骨髓-胰腺综合征，是一种罕见的线粒体病，是由于线粒体 DNA 的重大缺失（或重排）造成先天、渐进性的多系统损害遗传性疾病。骨髓-胰腺综合征，属于常染色体显性遗传病，较少见，暂无准确的流行病学数据。家族遗传，自身基因的缺失是骨髓-胰腺综合征的主要原因。本病的危险因素是家族遗传史。本病无分型分期。骨髓-胰腺综合征主要症状表现为贫血，偶有恶心、腹痛、食欲下降，头昏、发烧，严重依赖输血。严重者发生肝、肾功能衰竭。骨髓-胰腺综合征缺乏有效的治疗方法。临床上常采取对症支持治疗，包括输血，纠正贫血和中性粒细胞减少，纠正酸碱失衡及电解质紊乱，胰腺酶替代治疗，补充脂溶性维生素等。治疗难点是无法从根源上解决先天的线粒体 DNA 缺陷。骨髓-胰腺综合征的主要危害是细胞功能缺失可导致身体机能下降，身体各个器官如肝、肾功能衰竭。缺乏有效的根治及预防方法。骨髓-胰腺综合征治愈率极低，一般不可治愈。
概述
症状
临床表现
潜伏期3～8天。突然起病发热、头痛和严重肌肉疼痛，部分患者可出现衰竭。重者出现胃肠道紊乱和出血全身性淋巴结病，支气管肺炎等。部分患者表现两期疾病过程。第二期特征为无热后的脑膜脑炎，表现为严重头痛，精神紊乱、颈项强直、剧烈震颤眩晕和异常神经反射。
并发症
并发肝肾功能损害以及呕血、大咯血。
病因
夸赛纳森林病病毒属于披盖病毒科黄病毒属，其抗原性与其他蜱媒黄病毒，特别是远东蜱媒脑炎的病毒，以及鄂木斯克出血热病毒相关。
发病机制取决于血管损害、血小板减少以及脑肾、心内膜心肌、胃和肠出血的程度病毒主要侵犯血管和神经系统，皮肤、黏膜和内脏血管均有充血、内皮细胞受损，使血管通透性增加，产生组织充血水肿脑水肿可引起感觉改变血管张力减退可导致虚脱和休克。肝脏库普弗细胞可见含铁血黄素沉积。
就医
检查
实验室检查同鄂木斯克出血热。
诊断
有发热、头痛、四肢肌肉疼痛恶心、呕吐、腹泻以及出血倾向有口腔黏膜疹淋巴结肿大等表现。结合流行季节及疫源地接触即可作初步临床诊断。
鉴别诊断
发热初期应与回归热、伤寒、斑寒、钩体病等鉴别出血期应与流行出血热、流脑等相鉴别。
治疗
夸赛纳森林病无特效治疗，需给予支持疗法和对症处理。头痛、肌痛给予镇痛剂，脱水时进行静脉补液出血多时可输血。恢复期应注意休息和适当饮食不必隔离患者。
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