概述
鳃源性囊肿为胚胎发育过程中鳃弓和鳃裂未能正常融合或闭锁不全所致的颌面颈部囊肿肿块,囊肿破溃后经久不愈,则形成瘘管。
鳃源性囊肿可发生于任何年龄,儿童期多在 5 岁前发病,男性发病率略多于女性,左右侧发病率无差别。双侧同时发病占 5%~13%。
本病为先天性疾病,病因未完全明确。
根据组织发育来源分为:第一鳃裂畸形外瘘口在下颌角的前下,内瘘口在外耳道或耳廓前、后;第二鳃裂畸形外瘘口在胸锁乳突肌前缘的中下 1/3,内瘘口达扁桃体窝上部;第三鳃裂畸形外瘘口在胸锁乳突肌前缘的下部,内瘘口在梨状窝;第四鳃裂畸形外瘘口同第二,内瘘口止于食管上端。第二鳃源性囊肿及瘘管最常见,第一、三、四类少见。
鳃裂囊肿的患者表现为偶然发现的颈部无痛性包块,逐渐增大,或可表现为时大时小。鳃瘘多为胸锁乳突肌前缘可见的细小瘘孔,挤压时可有少许白色分泌物溢出。
手术切除囊肿及瘘管是唯一有效的根治方法,如在感染期,应先用抗生素控制感染后择期手术将瘘管彻底切除为治疗关键。手术切除若不完全,则容易复发。
如不及时治疗,颈部囊肿反复红肿、破溃,迁延不愈。严重影响生活质量。
早期发现,早期手术根治,为治疗的根本方法。
症状
颈前区无痛性包块是鳃源性囊肿的典型症状,当囊肿继发感染时,囊肿增大,出现压痛,如果发生破溃,并在肿物处见一小孔,则形成鳃瘘。
鳃源性囊肿及瘘管的常见症状有哪些?
鳃源性囊肿及瘘管的常见症状包括:
颈部前面出现包块,并且包块大小可变(即鳃源性囊肿):包块多位于颈部前方,圆形,无明显疼痛感,触摸表皮偏软,皮面稍紧绷,边界清楚,直径约 3~4 厘米,用力推移包块可活动,与皮肤无明显粘连。囊肿通过其肿物下方的管道与咽喉部相通,如果囊肿内的脓液排出,则体积缩小;如果管道堵塞,囊肿内的脓液不能通过下方管道排出,则囊肿缓慢扩大。
瘘孔且有分泌物流出(即囊肿破溃后形成鳃瘘):多为颈部前缘一针尖大小的细小瘘孔,呈漏斗状向内凹陷,有时不易发现,瘘口可见少量清亮的黏液,如继发感染时,分泌物变为白色乳汁状或为脓液。向瘘口深部按压,也可触及管状物向深部走行。
疼痛及吞咽困难:当继发感染时囊肿增大,并出现疼痛,严重时患儿吞咽出现困难。
鳃源性囊肿及瘘管可能会引起哪些并发症?
囊肿感染
迷走神经刺激症状
急性甲状腺炎
癌变
病因
目前病因并没有明确。主要有两种学说,一种学说认为是鳃源性器官残留导致,另一种学说认为是颈侧淋巴组织的囊性变。
鳃源性囊肿及瘘管的常见原因有哪些?
鳃源性器官残留导致:这是鳃源性囊肿及瘘管的最常见病因。颈部先天性囊肿和瘘管均由胚胎时期的颈部组织衍变而来。这些胚胎时期的原始组织随诊胚胎的生长,分为下颌、舌、甲状腺、扁桃体等组织。如果这些原始组织不能正常发育进程生长或退化,进而衍变呈鳃源性囊肿及瘘管。
颈部淋巴组织的囊性变:鳃源性囊肿囊壁的组成成分中混有肌纤维和淋巴滤泡,可能为颈部淋巴组织的囊性变。
哪些人容易患鳃源性囊肿及瘘管?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病。
胚胎发育异常:鳃源性囊肿及瘘为先天性疾病,是残留的胚胎性组织。儿童期多在 5 岁前发病。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病。
颈部前方卫生条件差,反复红肿。容易患此病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
患者如果出现鳃源性囊肿皮色变红,逐渐肿大,疼痛加重,表示继发感染,如果破溃流脓,即表示继发鳃瘘。上述情况需要及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
患者如果自觉囊肿肿胀明显,压迫气道,出现喘憋,应立即就医。
建议就诊科室
小儿普通外科
医生如何诊断鳃源性囊肿及瘘管?
当医生怀疑鳃源性囊肿及瘘管时,将通过视诊、触诊、彩超检查、CT 检查等来确诊。
具体介绍相关检查:
颈部前方的观察及触摸:医生会引导患者抬头,观察颈部囊肿的位置、大小等情况,肿物下方有无触摸到条索状管道。肿物有无随吞咽上下活动。依据临床表现及查体明确诊断及鉴别诊断。
彩超检查:鳃源性囊肿包块呈囊性,其内有液性区,鳃源性瘘管可在彩超下发现瘘孔上方条索状或管状物。
CT 检查:包块为类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,表现为含液囊性包块。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候发现有包块或破溃的?是出生后就有吗?
囊肿红肿加重时有无发烧、咳嗽等全身表现?
囊肿及瘘管表现为反复破溃愈合吗?最近一次加重是什么时候?经治疗后有无好转?
吞咽时疼痛吗?有无吞咽困难?
患者可以咨询医生哪些问题?
囊肿及瘘管怎么来的呢?
对身体有什么危害吗?
影响以后的身体发育吗?
不愿意手术,采取保守治疗能根治吗?
有遗传倾向吗?
孩子多大后可以行手术治疗呢?
感染控制后多长时间才能行手术治疗呢?
麻醉方式选择哪种呢?需要全麻手术吗?麻醉风险大吗?
手术有什么风险呢?术后有哪些并发症呢?
治疗
鳃源性囊肿及瘘管的治疗,首选手术切除,为目前唯一根治方法。感染患者应先用抗生素控制感染,待炎症完全消退后 2~3 个月,尽早行根治手术。1 岁后即可择期手术。术前如有口腔部感染患者,如龋齿和扁桃体炎等,应先进行治疗。
药物治疗
抗生素:作用是抗感染,如青霉素、头孢类抗生素等。
手术治疗
脓肿切开引流术:部分患者鳃源性囊肿和瘘管继发感染,肿胀明显,脓性分泌物多,红肿疼痛明显,严重时引起高热等全身症状,单用抗生素治疗效果欠佳,需暂时行切开引流,充分引出脓腔和瘘管内的脓液,能有效缩短病程,减轻炎性症状。
鳃源性囊肿和瘘管切除根治术:需切除全部囊肿和瘘管,为防止感染后粘连,增加手术困难,应尽早处理。手术方式为切除皮肤表面的囊肿及瘘口,并向皮下仔细剥离瘘管,从咽部整个切除瘘管。
其他治疗
外用清洗液,如复方中药洗剂,定期清洗,消肿、抗感染,维持患处干净卫生。
疾病发展和转归
鳃源性囊肿若不接受正规治疗,可继续发展而破溃,形成鳃源性瘘管,长期不愈合。有时瘘口结成痂后暂时闭合,但经过一段时间分泌物潴留增多,瘘口再次破溃,愈合、破溃交替进行,严重影响患者生活质量。但不造成生命威胁。
手术是唯一有效根治方法,但因瘘管位置较深,手术时视野欠佳,术中如未能彻底切除,可引起术后复发。瘘管周围走行多支神经,分离瘘管时可能造成损伤。术后神经损伤是术后最常见的并发症。如果瘘管没有彻底切除,则复发率较高,影响患儿生活质量,但同样不会影响寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下:
非手术患者需注意保持囊肿和瘘口处卫生,如果继发感染,及时就诊并治疗。
手术患者术后护理注意事项:注意观察患者呼吸情况,手术后切口肿胀,可能压迫气管,造成喘憋,需要及时找医生处理。术后每 3 天切口换药,保持切口清洁干燥,促进切口愈合。
定期复查:术后需要门诊复查,一般每周一次,观察切口愈合情况,同时需要复查彩超,明确有无瘘管残留。观察患者颈部有无再次出现肿物,如有,要及时到医院就诊。
饮食:手术患者术后数小时内要禁食水,待完全清醒请示医生后再进食。
预防
此病为先天性疾病,无明确的预防办法。