别称
缺血性视乳头病变，血管性假性视乳头炎
概述
缺血性视神经病变（ischemic optic neuropathy，ION）是指，各种原因造成供应视神经的血管发生循环障碍，进而导致视神经营养障碍，出现视神经功能异常，是一组严重危害视神经功能的常见视神经疾病。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变是最常见的类型，发病率可达 0.23/万~1.02/万，任何年龄均可发病，45 岁以上者占 89％，是危害中老年人视觉功能的重要原因之一。动脉炎性缺血性视神经病变在我国极为罕见。
本病病因复杂，凡是可以影响视神经血供的病变均可造成视神经缺血，例如动脉炎症、低血压、高血压者不规范治疗、血管硬化、大型全身手术（脊椎、心脏手术）等。眼睛局部的高危因素是小视盘（小杯盘比），全身高危因素是糖尿病、高血压和动脉硬化。
根据发病部位，分为前部缺血和后部缺血两种。前部缺血累及视盘，而后部缺血累及视盘以后的视神经。按发病原因进一步分类，前部缺血分为动脉炎和非动脉炎，后部缺血也包括动脉炎性、非动脉炎性和手术源性。
主要表现为突发性单眼或双眼视力下降，可以出现视野缺损，描述说鼻侧、下方或上方视物被遮挡。动脉炎患者可出现头痛或眼痛。单侧发病者，一侧瞳孔在受到光照射后缩小的速度减慢或者不缩小。医生检查可以发现眼底的视神经出现水肿、出血或者萎缩。
目前没有确定有效的治疗方法。通常会根据缺血的病因进行治疗，治疗目的是减轻视盘水肿、保护视神经功能。可以选用的药物有糖皮质激素、血管扩张剂、营养神经药物和降眼压药物等。
该病诊断较困难，且一旦发病，视力恢复较差。主要患者群为老年人，一旦出现双眼受累，双眼视力都会明显下降，严重影响生活质量。
定期进行眼科体检。规范治疗全身高危因素，正规治疗高血压、糖尿病、动脉粥样硬化等影响血管健康的全身病，谨防夜间低血压的发生。
症状
缺血性视神经病变最突出的症状为突发视力下降，多在清晨醒来时发现。发病前可能出现一过性视物模糊甚至黑矇（眼前发黑）。通常单眼发病，也可双眼发病，对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。
缺血性视神经病变的常见症状有哪些？
发病前可有一过性视力下降或者眼前发黑。
出现突发性视力下降，程度不等，多在清晨醒来时发现。通常单眼发病，也可双眼间隔数月、数年先后发病。若视神经缺血部位不影响中心视力时，视力可正常。多数情况下视力下降为无痛性，但动脉炎者可出现头痛和眼痛。
可出现视野缺损，自觉鼻侧、下方或上方视物被遮挡，或间歇性视物模糊。
缺血性视神经病变可能会引起哪些并发症？
前部缺血性视神经病变早期表现为视盘水肿、充血甚至出血，此时视盘受到明显压迫。随着压迫和缺血时间的延长，水肿逐渐消退，部分患者最终会视神经萎缩，严重影响视力。后部缺血性视神经病变无明显视盘水肿，但后期仍会进展为视神经萎缩。
常见并发症包括以下。
视神经萎缩：前部缺血性视神经病变在发病后 1~2 周视力降至最低，以后视盘水肿逐步自行消退。6~8 周后，视盘萎缩，视力保持在次水平或稍有提高。较少复发。后部缺血性视神经病变者，发病初期无明显视盘水肿，4~8 周颜色淡白，为视神经萎缩的表现。
对侧眼发病。虽然患病眼较少复发，但对侧眼发病风险明显升高。对于前部缺血性视神经病变的患者，5 年内对侧眼发病的比例约为 15％~17％。合并糖尿病的患者，对侧眼受累的平均时间为 6.9 年，非糖尿病患者为 9.1 年。
病因
可以导致视神经营养动脉狭窄闭塞，或动脉灌注压降低的病变，均可造成视神经缺血。病因分为非动脉炎性和动脉炎性。
缺血性视神经病变的常见原因有哪些？
动脉炎。多继发于颞浅动脉炎（巨细胞动脉炎），也有报道继发于带状疱疹病毒感染、系统性红斑狼疮、白塞病等。以上疾病均为免疫相关的全身性疾病。动脉炎性缺血性视神经病变病情更重、对侧眼发病风险更高。
视神经血流低灌注或无灌注，为最常见的原因，多由血压暂时性下降造成。最常见于睡眠时的夜间低血压，或其他原因导致的全身低灌注，如大型手术中失血过多、俯卧体位等。
眼部缺血以及严重的颈动脉、眼动脉狭窄或堵塞导致眼局部低灌注，这类原因较少见。
局部血栓形成，炎症、动脉硬化或其他栓子（如感染性心内膜炎）导致血管狭窄或堵塞。该病因也较少见。
青光眼患者的眼内压迅速增高，也可导致眼部灌注压降低。
哪些人容易患缺血性视神经病变？
全身因素。患高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉粥样硬化以及由于其他原因（休克、心肺旁路手术等）导致的动脉低血压、睡眠呼吸暂停、血液透析等。
眼局部因素。有无视杯、小视杯、拥挤视盘、青光眼或者其他引起眼压显著升高的原因，或者视盘血管分布紊乱、视盘结构先天性异常、接受过白内障手术等。
就医
任何时候出现突发性、不可缓解的视力下降时，均应立即就医。就医时应向医生描述发病时间、症状及可能的诱因，如实告知既往病史。老人、行动不便者需有人陪同就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医。
晨起后发现单眼视力下降。
日常活动发现部分视野遮挡感。
反复出现一过性视力下降甚至光感消失。
近期发热、乏力、体重下降伴有头痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
突然发生的严重视力下降甚至光感消失，平躺休息、吸氧十数分钟后不能缓解。
建议就诊科室
视力下降为主要症状者，首选眼科就诊。
伴有头痛、近期发热、乏力、体重下降者，需同时到风湿免疫科就诊。
若出现头痛、恶心、呕吐，需同时到神经内科就诊。
医生如何诊断缺血性视神经病变？
非动脉炎性缺血性视神经病变的诊断为排除性诊断，首先需要排除其他可以导致视力下降的原因，符合突发视力下降、典型的视野缺损、视盘水肿出血者，可支持此病的诊断。对于动脉炎性缺血性视神经病变，除上述表现外，还可出现头痛和眼痛，检查血沉加快，颞动脉活检有炎症改变，可以确诊。
通常会接受的检查包括如下。
彩色眼底照相。眼部是全身唯一可以直接观察到血管和神经的器官。彩色眼底照相可以清晰、直观、准确记录眼底病情的严重程度、病情变化和治疗效果。通过彩色眼底照片，医生可以观察视盘的颜色、边界以及周围是否存在出血。
动态视野检查。缺血性视神经病变的患者通常存在特征性的视野缺损，通过这项检查，可以与其他导致突发视力下降、视物遮挡的疾病进行鉴别。
视网膜荧光血管造影。当视网膜、视神经血管出现堵塞、炎症、狭窄，或者产生异常的病变血管时，视网膜荧光血管造影可以清晰地反映这些病变，由此可帮助医生对各类视网膜视神经血管病变进行鉴别。
视觉诱发电位。可反映视神经功能，也用于与其他视神经疾病鉴别。
血液免疫学指标。因为巨细胞动脉炎属于免疫性疾病，当医生高度怀疑动脉炎性缺血性视神经病变时，需要进行抽血化验免疫学指标，如血沉、C 反应蛋白等。
颞动脉活检。有些情况下，利用各类检查手段均无法确诊动脉炎性缺血性视神经病变，但医生高度怀疑该病时，可以选择颞动脉活检进行确诊。
彩色超声多普勒。可以对眼部及眼周血管进行彩色超声多普勒检查，测量眼部血流速度，辅助判断眼部是否存在缺血。
头颅 CT 和磁共振成像（MRI）。颅内肿瘤可导致视神经水肿和萎缩，头颅 CT 和 MRI 可以对颅内肿瘤和其他病变进行鉴别。
医生可能询问患者哪些问题？
是否近期出现突发的视力下降？发病时间？哪只眼发病？
发病前是否出现过一过性视力下降甚至光感完全消失？
觉得此次发病可能与什么因素有关？
发病时是否存在视物遮挡、眼痛、头痛？
患有全身慢性疾病吗？如高血压、糖尿病、冠心病等。
如何治疗这些全身慢性疾病的？效果如何？
家人是否发现您夜间打鼾严重，甚至有时无法呼吸？
患者可能咨询医生哪些问题？
我为什么会得缺血性视神经病变？
为什么要进行这么多眼部和全身检查？
另外一只眼睛会受到影响吗？
发病的眼睛以后视力还能恢复吗？
以后该如何预防？
治疗
目前尚没有确定有效的治疗方法，大多依据缺血病因进行治疗，目的是减轻视神经水肿、保护视神经功能。治疗时间可延续数月，部分患者双眼先后发病，相隔数周至数年不等。不到一半的患者视力有改善，最终可能发展为视神经萎缩，明显影响视力。手术源性后部缺血性视神经病变的恢复极差。
药物治疗
糖皮质激素。无论动脉炎性还是非动脉炎性缺血性视神经病变，尽早使用糖皮质激素都有利于缓解视神经水肿和炎症。对于动脉炎性缺血性视神经病变，早期大量全身使用糖皮质激素尤其重要，可保护第二眼发病，病情缓解后逐渐减量，应持续一个月以上。需注意，糖皮质激素有诸多全身及眼部副作用，包括身体中心部位肥胖、高血压、高血糖、骨质疏松、消化道出血、眼压升高和白内障形成，部分副作用在停药后可自行消失，部分则需要进行治疗。
改善微循环药物可能对前部非缺血性视神经病变治疗有一定辅助作用，如颞浅动脉旁注射樟柳碱等。使用前需明确眼部的供血状况。对于低血压、颈动脉低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。
营养神经药物可能对保护神经治疗有一定辅助作用，如 B 族维生素。
可口服醋甲佐胺等降眼压药物，相对提高眼灌注压，改善视神经血供。醋甲唑胺属于碳酸酐酶抑制剂，磺胺过敏、肾衰竭、低钾血症者禁用，少数人群可产生严重的全身过敏反应。长期服用会造成电解质紊乱，不应长期应用该药。
控制全身疾病及其他危险因素。要防控夜间低血压的发生，尤其对于血压位于正常低限的患者，以及不规范用药（如夜间用药、用药过多等）易出现医源性低血压的高血压患者。
手术治疗
视神经鞘减压术。有研究报道将其用于治疗非动脉炎性缺血性视神经病变，此方法效果尚不确定。部分患者术后视力改善，但部分患者出现疼痛、复视甚至视网膜动脉阻塞。
其他治疗方法
玻璃体腔内注射抗血管内皮生长因子药物。
玻璃体腔内注射糖皮质激素。
高压氧舱。
以上疗法均见报道，但效果尚不确切。
疾病发展和转归
有报道称，在前部非缺血性视神经病变 6 个月的自然病程中，41％~43％ 的患眼视功能得到改善。发病 3 个月内、6 个月内、1 年和 2 年时，分别约 1.0％、2.7％、4.1％ 和 5.8％ 的患眼出现急性期病变进展。进展或复发几乎均与夜间低血压尤其低舒张压有关。5 年内对侧眼发病的比例约为 15％~17％，合并糖尿病者第二眼发病的间隔较非糖尿病者缩短。
动脉炎性缺血性视神经病变，第二只眼可在 1 月左右发病。缺血性视神经病变的患者仅有少数视力有部分改善，大部分最终发展为视神经萎缩，明显影响视力。
手术源性后部缺血性视神经病变恢复极差。
日常注意
应规范治疗高血压、糖尿病、高血脂、睡眠呼吸暂停综合征等全身慢性疾病，防止第二眼发生病变。如出现突发的视力下降需及时就诊，切勿延误治疗时机。
具体日常注意事项如下。
定期眼部体检。部分缺血性视神经病变患者由于先天或后天的眼部结构异常，发病风险高于他人，如小视盘、视盘玻璃膜疣、青光眼。其他全身危险因素如高血压、动脉粥样硬化和糖尿病也可有相应的眼部改变。建议患者每年进行眼科检查，尤其是中老年人需进行眼底检查，高危患者需半年或遵医嘱定期眼科随诊。
夜间低血压是常见的导致视神经缺血的原因，要遵内科医生医嘱，正规治疗高血压，日常注意监测血压值，防止夜间低血压的发生。
糖尿病、高血脂、动脉粥样硬化均可影响全身血管健康。睡眠呼吸暂停综合征、反复大出血、休克等疾病均可引起视神经血供不足。应正规治疗上述疾病。
避免突发、大幅度的体位变化，如起床时慢慢起身，防止体位性低血压造成的眼部灌注不足。
预防
目前缺血性视神经疾病无明确的预防方法，通常通过治疗全身高危因素来降低发病的危险。
具体预防方法如下。
夜间低血压是常见的导致视神经缺血的原因，须遵内科医生医嘱，正规治疗高血压，日常监测血压值，防止夜间低血压的发生。
糖尿病、高血脂、动脉粥样硬化均可影响全身血管健康，睡眠呼吸暂停综合征、反复大出血、休克等疾病均可引起视神经血供不足。应正规治疗上述疾病。