概述
肠系膜恶性神经鞘瘤是较少见的恶性肿瘤，源于施万细胞周围神经系统的肿瘤，又称恶性施万细胞瘤。此瘤多由神经纤维瘤或神经鞘瘤恶性变所致。肠系膜恶性神经鞘瘤生长于神经干内或神经干旁，可见卵圆形或梭形肿块、体积较大、境界清楚，有不完整的包膜。肿瘤呈结节状或分叶状，质较软，切面均匀，呈灰白色或淡紫红色，常有出血坏死及囊性变或黏液变性。切除后易复发，且生长速度快，少部分转移至局部淋巴结及血行转移至肺。恶性神经鞘瘤常合并多发性神经纤维瘤病，少数患者可合并非神经起源的恶性肿瘤。
症状
临床表现
肠系膜恶性神经鞘瘤的临床表现随肿瘤大小、位置而异。肿瘤较小时可无症状，较大肿瘤因压迫神经引起麻痹或疼痛症状，伴放射痛。超声检查的典型表现为类圆形、均匀低回声肿块，边界清晰，周边有明显包膜回声，血供丰富，后方常有增强效应，当肿瘤出血、坏死或囊变时，回声可不均匀。
病因
肠系膜恶性神经鞘瘤多由丛状神经纤维瘤恶变形成。
就医
检查
1.超声
超声典型表现为类圆形、均匀低回声肿块，边界清晰，周边有明显包膜回声，血供丰富，后方常有增强效应，当肿瘤出血、坏死或囊变时，回声可不均匀。
2.CT
电子计算机断层扫描（CT）检查诊断恶性神经鞘瘤一般较困难，平扫仅表现为孤立性或弥漫性肿块，大小不一，部分有包膜，边缘可光滑平整或模糊，肿瘤中心区可见片状低密度影，增强呈斑块状、网格状或岛屿状强化，低密度区不强化。
3.磁共振成像
一般表现为不均匀信号，囊变多见，靶征罕见，增强有不均匀显著强化。
诊断
除临床表现外，CT检查诊断恶性神经鞘瘤一般较困难，平扫仅表现为孤立性或弥漫性肿块，大小不一，部分有包膜，边缘可光滑平整或模糊，肿瘤中心区可见片状低密度影，增强呈斑块状、网格状或岛屿状强化，低密度区不强化。MRI一般表现为不均匀信号，囊变多见，靶征罕见，增强有不均匀显著强化。发射型计算机断层扫描（ECT）对鉴别其为原发性还是转移性有重要价值。神经鞘瘤内低密度区、肿瘤边界不光滑平整、病灶实性部分呈不均匀强化、病灶对周围组织浸润破坏等影像学表现为恶性神经源性肿瘤的特征。病理检查为恶性神经鞘瘤诊断的“金标准”。
鉴别诊断
1.来源于肠系膜的其他肿瘤。
2.肠系膜囊肿、血肿。
3.来源于腹膜后的软组织肿瘤。
4.来源于腹内其他脏器的转移性肿瘤。
治疗
肠系膜恶性神经鞘瘤的治疗首选以手术为主，包括放射治疗和化学治疗的综合治疗。手术切除是最有效的治疗方法。因本病肿瘤多生长于神经干内或神经干旁，并累及一段神经组织，难以确定肿瘤的边缘，手术时应在累及神经段的上下切缘做冰冻切片检查。低度恶性的表浅肿瘤行广泛切除可达到治愈，高度恶性的肿瘤累及较大神经干时，可切除此神经或截肢。单用外照射肿瘤常不敏感，需加大放射剂量，不良反应较大。化学治疗的疗效尚不确定。