：泪腺区疼痛。
侵犯眶尖：眶压升高，眶血流回流受阻，眶内组织水肿，结膜水肿充血，视力下降。
可能会引起哪些并发症？
复视：两眼看一物体时，感觉为两个物像的异常现象。
视力下降。
眼球突出。
结膜充血水肿。
局部疼痛。
病因
泪腺恶性肿瘤的病因不明，如何发生不同类型的肿瘤也不明，大多数学者认为，多数的多形性腺癌发生与缓慢生长的多形性腺瘤相关。多见中、青年人群，偶见儿童。
就医
出现哪些情况需要及时就医？
近期出现眼球突出，眶区疼痛，发现泪腺区肿块。
眼睑水肿、下垂、复视、单眼视力下降。
建议就诊科室
眼科
眼眶病科
医生如何诊断？
首次就诊时，医生根据患者典型症状，进行各项肿瘤指标化验检查和眼眶 CT注 或磁共振（MRI）检查。眼眶 CT 可以明确大部分泪腺恶性肿瘤诊断。行眼眶肿瘤切除术后，可以根据标本确定具体病理类型。
医生可能询问患者哪些问题？
症状自什么时候开始的？有多长时间了？
起病前眼睛是否有受伤或刺激？
症状首先出现的地方是哪里？
患者可以咨询医生哪些问题？
是否需要手术治疗？
手术治疗风险？如果不行手术治疗后果？
具体病理分型是什么？
具体放疗、化疗方案如何安排？预后如何？
治疗
泪腺恶性肿瘤必须通过手术、放疗、化疗相结合的综合治疗，才可以取得较为理想的治疗效果。
通过早期广泛的手术切除，是目前唯一可能挽救患者生命的方法。
术后进行大剂量放疗辅助化疗注，可起到延长复发时间的作用。
第一次手术切除肿瘤后，如果复发，特别是泪腺腺样囊性癌，医生会建议早期行眶内容剜除术。
此外，还可以考虑新兴的免疫治疗、靶向治疗、生物治疗、新放疗手段（质子重离子治疗、粒子植入治疗等）。
疾病发展及转归
泪腺恶性肿瘤术后复发率高，容易侵犯颅内，恶性程度高，预后不良。
日常注意
日常注意应注意以下事项：
重视不明原因的眼球突出，眼睑水肿，泪腺区疼痛，视力下降等早期症状；
早期去医院进行排除肿瘤的影像检查 ，早期发现，早期手术治疗。
预防
可以采取如下预防措施：
避免接触刺激性气体、有毒化学物品。
避免长期接触放射线。
合理使用电器。
避免长期泪腺炎症注。