获得性免疫缺陷综合征视网膜病变是什么?获得性免疫缺陷综合征视网膜病变怎么办?获得性免疫缺陷综合征视网膜病变症状有哪些?

迪格奥尔格综合征,是一种显性遗传病,由于 22q11(第 22 号染色体)区域缺失,先天胸腺发育不全导致的一种免疫缺陷综合征。常伴有患儿心脏缺损、面部畸形、胸腺发育不全等先天畸形。多发于新生儿,占原发性免疫缺陷疾病的 5%~20%。该病病因是患者第 22 号染色体区域缺失。母亲在妊娠期有服用毒性化学药物史、父母为先心病患者、家族史等为本病的危险因素。本病分为完全型和不完全型,又可分为严重 T 细胞缺陷和轻度 T 细胞缺陷。病情轻的患者,主要症状有胸腺发育不全、低钙血症、先天性心脏疾病和特殊面孔。病情严重的患者,除了以上症状,在出生后 3、4 个月,会并发严重的病毒感染,神经发育落后,并伴有认知障碍,身体羸弱,不易成活。本病目前主要依靠药物治疗和手术治疗。药物治疗的关键是加强营养和预防感染,手术治疗的关键是骨髓移植和胸腺移植。治疗的难点在于,病情严重的患者,发病早,并发症多种多样,治疗有难度。不仅如此,患儿非常容易死于病毒感染。完全性迪格奥尔格综合征患者,患儿在婴幼儿时期多死于心力衰竭。不完全型迪格奥尔格综合征患者,胸腺发育不全的同时,还会患有心脏疾病、面部畸形,严重影响健康和日常生活。该病患儿不能接种疫苗,否则会有严重的病毒感染反应,甚至死亡。应通过做好婚前和孕前检查,有家族遗传史的人在生育时要考虑该病的遗传率等方式,进行预防。

概述

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)又叫艾滋病,是20世纪80年代举世瞩目的新型病毒性传染病。是由人免疫缺陷病毒引起,以细胞免疫缺陷为主的严重疾病。并因此发生难于控制的条件致病微生物感染,常合并恶性肿瘤,如Kaposi肉瘤、Burkitt淋巴瘤等。患者在较短时间内死亡。目前在我国已非少见,且有快速增多的趋势。艾滋病患者常发生眼底和其他眼部病变,对眼科医师而言是一个十分重要的课题。

症状

临床表现

感染后潜伏期长短不一,短则1年,长则数年甚至10多年(平均4.5年)。全身有持续性发热、盗汗、腹泻、消瘦、淋巴结肿大,TH细胞减少,TH细胞与TS细胞比值倒置。由于细胞免疫功能低下,患者对无害的条件致病微生物呈高度易感性,发生多脏器、多系统感染并伴发恶性肿瘤。

眼底损害可发生于HIV感染本身,亦可发生于条件致病微生物的继发感染。

由HIV感染本身所致者主要表现为棉绒状斑,大多位于眼底后部血管弓附近或视盘周围的视网膜浅层,1个或多个悄然出现,在4~6周内自行消失,继而在不同部位再发生新病灶。棉绒状斑为视网膜毛细血管前动脉炎症性阻塞,引起神经纤维层局灶性缺血、缺氧、轴浆流阻滞,神经纤维水肿变性而形成。眼底荧光血管造影(FFA)在白斑相应处(包括已消失处)为无灌注区。有时还可见到眼底后极部火焰状出血及有白色中心的出血斑。黄斑中心凹周围毛细血管闭塞,亦可导致黄斑水肿渗出,出现沿Henle纤维排列的放射状微囊样皱褶和星芒状斑。

HIV侵犯破坏免疫系统的核心TH细胞,形成不可逆转的免疫缺陷,从而引起各种条件致病微生物(病毒、细菌、真菌、原虫)感染性眼底疾病如巨细胞病毒性视网膜炎、弓形虫性视网膜脉络膜炎、真菌(念珠菌隐球菌等)性脉络膜视网膜炎、鸟型分枝杆菌性脉络膜视网膜炎等。

巨细胞病毒性视网膜炎在AIDS患者中发病率高达12%~46%(此外见于恶性肿瘤及脏器移植后应用免疫抑制药的患者)。通常见于病程晚期,但也可先于全身其他病变出现之前。开始时进展缓慢,对中心视力无明显损害,患者往往并无感觉或仅有飞蚊症。检眼镜下见到周边眼底或后极部血管弓附近有境界模糊、黄白色散在的颗粒状或灰白色絮样混浊,逐渐扩大融合。视网膜广泛性水肿、渗出及火焰状出血,黄斑星芒状硬性渗出,使眼底呈碎乳酪与番茄酱样。

弓形虫视网膜脉络膜炎是因弓形体原虫经睫状后短动脉进入脉络膜视网膜或自脑脊液而到达视盘附近。眼底表现与一般后天性弓形虫性脉络膜视网膜炎相同。但炎症反应急剧,常因房水、玻璃体混浊而不能透见眼底。

病因

由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起。

就医

检查

1.实验室检查

实验室免疫学检查对确定诊断极为重要,包括末梢血淋巴细胞绝对值、TH和TS细胞值及其比值;HIV分离,检测HIV抗原及核酸或反转录酶。

2.其他辅助检查

并发巨细胞病毒性视网膜炎时,FFA检查视网膜有大片无灌注区,动、静脉管壁均有大量渗漏。病变继续加剧则视盘充血水肿,视网膜渗出性脱离,视力完全丧失。

诊断

临床上主要根据病史、高危人群、全身多系统症状和体征,反复性、多种或1种条件性致病微生物感染,结合罕见的Kaposi肉瘤、肺囊虫肺炎等,可做出AIDS的拟诊。

治疗

无有效治疗方法,重在预防。

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)巨细胞病毒感染引起巨细胞视网膜炎者,可用丙氧鸟苷加入生理盐水中静脉缓缓滴注,持续数月乃至数年。急性期亦可以丙氧鸟苷玻璃体内注射。能延长患者生命及缓解视网膜炎症。

声明:本站部分健康资讯内容来源于网络投稿。如若本站内容侵犯了原著者的合法权益,可联系我们进行处理邮箱:1363349721#qq.com(#改为@)。本站信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,如有身体上的不适请及时就医。
药品

银翘解毒片(九连山)的功效与作用-银翘解毒片(九连山)说明书

2023-8-3 4:34:42

药品

维C银翘片的功效与作用-维C银翘片说明书

2023-8-3 4:34:42