化脓性颌骨骨髓炎是由细菌感染或理化因素引起的颌骨炎性病变。成年人发病率明显高于青少年，男性多于女性。金黄色葡萄球菌感染为主要病因。本病可以分为两型：中央性骨髓炎：骨髓腔内先发生感染，骨髓腔内血管扩张，大量中性粒细胞浸润，周围组织逐渐溶解为脓肿，成骨细胞和骨小梁逐渐减少或消失，感染侵犯骨松质和骨髓腔。边缘性骨髓炎：反应性新骨在骨膜密致骨表面形成，新生骨小梁周围有大量类骨质和成骨细胞，骨小梁之间有纤维结缔组织。患者的主要症状是颌骨疼痛、溢脓、创口不愈。主要的治疗方法是选用抗生素治疗或切开创面引流，治疗关键点在于杀灭感染菌、清洁创面及需要摘除死骨。本病可引起全身中毒，严重影响患者的日常生活。如果没有及时治疗，可使机体长期溃脓，出现贫血、消瘦等慢性症状。大块骨质坏死会造成颌骨缺损，甚至造成病理性骨折，引起咬合紊乱，使咀嚼功能出现严重异常。
概述
Kohn（1975）研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊，智力低下，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。
症状
临床表现
在出生后6～12个月内发育正常，以后则出现较轻的运动迟钝。本型病人最早的体征为角膜浑浊，角膜上皮层和基质均可受累。可出现四肢肌张力低下、腱反射亢进及踝阵挛，无面容粗笨，无肝脾肿大或有轻度肿大，同其他几型黏脂贮积症一样，也无黏多糖尿。
病因
是常染色体隐性遗传。
就医
检查
1.实验室检查
培养皮肤的成纤维细胞内充以富有脂质的包涵体，其大小为1～3cm，包涵体所含的内容物为多形性。电子显微镜检查可见有电子半透明空泡，有些空泡含有较致密的无定形物质，有些空泡是由膜性成层结构组成。组织化学染色证明空泡内含有中性糖蛋白、脂质及少量酸性黏多糖。
2.其他辅助检查
X线检查无任何骨骼改变。
诊断
根据临床特征，角膜活检示有特殊包涵体，培养的成纤维细胞内充有脂质包涵体，以及电子显微镜检查所见和组织化学染色结果即可诊断黏脂贮积症Ⅳ型。
鉴别诊断
此型黏脂贮积症无骨骼异常，可与其他几型黏脂贮积症进行鉴别。
治疗
无特效疗法。积极进行抗感染和并发症治疗。
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