别称
发育性青光眼
概述
先天性青光眼是胎儿发育过程中前房角发育异常，小梁网-Schlemm 管系统不能发挥有效的房水引流功能而使眼压升高的一类青光眼。
先天性青光眼分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼和先天性青光眼伴有其他先天性异常。
婴幼儿型青光眼见于新生儿或婴幼儿时期。50% 的患儿在出生时就有表现，80% 的患儿在 1 岁内得到确诊。65% 的婴幼儿型青光眼为男性，70% 为双眼性。青少年型 3 岁以后甚至成人早期（30 或 40岁）发病。先天性青光眼伴有其他先天性异常，多以综合征的形式表现出来。
先天性青光眼的发病与遗传因素有关。大多数婴幼儿型青光眼为常染色体隐性遗传，或呈多基因遗传疾病表现。青少年型青光眼，其发病亦与遗传有关。先天性青光眼伴有其他先天性异常，常有家族史。
畏光、流泪和眼睑痉挛是原发性婴幼儿型青光眼的三联症。青少年型青光眼无以上症状，而进行性近视度数加深和视力减退是其早期表现。有的先天性青光眼伴有其他先天性的全身发育异常。
手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要措施。约 80% 的病例可通过房角切开术或小梁切开术控制眼压，术后眼压仍控制不理想，可选择滤过性手术。青少年型青光眼首先药物治疗；药物治疗不能控制眼压时，再行小梁切开或小梁切除术；合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼，治疗主要依靠手术。
先天性青光眼对视觉发育影响极其严重，早诊断、早治疗，才能有效的改善和保护患儿的视觉功能，否则患儿有可能终生失明。
婴幼儿一经确诊为原发性先天性青光眼，应及早进行手术治疗。在应用药物和手术治疗之前，最好能尽快进行全麻检查，对于原发性先天性青光眼患儿，手术后的定期随访检查极为重要。术后密切观察角膜、视乳头及眼压的变化，以判断手术成功与否。即使手术成功，但由于角膜混浊或屈光参差，所致的弱视应尽快散瞳验光配镜，矫正视力并进行弱视训练治疗。
症状
先天性青光眼的常见症状有哪些？
婴幼儿型青光眼，见于新生儿或婴幼儿时期。畏光、流泪、眼睑痉挛是本病的三大特征性症状，新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应做进一步的检查。
青少年型青光眼，早期表现为进行性近视度数加深和视力减退。
先天性青光眼，表现为角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等的先天异常，或伴有全身其他器官的发育异常，多以综合征的形式表现出来。
先天性青光眼的并发症有哪些？
角膜混浊：因眼压升高，常常表现有角膜上皮水肿，角膜外观呈毛玻璃样混浊或无光泽，可形成不同程度的角膜混浊。
进行性轴性近视、不规则散光、屈光参差和视力减退。
弱视。
眼球震颤。
斜视。
病因
先天性青光眼的常见原因有哪些？
先天性青光眼的病因尚未充分阐明。尽管确切的发病机制仍未被证实，但房角结构发育异常是毫无疑问的。
婴幼儿型青光眼部分为常染色体显性遗传，大多数为常染色体隐性遗传，或呈多基因遗传疾病表现。
青少年型青光眼，发病与遗传有关。
先天性青光眼伴有其他先天性异常，常有家族史。
哪些人容易患先天性青光眼？
青光眼家族遗传病史。
其他眼部或全身先天发育异常患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
新生儿或婴幼儿出现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为，强光下宝宝经常趴在妈妈肩膀上或怀里。病情加重时畏光流泪会突然加重，患儿烦燥哭闹，不愿睁眼等症状时，应做进一步检查。
眼睛无神。
眼球大小异常：可以一个眼大，也可以两个眼同时大，小眼球。
黑眼睛变白：可以一出生就有，也可以突然变白。
不能注视眼前物体或不会追随灯光转动眼球。
青少年短期内近视度数明显加深而视力又难于矫正至正常者。
先天性眼部或全身发育异常。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断先天性青光眼？
临床医生根据患者的年龄、病史、临床表现以及一些相关辅助检查来确诊是否患有先天性青光眼。由于婴幼儿太小不能配合检查，通常需要在全麻下做全面检查，以助于诊断先天性青光眼。
具体检查如下：
眼压测量。
角膜检查：用于测量角膜大小。
前房角镜检查：用于发现前房角是否发育异常。
眼底检查：用于发现是否有视神经损伤。
眼球轴长测量：用于发现眼球是否增大和病情监测随访。
散瞳验光检查：用于发现是否有屈光参差及弱视。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有怕光、流泪、用手揉眼、烦躁不安、喜欢埋头、哭闹、不愿睁眼等行为？严重程度如何？
能否注视眼前物体或会不会追随灯光转动眼球？
有没有黑眼睛变白？
有没有短期内近视度数明显加深、经常换眼镜而视力难于提高的情况？
有没有直系亲属也有青光眼病史？
有没有先天性眼部或全身发育异常？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得先天性青光眼？
需要做哪些检查？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合目前的病情？
手术成功了，眼压还会再高吗？
护理方面有哪些注意的？
这个病会遗传吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
对于不同类型的疾病应采取不同的治疗措施，具体治疗方案如下：
婴幼儿型青光眼
由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要措施，原则上先天性青光眼一经确诊就要及早进行手术治疗。
约 80% 的病例可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压，术后眼压仍控制不良的病例，可选用滤过性手术。
由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防治滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。另外，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。
药物治疗：首先选择局部或全身应用的碳酸酐酶抑制剂，β-肾上腺素能受体阻断药必须谨慎和有区别地使用，由于可引起呼吸暂停或窒息死亡。ɑ-肾上腺素能受体激动剂溴莫尼定亦不适合婴幼儿。缩瞳剂可术前应用，便于房角切开或小梁切开术。
手术治疗：房角切开术或小梁切开术为是第一选择，手术的成功率与青光眼的严重性、发病年龄或手术时年龄有关。若手术失败，或者婴幼儿具有显著角膜增大和角膜混浊，应选择有或没有联合抗代谢药物的滤过性手术，必须注意抗代谢药物存在的缺点。
其他治疗：即使成功的手术治疗能够控制眼压稳定和视神经损害不再发展，但持续性角膜混浊，可能需要行穿透性角膜移植术。对进行性近视或不规则角膜散光需散瞳验光配镜矫正视力并进行弱视训练治疗。
青少年型青光眼
首先药物治疗，药物不能控制眼压时，可行小梁切开术或小梁切除术。
先天性青光眼伴有其他先天性异常
主要依靠手术，但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一，而其他眼部和全身的先天异常，给控制眼压增添了许多困难和不利因素，往往愈后不良。
疾病发展和转归
约 80% 的婴幼儿型青光眼病例可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压，滤过性手术术后往往遗留有滤过道瘢痕化；部分青少年型青光眼可通过药物治疗控制眼压，部分需行小梁切开或小梁切除术；合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼往往预后不良。
日常注意
具体注意事项如下：
学会正确的眼部点药方法，严格按照药物的使用方法，在医生指导下进行，保证用药安全性。
关注患儿使用药物或者手术后的反应，及时与医生沟通，配合医生进行治疗。
及早对发现的弱视眼进行治疗。
了解青光眼的危害，术后定期复查，长期随访。
预防
本类疾病是先天性疾病，无法有效地预防。如发现患儿眼部的异常，应尽早就诊，做到早期确诊和治疗，才能有效地改善和保护患儿未来的视觉功能，否则患儿可能面对终生失明的痛苦。