营养不良性皮肤钙化病是什么?营养不良性皮肤钙化病怎么办?营养不良性皮肤钙化病症状有哪些?

黏脂贮积症 Ⅲ 型是由于体内多种溶酶体酶的缺乏,黏脂糖不能被代谢和排除到体外,导致贮积在体内,造成多系统的损害。Ⅲ 型患者以没有黏多糖尿为特征。黏脂贮积症的发病率为 1/100000,Ⅲ 型患者无大样本流行病学数据。黏脂贮积症 Ⅲ 型为常染色体隐性遗传病。根据突变基因及对应缺失的酶分为 A、B、C、D 共 4 个亚型。手和肩膀僵硬是本病最早出现的症状,随着病情的进展,可出现智力受损、爪形手、Hurler 综合征样面容、腕管综合征、角膜浑浊、心脏受累等症状。没有特殊治疗方式,预防以婚前检查、遗传咨询和产前诊断为主。可导致影响骨骼和软骨的发育,智力发育低下。

概述

营养不良性皮肤钙化病,是指变性、坏死的组织或异物的钙盐沉积于皮肤内或皮下组织,而机体本身并无全身性钙、磷代谢障碍,血钙正常,可能与局部碱性磷酸酶升高有关。

本病暂无准确的流行病学数据。

营养不良性皮肤钙化病的主要病因是,不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病,但具体导致钙盐沉积的原因尚不清楚。已经患有原发性皮肤病、缺乏维生素 D、营养不良等为本病的危险因素。

营养不良性皮肤钙化病可根据症状表现可分为局限性皮肤钙化和全身性钙化。

营养不良性钙化的主要症状表现为皮肤和肌肉的钙化、发硬,毛细血管扩张,皮肤时而发热时而发冷,指(趾)硬皮病,以及食管功能障碍等。

营养不良性皮肤钙化病的主要治疗方法是药物治疗;治疗关键点在于尽可能的治疗有关基础疾病,不滥用维生素 D 制剂;治疗难点在于经常伴有不明原因的复发,无法彻底根治。

营养不良性钙化病如果不进行规范化的治疗,可演变为肿块性钙化病、表皮下钙化结节等,甚至会引起食管功能障碍,导致患者无法正常进食,影响正常生活。

营养不良性皮肤钙化病多是在原有疾病的基础上才产生的钙沉积,比如说系统性硬皮病、皮肌炎等,因此治疗原发病很重要。同时要注意的是虽然钙盐沉积在皮肤或皮下组织内,但是血清的钙和磷的值是正常的。

症状

营养不良性皮肤钙化病的主要症状表现为皮肤的钙化、发硬,毛细血管扩张,皮肤时而发热时而发冷,指(趾)硬皮病,以及食管功能障碍等。

营养不良性皮肤钙化病的常见症状有哪些?

营养不良性皮肤钙化病的常见症状包括:

皮肤发硬和钙化:是营养不良性皮肤钙化病的最典型的症状,皮肤变硬粗糙,是因为钙盐沉积于皮下导致的。

肌肉发硬:多见于全身性钙化,一般发生在皮肌炎患者,肌肉和肌腱伴有大量的钙沉积。

皮肤肿胀、逐步增厚:是营养不良性钙化病的早期症状。

雷诺现象:皮肤苍白,随后发红,发热,并且皮肤的弹性变差。

毛细血管扩张:皮肤发热、潮红,是营养不良性钙化病的后期症状。

食管功能障碍:胸骨后灼热感和反酸,随着时间的延长可引起吞咽困难和吞咽痛。

不规则发热、食欲减退和体重下降。

营养不良性皮肤钙化病可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

肿块性钙化病

表皮下钙化结节

CREST 综合征

病因

营养不良性皮肤钙化病的主要病因是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病,但具体导致钙盐沉积的原因尚不清楚。

营养不良性皮肤钙化病的常见原因有哪些?

不溶性钙盐沉积:钙盐沉积于皮肤内或皮下组织导致该疾病的产生,是最主要的病因。

缺乏阳光照射:导致钙盐堆积于皮肤下,产生钙化。

缺乏维生素 D:体内因为缺乏维生素 D,使不溶性的钙盐难以转化为可溶性的钙,因此堆积在皮肤内或皮下组织。

哪些人容易引起营养不良性皮肤钙化病?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病:

已经患有原发性皮肤病,比如系统性硬皮病、皮肌炎的患者,常常引发继发性的营养不良性皮肤钙化。

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:

住在都市的人,尤其在浓烟污染的地区,缺乏维生素 D 的人。

夜间工 我们、修女或者因为服装、生活方式而不能充分得到阳光的人群。

正在服用抗痉挛药物的人群,比如说丹曲林,会抑制维生素 D 和钙离子的转化。

引用未添加维生素 D 牛奶的小孩。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

皮肤发硬和钙化。

皮肤肿胀增厚。

皮肤发热、潮红。

胸骨后灼热感和反酸。

不规则发热、食欲减退和体重下降。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

该病不涉及生命危险,暂无需要立即就医的情况。

建议就诊科室:

皮肤科

感染科

医生如何诊断营养不良性皮肤钙化病?

当医生怀疑营养不良性皮肤钙化病时,可根据症状表现,皮损特点,结合组织病理学特征来进行诊断。

相关检查

视诊:医生可通过观察患者皮肤的颜色变化等,来确定患者的典型的症状表现,比如皮肤发硬、有钙化等,从而帮助诊断,这也是诊断的第一步。

组织病理检查:刮取部分损伤皮肤,做显微镜下的组织病理检查。目的是观察真皮内的皮肤变化,钙质沉积,脂肪变性等特点都可以帮助诊断营养不良性皮肤钙化病。

医生可能询问患者哪些问题?

都有什么不舒服的症状?

这些症状什么时候开始的?持续多久了?

之前有得过什么皮肤病吗?

平时皮肤有对什么东西过敏吗?

是从事什么工作的?

有吃过什么药或擦什么药来控制症状吗?有效果吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会有这些症状?

我应该做什么检查?

我应该怎么治疗?

我还会有更严重的症状发生吗?

这些皮肤钙化退掉以后还会经常复发,影响我的生活吗?

我暂时痊愈回家后应该注意什么?

治疗

营养不良性皮肤钙化病的主要治疗方法是药物治疗;治疗关键点在于尽可能的治疗有关基础疾病,不滥用维生素 D 制剂;治疗难点在于经常伴有不明原因的复发,无法彻底根治。

药物治疗

乙二胺四乙酸二钠:可用乙二胺四乙酸二钠 1 克加入 5% 的葡萄糖溶液内静脉滴注,主要目的是控制原发性的疾病损害,防止维生素 C 的氧化损失,还能提高皮肤表面油脂的抗氧化性。

氢氧化铝凝胶:主要目的是对于伴有高血磷的患者,每天 60 毫升,可以减少磷的吸收。

手术治疗

皮肤切除:局部单个损害可予以手术切除。

其他治疗

局部疗法:在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣,用磨牙钻将钙质搞碎,然后用生理盐水冲洗,目的是去除沉积的钙质,是一种简便和有效的局部疗法。

疾病发展和转归

如果及时的治疗营养不良性钙化病,坚持用药,或者手术治疗,治愈率有 40-60%,一般预后较好,不会影响患者的生活质量和寿命。

但是如果不进行系统性的治疗,可演变为肿块性钙化病、表皮下钙化结节等,甚至会引起食管功能障碍,导致患者无法正常进食,影响正常生活质量,从而缩短患者寿命。

日常注意

营养不良性钙化病的日常注意事项主要在于保持心情舒畅,积极配合治疗,术后刀口要每天更换敷料,并用生理盐水冲洗,多晒太阳,尽可能多的吃含有维生素 D 的食物。

具体日常注意事项如下

营养不良性钙化病的术后护理部分,要每天更换伤口处的敷料,避免皮肤患处沾水,给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

要定期服用药物,涂抹医生开的药膏,不要随意停药。

每隔 1 个月或 3 个月,回医院皮肤科复查,主要靠医生视诊观察皮损部位是否愈合即可。

饮食以清淡和富有营养为主,禁吃或少吃鱼、虾等海味及鸡蛋、腌腊味、动物油、蚕豆、豌豆及罐头食品等。多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

多锻炼身体,增强免疫力,可以去健身房锻炼或去公园跑步、快走都可。

预防

营养不良性皮肤黑化病的预防重点在于尽可能的治疗有关基础疾病,不滥用维生素 D 制剂。

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

住在城市的人,尤其是浓烟污染的地区的人应该摄入更多的维生素 D。

夜间工 我们或者因为服装、生活方式不能得到充分阳光的人要特别注意在饮食中增加维生素 D 的摄取。

在服用抗痉挛药物,比如丹曲林的人群,要合理补充维生素 D,避免因为过度服药引发的钙质沉积。

未添加辅食的小孩必须增加维生素 D 的摄入量,可以将胡萝卜、黄瓜等搅碎加入儿童的食物当中。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

已经患有原发性皮肤病,比如系统性硬皮病、皮肌炎的患者,要遵医嘱系统性的治疗,及时控制病情,避免疾病进一步加重演变成为皮肤钙化病。

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