莱伦综合征(Laron Syndrome),又称原发性生长激素不敏感综合征(primary growth hormone insensitivity syndrome,GHIS),是一类罕见的导致身材矮小、代谢异常等临床表现的常染色体隐性遗传病。最常见病因是基因突变导致生长激素作用缺陷。主要临床表现为生长发育迟缓,但患者肿瘤风险比一般人低。治疗原则:以相关激素替代治疗为主
概述
症状
临床表现
当上述线虫的幼虫侵入患者皮肤并移行时,可引起:
1.局部症状
幼虫移行时可引起剧烈的皮肤瘙痒。局部出现红色丘疹,继而形成弯曲前进的线状红斑性皮损,并可隆起形成水疱。
2.特征症状
由于幼虫在患者皮肤内窜行,其皮损每天可延伸数毫米,而旧的皮损则可愈合结痂。在皮肤深部可出现游走性的结节或肿块。幼虫在皮下可存活移行数周至数月以上。
3.继发症状
水疱或皮损被抓破后常可感染细菌,继发化脓性感染。
病因
皮肤幼虫移行症主要表现为匐行疹,病原为寄生于猫或犬的钩虫的幼虫,如巴西钩虫(Ancylostoma braziliensis),犬钩虫(A.caninum)等。棘颚口线虫的幼虫随感染的鱼被食入后和寄生于人体的钩虫,如十二指肠钩虫或美洲钩虫的感染期幼虫也可引起该病。
就医
检查
1.可通过典型的临床症状匐行疹进行检查确诊。
2.病变组织中取出虫体作镜检也可确诊。
3.血中嗜酸性粒细胞增多,痰中可找到虫蚴。
4.X线检查,呈短暂游走性肺部浸润。
诊断
依据临床表现及流行病学史如与动物粪便所污染泥土的接触史等可诊断。颚口线虫引起皮损时,患者常食入未熟的受染鱼肉。
鉴别诊断
本病须注意与棘颚口线虫病相鉴别。病变组织中取出虫体作镜检鉴定虫种是与棘颚口线虫病区别的最有效的手段。皮肤幼虫移行症由巴西钩口线虫引起为主。
治疗
可用左旋咪唑软膏或霜剂局部涂敷,也可服用阿苯达唑、噻苯哒唑或丙硫咪唑。
预后
本病预后良好。
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