概述
老年人心脏淀粉样变性是指淀粉样物质在心脏内沉积、浸润造成以限制型心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。
目前该病在我国的发病率尚无明确数据。老年人心脏淀粉样变性发病率随年龄而升高，诊断中间年龄为 63 岁。
老年人心脏淀粉样变性是由不同类型淀粉样病变对心脏的侵犯导致，而不同类型淀粉样病变病因各不相同。主要有原发性、继发性、家族遗传性等病因。肾脏长期血透史、年龄、家族病史为本病的主要危险因素。
根据蛋白前体来源不同，累及心脏的淀粉样变性主要分为原发性、继发性、家族遗传性、老年性、局限性、血透相关性、骨髓瘤相关性 7 种类型。
本病的主要症状有疲劳、体重减轻、头晕、呼吸困难、下肢水肿、腹水、心律失常、心绞痛、体位性低血压、巨舌征、腕管综合征、皮肤损害等。
治疗主要分为两方面：原发病因治疗、心力衰竭管理。目前尚无有效的药物治疗。
原发性、遗传性、骨髓瘤相关性的老年人心脏淀粉样病变预后不良，主要死亡原因为充血性心力衰竭、心脏性猝死。出现心脏症状者，生存期为 1~4 年。骨髓瘤相关性者存活期多数少于 1 年。
本病预后取决于淀粉样病变的类型和心脏受累的程度，早期诊断与正确分型有助于选择适合的治疗方案并改善预后。
症状
包括心血管症状和全身症状，早期心血管无临床症状或仅有疲劳、头晕等，后期可出现呼吸困难、下肢水肿、腹水、心律失常、心绞痛、体位性低血压等表现。全身症状包括巨舌征、腕管综合征、皮肤损害等。
老年人心脏淀粉样变性的常见症状有哪些？
老年人心脏淀粉样变性的常见症状包括：
心功能不全：头晕、乏力、劳累后心悸、气急、呼吸困难、下肢水肿、腹水等。
心律失常：房颤多见，表现为自觉心跳加快、头晕眼花甚至昏倒、胸部不舒服、气短。
心绞痛：胸闷、前胸部隐痛或阵发性、压榨性疼痛，可放射至左肩、左上肢前内侧，甚至无名指和小指。
体位性低血压：突然变为直立体位时血压偏低，站立不稳、视力模糊、头晕目眩、软弱无力甚至晕厥。
巨舌征：舌头变大、僵硬、语言含糊、咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
腕管综合征：第 1~4 手指麻木或者感觉异常，夜间加重，手指屈曲困难。
淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍。
皮肤损害：眼周等皱褶较多部位出现皮疹、出血点。
老年人心脏淀粉样变性可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
急性左心衰竭
心律失常
猝死
病因
不同类型老年人心脏淀粉样变性病因各不相同。
老年人心脏淀粉样变性的常见原因有哪些？
原发性：B 细胞恶病变等。
继发性：各种非感染性慢性炎症、感染、肿瘤等易导致该疾病。
家族遗传性：家族性地中海型热病等。
老年痴呆。
局限性：甲状腺髓样癌、胰岛瘤等。
血透相关性：各种肾脏疾病进行血透者。
骨髓瘤相关性：多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。
哪些人容易患老年人心脏淀粉样变性？
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患该疾病：
有非感染性慢性炎症、感染、肿瘤等原发病者。
肾脏病长期血透者。
有如下不可改变危险因素的人群，容易罹患该疾病：
年纪变大
有家族病史者
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头晕、乏力、劳累后心悸、气急。
下肢水肿、腹水。
突然变为直立体位时站立不稳、视力模糊、头晕目眩、软弱无力。
舌头变大、僵硬、语言含糊、咀嚼吞咽困难。
第 1~4 手指麻木或者感觉异常。
关节肿痛、活动障碍。
眼周等皱褶较多部位出现皮疹、出血点。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
心律失常
心绞痛
晕厥
建议就诊科室
心血管科
呼吸科
骨科
皮肤科
医生如何诊断老年人心脏淀粉样变性？
当医生怀疑是老年人心脏淀粉样变性时，将通常采用心电图、超声心动图、心脏磁共振成像（MRI）、实验室检查、组织活检等来确诊。
具体介绍相关检查：
心电图：作用是检查心脏电活动，协助诊断心律失常等。患者平躺于床上，暴露检查部位，医生将导联电极放在胸部相应部位，然后记录。
超声心动图：对本病诊断具有重要意义，检查心脏、大血管解剖结构和功能状态。患者平躺于床上，左倾斜 30~45°，暴露检查部位，医生手握探头进行检查。安全无痛无创、无辐射影响。
心脏 MRI：无辐射影响，对老年人心脏淀粉样变性诊断帮助很大。检查前患者需除去身上携带的一切金属物品、磁性物质及电子器件，检查时平躺于检查床上进行心脏磁共振检查，平静呼吸，不能随意活动，如有不适可通过话筒和工作人员联系。
心肌损伤标志物、N 末端 B 型利钠肽原：抽血检查，作用是检查是否心肌损伤、心力衰竭等。
血清游离轻链化验：协助诊断原发性淀粉样变性、多发性骨髓瘤等疾病。抽血检查。
组织活检：有创检查，是老年人心脏淀粉样变性诊断的金标准，组织活检部位选择主要是明显受累的器官及易获取的组织，然后把活检样本置于显微镜下观察以明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
主要有哪些症状？多长时间了？治疗过吗？治疗方法有哪些？疗效如何？
有没有抽血检查心脏情况？
以前做过心电图、超声心动图检查吗？
既往有哪些病史？正在服用的药物或者保健品有哪些？
有没有家族病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？这个病能治愈吗？
后期会有哪些并发症？
需要做哪些检查？
怎么治疗？治疗效果如何？
平常需要注意什么？
治疗
老年人心脏淀粉样变性整体预后不佳，随不同类型、治疗及时与否、对治疗的反应而不同。治疗主要分为两方面：心力衰竭管理、原发病因治疗，控制新的淀粉样蛋白产生。
药物治疗
心力衰竭管理：目前尚无有效治疗药物。谨慎给予利尿剂如呋塞米等以减轻心脏前负荷。
原发病因治疗：口服马法兰和地塞米松用于治疗原发性淀粉样变性，可减少淀粉样蛋白生成，30%~40% 患者可完全缓解。
手术治疗
遗传性淀粉样变性：肝脏移植或心-肝联合移植。目前全世界共有几十例，发现存活者术后血浆中淀粉样蛋白前体消失，心脏病停止进展或复发。
局限性淀粉样变性：若因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。
心律失常：起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗，用于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常。
其他治疗
继发性淀粉样变性：针对感染、肿瘤等原发病治疗，效果较好。
骨髓瘤相关性淀粉样变性：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害程度。
血透相关性淀粉样变性：采用 AN69进行透析过滤，清除β2微球蛋白，效果理想。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可发展为心力衰竭，甚至猝死。
经过正规治疗后，局限性、继发性、血透相关性淀粉样变性预后较好，但是原发性、遗传性、骨髓瘤相关性预后多不良，主要死亡原因为充血性心力衰竭、心脏性猝死。
日常注意
具体日常注意事项如下：
原发病积极治疗，遵医嘱服药，若有不良反应立即停药并及时就医。
每日监测体重变化判断外周液体潴留程度。
定期检查心电图、超声心动图、心肌损伤标志物等。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
积极治疗原发病。
肾脏病长期血透者采用 AN69 进行透析过滤。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
定期去医院检查心电图、超声心动图、心肌损伤标志物等。
定期锻炼，多食富含维生素及微量元素的蔬菜和水果，忌辛辣刺激食物，如咖啡、浓茶、烟酒等，忌食油煎油炸及腌制食品。
保持良好心态。