概述
舌淀粉样变性,是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征。因球蛋白与黏多糖的复合物对碘反应类似于淀粉而得名。
本病暂无准确的流行病学数据。发病率低,青壮年及中年发病居多。
舌淀粉样变性病因不明,可能与蛋白质代谢紊乱和遗传因素有关。危险因素为免疫功能异常、炎症刺激及消耗性疾病。
本病无分型分期。
舌淀粉样变性主要症状表现为舌头肿大、变硬、疼痛以及舌头运动受限,有时也会有舌背的出血、裂纹,以及言语的障碍及吞咽的困难。
舌淀粉样变性治疗方法主要为皮质激素类药物治疗。治疗关键点为局部及全身其他部位一起治疗。治疗难点为难以恢复原状。
舌淀粉样变性会因舌头的肿大、变硬、疼痛等影响患者的进食及言语,有时甚至影响呼吸,而且常常伴有全身其他部位的病变,严重影响患者生活质量。
均衡营养摄入,定期检查,预防炎症的发生是预防舌淀粉样变性的关键。
症状
舌头肿大、变硬、疼痛,以及舌头运动受限是舌淀粉样变性的最常见的症状,有时也会有舌背的出血、裂纹,以及言语的障碍及吞咽的困难。
舌淀粉样变性的常见症状有哪些?
舌淀粉样变性的常见症状包括:
舌头肿大:可表现为“巨舌症”,舌体积增大,舌缘出现齿痕,舌体上有黄白色结节,舌头突出超过下牙弓;
舌头变硬:随着舌体淀粉样物质的不断沉积,舌体逐渐变硬;
舌头疼痛:舌背出现丘疹、结节、紫癜、沟裂、出血等,从而伴发疼痛;
舌体运动受限:受舌体体积增大的影响,运动时受限;
言语障碍和吞咽困难:由于舌体体积变大,舌体运动受限,严重影响言语及吞咽。
舌淀粉样变性可能会引起哪些并发症?
舌淀粉样变性会导致言语障碍及吞咽困难,有时甚至影响呼吸,而且常常并发有心脏、肾脏等其他器官的病变,严重影响患者生活质量。
常见并发症包括:
肾病综合征
紫癜
充血性心力衰竭
病因
舌淀粉样变性病因不明,可能与蛋白质代谢紊乱和遗传因素有关。长期持续的炎症或免疫功能异常也有一定关系。
舌淀粉样变性的常见原因有哪些?
病因尚不明确,可能与以下因素有关:
蛋白质代谢紊乱:可能由于蛋白质代谢紊乱,造成淀粉样的物质在舌组织沉积;
遗传:可能与遗传因素相关,多数舌淀粉样变性患者有家族史;
免疫功能异常:免疫功能的异常,引起舌体组织淀粉样物质沉积;
长期慢性的炎症刺激:长期的舌部或口腔黏膜的炎症,刺激舌体组织细胞发生变性。
哪些人容易患舌淀粉样变性?
有如下可变因素的人群,容易罹患舌淀粉样变性:
喜欢晒太阳的人:日晒也可能是舌淀粉样变性的一个诱因。
有如下不可变因素的人群,容易罹患舌淀粉样变性:
患消耗性疾病的人:如患结核、恶性肿瘤如霍奇金病、多发性骨髓瘤等的人。
家族中有患舌淀粉样变性的人。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
舌头肿大:舌缘出现齿痕,舌体上有黄白色结节,舌头突出超过下牙弓;
舌头变硬;
舌头疼痛,舌背出现丘疹、结节、紫癜、沟裂、出血等;
舌体运动受限;
言语障碍和吞咽困难。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
乏力、体重减轻、轻度头痛;
紫癜;
呼吸困难。
建议就诊科室
口腔颌面外科
口腔黏膜科
医生如何诊断舌淀粉样变性?
当医生怀疑是舌淀粉样变性时,将通常进行对舌体及口腔的专科检查,在有舌体肿大、变硬时,进一步通过实验室检查及病理检查予以确诊。
具体介绍相关检查:
舌体及口腔专科检查:通过对舌体的视诊,观察舌体是否有肿大、黏膜是否有出血、舌背是否有结节、裂纹等,再结合触诊及扪诊,检查舌体是否有变硬及疼痛来进行初步诊断。
实验室检查:通过检查患者的血、尿中的各类蛋白的量如血清白蛋白降低,尿中有凝溶蛋白等来进行进一步诊断。
病理检查:进行舌淀粉样变性诊断的金标准。通过取舌体的病变组织进行活检,观察其是否有黏膜下的淀粉样物质堆积进行确诊。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候开始发现舌头变大的?
家里有没有人有相似的症状?
说话、吃饭的时候会不会有影响?
身体其他方面有没有什么疾病?
最近的体重怎么样?有没有减轻?
有没有做过治疗?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会舌头变大、变硬?
这个病严重吗?是不是恶性的?
我需要做什么检查和治疗?
需要做手术吗?
治疗的费用贵不贵?可以报销吗?
治疗以后舌头可以恢复原状吗?
我以后需要注意什么?
治疗
舌淀粉样变性的治疗方法主要为皮质激素类药物治疗。
药物治疗
皮质激素类药物:目前治疗舌淀粉样变性的主要方法。通过局部注射或口服激素如地塞米松可获得较明显疗效。
免疫抑制剂:通过抑制机体免疫反应,来治疗可能因免疫功能异常引起的病变,可用药物如环磷酰胺等。
抗菌药物:适用于舌淀粉样变性并发感染时,抑制引起感染的细菌,常用药物如头孢曲松、替硝唑等。可根据细菌培养及药敏试验调整药物。
手术治疗
淀粉样变切除术:适用于淀粉样变局限时,可通过局部切除术将病变的舌体切除。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,舌淀粉样变性会导致言语障碍及吞咽困难,有时甚至影响呼吸,而且常常并发有心脏、肾脏等其他器官的病变,严重影响患者生活质量。
经过正规治疗后,大部分患者可缓解舌体肿大及变硬的症状,从而基本恢复正常言语及进食功能,但也有病变累及心脏、肾脏的患者会影响其寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:术后注意保持口腔内的卫生,用漱口水漱口,若有切口部位出血不止时及时就诊。
在家用药注意事项:
服用激素时,若出现浮肿、恶心、呕吐、皮肤痤疮等症状时到医院就诊;
并发感染时要在医生指导下服用抗生素,避免乱服用抗生素,防止杀灭正常菌群,造成致病菌耐药性,若出现皮疹、皮肤红斑等及时就诊。
术后、用药复查:术后 1 个月到医院复查,主要检查切口部位愈合状况及舌体是否有肿大复发的症状。以后每半年到医院复查。
饮食:
术后的患者忌食烫性、干性以及刺激性食物,如烫的小米粥、坚果、辣椒等食物。
普通患者平时饮食注意荤素搭配,摄入奶制品、蔬菜类、豆制品类补充营养。
运动:可正常运动,手术后的患者 1 周内避免剧烈运动如长跑、打篮球等。
其他:注意口腔卫生,饭后刷牙,用漱口水漱口。定期到医院检查。
预防
均衡营养摄入,定期检查,预防炎症的发生是预防本病的关键。
具体预防方法如下:
针对可变的因素,预防方式如下:
喜欢晒太阳的人可根据个人情况适当减少晒太阳的频率及时长。
针对不可变的因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
均衡饮食,荤素搭配,肉类、奶制品、维生素类搭配摄入,避免熬夜及疲劳;
每隔半年到医院进行体检。