别称
肠闭锁
概述
症状
大多数肠闭锁患儿，会在足月或近足月时出生。十二指肠闭锁的患儿，往往是小于胎龄儿。呕吐常于出生后 24~48 小时开始出现。闭锁导致上游的肠道梗阻，增加了胆红素在肠道和肝脏间的循环利用（肠肝循环），常会导致黄疸。
先天性十二指肠闭锁有哪些症状？
产前表现。患儿出生前，先天性十二指肠闭锁不会引起症状。医生可能在孕妇怀孕期间，通过常规超声检查评估胎儿情况时发现。十二指肠闭锁通常存在特征性的双气泡征，这是由胃及第一段十二指肠扩张所致。
产后表现。当新生儿出现肠梗阻征象时，比如腹部膨隆、呕吐黄绿色胆汁性液体、不排胎粪，应疑诊肠闭锁。十二指肠闭锁，由于梗阻发生在消化道比较上游的位置，腹部膨隆症状可能不明显，可以表现为胃扩张，呕吐物可能为胆汁性或非胆汁性，部分患儿也可以有胎粪排出。
先天性十二指肠闭锁常合并哪些畸形？
胆道闭锁、胆囊发育不全。
心脏畸形。
肾积水。
脊柱畸形。
先天性巨结肠。
囊性纤维化。
唐氏综合征。
病因
先天性十二指肠闭锁是什么原因引起的？
消化道正常发育受阻可能导致肠闭锁。十二指肠闭锁的病因尚不明确。妊娠 6~7 周时，部分肠道变得闭塞。到妊娠 8~10 周，随着肠道再通，肠道连续性重新恢复。目前主流观点认为，十二指肠闭锁就是这一时期的肠道再通失败所致。
就医
先天性十二指肠闭锁是先天性疾病，经过恰当的干预，多数恢复良好。如果产前超声提示双气泡征，患儿父母可提前向新生儿外科医生咨询，了解疾病恢复情况及手术方式。产后需立即禁食，并进入新生儿监护病房，进行进一步治疗。
建议就诊科室
新生儿外科
小儿外科
新生儿科
医生如何诊断先天性十二指肠闭锁？
大多数先天性十二指肠闭锁的病例，可在产前通过常规超声筛查发现，超声提示双气泡征有助于诊断。此外，通常还要对胎儿进行相关异常的评估。由于心脏畸形的患病率有所增加，建议进行超声心动图检查。由于存在 21-三体综合征的风险高达 30%，可能还需要进行羊膜穿刺术，以确定胎儿的染色体是否有异常。高达 50% 的十二指肠闭锁胎儿，存在羊水过多的情况，通常出现在妊娠晚期。医生也会注意观察。影响分娩结果的因素包括分娩时的胎龄、存在的相关异常以及十二指肠闭锁的类型。
如果是在产后对患儿进行评估，医生通常会通常以下做出诊断。
了解病史
医生会咨询孕母，获取完整的病史，包括孕母的家族史、用药史、吸毒史和妊娠并发症（如羊水过多）情况，还会了解产前超声的检查结果。
关于患儿，会了解腹部膨隆和呕吐的开始时间、呕吐是否为黄绿色的胆汁性、是否已排胎粪及排出时间，以及婴儿是否已进食。
体格检查
医生会为患儿进行全面的体格检查，包括评估闭锁的严重程度、评估有无呼吸功能损害和容量不足征象（如黏膜干燥、皮肤弹性降低和囟门凹陷）；确认有无其他先天性异常，包括染色体异常征象，如唐氏综合征；查看有无黄疸。
腹部外观可提示闭锁位置。如果是远端梗阻，腹部通常显著膨隆并可以看到或摸到肠袢。如果是近端梗阻，可能仅引起轻度腹部膨隆。
医生还会检查腹部有无包块，有无肠鸣音，腹部压痛可能提示腹膜炎；检查会阴，查看肛门的位置和通畅性。
影像学检查
腹部平片出现双泡征，伴远端肠管无气体影，高度提示十二指肠闭锁。如果患儿情况稳定，一些专家建议，即使存在双泡征也应作上消化道连续造影。
超声心动图对唐氏综合征患儿来说，术前心脏评估最重要。
前后位及侧位胸片可明确有无脊柱畸形。
肾脏超声检查用以明确有无肾积水及其他泌尿系统畸形。
其他检查
此外，为评估患儿是否合并有其他先天性异常，可能还需要做特定染色体检查，有时，检查应在术前进行。只要疑诊先天性巨结肠，十二指肠闭锁和唐氏综合征患儿都应进行直肠活检。
十二指肠闭锁包括哪些类型？
十二指肠闭锁是胎儿最常见的肠梗阻类型，可分为三种类型。
Ⅰ型：膜性黏膜闭锁，肠道肌壁完整（69%）。
Ⅱ型：有短纤维索带连接闭锁的十二指肠两端。
Ⅲ型：十二指肠两端完全分离，伴胆道异常。
医生可能询问患者哪些问题？
孕母妊娠周数多大？
出生体重是多少？
产前彩超有没有异常情况？
妊娠期有没有服用过什么药物？
家族有没有类似病史？
出生时是否进行过相关治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致了先天性十二指肠闭锁？
需要做哪些检查可以确诊？
采用什么方案治疗？
住院治疗需要多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应注意哪些事项？
治疗
十二指肠闭锁都需要外科手术治疗，包括初期的术前处理及其后的手术矫治。
初期处理。患儿禁食，安置胃管做吸引用。建立静脉通道，给予胃肠外补液，纠正水及电解质平衡紊乱。给予广谱抗生素，预防术后感染。
手术时机。如果患儿呈病容，且已排除肠旋转不良及肠扭转，则没有必要立即行手术治疗肠闭锁。手术可以推迟至患儿代谢、心脏和/或呼吸异常均已诊断并治疗，且患儿处于最佳条件时进行。然而，延期手术的风险包括呕吐和误吸、脓毒症及长期全胃肠外营养的并发症。
手术方式。十二指肠闭锁手术一般是在右上腹做横切口。最安全的术式是将十二指肠进行吻合，也可将十二指肠与空肠进行吻合。手术过程中，医生会将一根小导管置入远端肠管，向整个小肠注射空气或盐水，以排除其他狭窄或闭锁。
术后处理。静脉输液并留置胃管引流，直至肠道功能恢复。对于大多数患儿，手术 24~48 小时内开始给予静脉营养，并维持至可以经口喂养时。通常 3~5 天可经口喂养。
十二指肠闭锁修复可能并发十二指肠排空延迟。只有在 X 线检查证实存在梗阻时，才可再次手术，但在初次手术后 3 周内不应再次手术。
疾病发展和转归
先天性十二指肠闭锁治疗后的恢复非常好。出现并发症和死亡的主要原因是短肠综合征及心脏异常，特别是唐氏综合征患儿。较晚出现的手术并发症包括吻合口功能障碍所致复发性梗阻、狭窄和粘连，这些更可能发生在复杂性闭锁中。
日常注意
日常注意应重视常规产前检查，如彩超发现双气泡征可以继续妊娠，定期产前超声检查，胎儿娩出后立即入住新生儿外科，经恰当术前处理以及手术治疗后，多数患儿恢复良好。
早期产前诊断可以为父母提供机会进行相关咨询及准备、筛查相关异常、考虑终止妊娠或选择适当时机分娩。应在能够提供适当新生儿支持的医疗中心进行计划分娩。单纯十二指肠闭锁时，一般不需要改变分娩方式。
在手术前接受初期处理期间，注意遵循医嘱对患儿禁食。术后喂养开始时机也要咨询医生。
预防
先天性十二指肠闭锁是一种先天性疾病，目前并没有有效的方法能够预防发病。早期的产前诊断可以为父母咨询并做好相关准备提供机会。