混合性酸中毒是什么?混合性酸中毒怎么办?混合性酸中毒症状有哪些?

血色素沉着症又称含铁血黄素沉着症或血色病(hemochromatosis ,HC),遗传性血色病(Hereditary Hemochromatosis, HH)是一种遗传因素导致铁代谢异常的疾病。具体而言,是由于铁代谢相关基因突变导致铁调素(Hepcidin)缺陷或铁调素与铁转运蛋白(ferroportin)结合效率降低造成的慢性铁负荷过高铁代谢引起的。是由于体内铁的吸收、储存量过多,过多的铁沉积于肝脏、胰脏、心脏、脾脏、皮肤等组织,导致组织细胞损害、纤维组织增生及脏器功能损害,临床上表现为皮肤色素沉着、肝脏肿大、肝硬化、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭等。根据致病基因的不同,遗传性血色病有常染色体隐形和显性两种遗传方式。原发性血色病又称遗传性血色病,属常染色体隐性遗传性疾病。继发性血色病与基因异常无关,常见的病因有反复溶血、长期大量输血、食用或医用过量铁剂、长期酗酒、慢性肝脏疾病导致铁代谢异常等。再生障碍性贫血则由于铁的利用减少导致铁在组织中蓄积。遗传性血色病可以分为以下几种主要亚型:其中 1 型由 HFE 基因突变引起,2A 型由 HJV 基因突变引起,2B 型由 HAMP 基因突变引起,3 型由 TFR2 基因突变引起,4 型由 SLC40A1 基因突变引起。以上几种亚型中以 1 型最为常见,因此,有些研究会使用 HFE 类型和 non-HFE 类型的分类方法。疾病亚型基因突变种类遗传模式1 型HFE38AR2A 型HJV(HFE2)55AR2B 型HAMP13AR3 型TFR249AR4 型SLC40A160AD

别称

酸中毒

概述

混合性酸中毒(mixed acidosis)也称酸中毒,是指体内血液和组织中酸性物质的堆积,引起血液的 pH 值(酸碱度)降低。

成人每日产生大量的酸,它们必须被人体呼出、排泄、代谢为不带电的中性分子,和/或被缓冲,以免发生致死性酸血症。这些酸主要有以下三类:

人体每日生成的二氧化碳(CO2),与水结合生成碳酸(H2CO3)。

人体代谢反应每日产生有机酸,包括乳酸和枸橼酸。这些酸被代谢为中性产物(如葡萄糖)以及水和CO2。正常情况下,这些有机酸的生成率和利用率相等,因此它们在细胞外液中的稳态浓度相对较低且稳定。

人体每日产生非挥发性酸(主要是饮食中含硫氨基酸代谢产生的硫酸)。

正常的 CO2 经肺排出、有机酸的正常代谢利用,以及非挥发性酸的肾脏排泄共同维持着人体酸碱平衡。

但当体内碳酸氢根离子(HCO3-)减少或碳酸(H2CO3)增多时,均可使两者比值(HCO3-)/(H2CO3)减少,引起血液的pH值降低,体内血液和组织中酸性物质的堆积,其特点是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。

人体出现酸中毒的主要症状是头痛、乏力、恶心、胸闷、气紧、呼吸困难等,如果病情加重,甚至会出现休克、心率加快、血压下降、意识障碍等症状。

代谢性酸中毒的治疗因基础疾病而异,最常见的原因包括乳酸酸中毒和酮症酸中毒;呼吸性酸中毒则应积极防治引起酸中毒的原发病,改善肺泡通气,排出体内过多的 CO2,纠正电解质紊乱。

有容易引起酸中毒基础疾病的患者,如果出现了酸中毒的症状应立即就医;日常生活中应注意避免食用有毒物质。

症状

人体出现酸中毒时,会出现心律失常、心悸(俗称“心慌”)、呼吸困难、胃肠道反应(如腹痛、腹泻、恶心呕吐)等症状;病情加重时会出现呼吸急促、烦躁、意识模糊或昏迷。

混合性酸中毒的常见症状包括:

心血管系统

心率增快:即心跳加快,当血 pH 从 7.40 下降至 7.10 时可出现。

心率减慢:即心跳减慢:当 pH 继续下降时,可出现。

致死性心律失常。

面色潮红。

休克。

呼吸系统

呼吸困难、呼吸急促。

口唇紫绀(口唇发紫)。

呼吸不规则或呼吸停止。

中枢神经系统

乏力。

眩晕(头晕)。

烦躁、昏迷。

知觉迟钝。

持续头痛。

视物模糊。

呼吸停止。

消化道系统

口干。

恶心呕吐。

腹胀腹痛。

腹泻。

厌油厌食。

以及导致酸中毒各原发病的表现。

病因

人体的体液环境在适宜的酸碱度之下维持正常的代谢和生理功能,正常状态下,人体依靠体内自身调节及肺和肾的调节功能实现体液酸碱平稳。在病理情况下,出现体液酸碱失衡,如酸性代谢产物增加、酸性物质排出障碍等均可使血液 pH 值降低,又如肺部疾病使 CO2 排出障碍,都可引发酸中毒。

酸中毒的常见原因有哪些?

体内酸生成增加。

体内碳酸氢根丢失过多。

肾脏酸排泄减少。

外源性酸摄入过多,如某些药物中毒。

呼吸中枢抑制。

呼吸神经、肌肉功能障碍。

胸廓病变,如胸部创伤。

呼吸道阻塞,如气道异物、溺水等。

严重肺部疾患。

家庭氧疗管理不当。

哪些人容易患酸中毒?

摄入酸性物质或代谢后产酸的物质:比如甲醇(常见于“假酒”和工业酒精)和防冻液(乙二醇),还有阿司匹林过量、对乙酰氨基酚中毒、水杨酸中毒等也能引起酸中毒。

机体代谢产酸增多:严重疾病使身体产生过量的酸,具有代表性的是酮症酸中毒和乳酸酸中毒。其中Ⅰ型糖尿病,是最典型的疾病之一。在血糖未能很好控制时,体内脂肪分解产生酮体酸性物质。另外,在患者发生休克初期,糖代谢产生的乳酸过多未及时氧化,也增加了体内酸性物质含量。

肾脏不能排出过量的酸性物质,也能引起代谢性酸中毒:肾脏功能不全时,即使产生酸性物质的量正常,但体内固定酸不能由尿中排泄,也可能导致酸中毒;肾小管功能障碍可导致肾小管性酸中毒。

HCO3- 直接丢失过多:胰液、肠液和胆液中碳酸氢盐含量高于血浆,若有严重腹泻、肠瘘或胆道引流等可引起 NaHCO3 大量丢失,大面积烧伤时大量血浆渗出,也可伴随 HCO3- 丢失。

严重肺部疾病:常见于肺部长期疾病病史,如心源性急性肺水肿、重度肺气肿、肺部广泛炎症、肺组织广泛纤维化病变等。

胸廓、胸膜腔病变、呼吸道阻塞:常见于胸部创伤、严重气胸、胸腔积液、严重胸廓畸形等,均可严重影响肺通气功能;呼吸道阻塞常可见于喉头痉挛或喉头水肿、溺水、气管异物以及严重咯血等。

呼吸中枢抑制:呼吸中枢抑制剂(吗啡、巴比妥类等)及麻醉剂用量过大时,或酒精中毒、颅脑损伤、颅内感染、脑血管意外(颅内出血或大面积脑梗塞)等情况会导致呼吸中枢抑制。

呼吸肌麻痹:常见于神经系统病变患者,急性可见于脊髓灰白质炎、脊神经根炎、重症肌无力、周期性麻痹急性发作、重度低钾血症、格林巴利综合症以及有机磷中毒、氨基糖苷类抗生素中毒的患者。慢性可见于肌萎缩侧索硬化症、严重黏液性水肿等患者。

CO2 吸入过多:较为少见。但主要见于长期肺部疾病患者的家庭氧疗过程中、吸氧装置管理不当时。

就医

有容易引起酸中毒基础疾病的患者,如果出现了酸中毒的症状应立即就医。

如患者出现以下情况应及时就医或及时拨打 120:

疲乏、食欲减退、恶心呕吐。

口干、尿量减少、眼眶下陷、皮肤黏膜干燥。

饮用甲醇、乙醇等物质所致中毒。

食用水杨酸、对乙酰氨基酚、阿斯匹林等所致中毒。

头痛、嗜睡、谵妄、或不同程度意识障碍、昏迷。

呼吸深快、呼吸可闻及“烂苹果”味。

心率加快、血压下降、四肢冰冷。

呼吸困难、视力障碍。

建议就诊科室

急诊科。

内分泌科。

呼吸内科。

医生如何诊断酸中毒?

详细询问病史,是否有糖尿病、肾病、呼吸系统疾病、内分泌疾病等基础疾病,询问是否有食用药物、食物,饮用酒类病史。

仔细查体,呼吸频率是否增快、神志是否清楚、对答是否切题、是否存在缺氧、是否存在休克、是否出现心律失常等。

完善实验室相关检查,评估是否存在酸中毒及酸中毒类型。

治疗

积极进行病因治疗、侧重于支持性干预。如消除病因、纠正水电解质异常、改善严重的 pH 紊乱等。轻度的酸中毒常可自行纠正,通常不需常规应用碱剂中和。

针对不同类型酸中毒,治疗方法如下:

乳酸酸中毒:乳酸作为糖酵解最终的产物,凡导致缺氧的疾病均可引起乳酸水平的升高,从而引起酸中毒。需尽快恢复供氧,纠正组织缺氧、控制感染、补充能量,减少乳酸的形成。

酮症酸中毒:是由于体内乙酰乙酸、羟丁酸等酸性物质增高,导致的水电失衡及酸中毒。治疗原则是尽快补液恢复血容量,纠正低血容量性休克,及时纠正水和电解质失衡,纠正酸中毒,补充胰岛素、促进葡萄糖利用,防治低血糖,并寻找和去除诱因,防治并发症,降低病死率。

肾脏疾病及尿毒症引起的酸中毒:因肾脏无法代偿,需进行腹膜透析或血液透析方能纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。

中毒所致酸中毒:

在发病 1 小时内,立即洗胃,减少吸收。

pH<7.2 时,给予碳酸氢钠,补充镁离子、维生素 B1、B6。

纠正电解质紊乱。

严重时给予特发性解毒剂。

水杨酸中毒:无症状者或摄入剂量小于 125 毫克者,暂不需要特殊处理,动态观察病情变化即可;中毒 1 小时内的患者可用活性炭洗胃,剂量为成人 50 毫克,儿童按 1 毫克/千克;若血中水杨酸浓度大于 100 毫克/分升,可考虑碱化尿液、透析治疗。

有毒物质导致的酸中毒:如氰化物、一氧化碳、丙二醇等中毒都可导致代谢性酸中毒,其处理方案为尽早脱离中毒物,必要时胃肠道灌洗,情况严重时需要血液透析治疗。

一般治疗

碱性药物的应用,对于患有严重酸中毒(pH<7.1)的患者,可考虑使用碳酸氢盐,可改善伴随急性肾损伤患者的存活率,急诊常用的药物是 5% 碳酸氢钠。

酸中毒往往合并水和电解质平衡紊乱,需要注意钾、钠、钙、镁等电解质平衡。注意补钾,具体补钾视低钾程度而定,高氯性酸中毒合并低钾不宜应用氯化钾,以免加重高氯性酸中毒。

积极治疗原发疾病,去除呼吸道梗阻使之通畅或解痉,使用呼吸中枢兴奋药或呼吸机;对慢性阻塞性疾患采用控制感染、强心、解痉和祛痰等治疗方式。

尽快改善通气功能,保持呼吸道通畅,有效通气可使 CO2 分压逐步下降,排除体内潴留的 CO2。也应避免过度人工通气导致 CO2 分压降低到更危险的严重呼吸性碱中毒情况。

对症治疗

呼吸中枢抑制者予以呼吸兴奋剂如尼可刹米和洛贝林治疗。

吗啡所致的呼吸抑制可用纳洛酮拮抗吗啡的作用。

抽搐者可用脱水剂如甘露醇等。

pH<7.2 时,在改善通气的情况下可酌情补碱。

肺部感染者积极抗感染治疗。

碱性药物的使用应特别谨慎,必须在保证足够通气的情况下才能应用。

日常注意

日常注意应该戒烟戒酒,养成良好的健康饮食习惯,避免影响不良。

加强体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

预防

某些情况下酸中毒可以预防,具体预防方法如下:

糖尿病患者每日严格动态监测血糖变化,开展糖尿病健康教育、提倡合理膳食、经常运动、防治肥胖。

戒酒,更应避免饮用“假酒”。

健康饮食,避免营养不良。

戒烟是预防呼吸道疾病最重要的措施,且在呼吸道疾病的任何阶段,戒烟都有助于预防疾病的发生和发展。

控制职业和环境污染,减少有害气体或有害颗粒的吸入。

加强体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

出现可能考虑酸中毒的症状,及时就医。

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