心脏黏液瘤是什么?心脏黏液瘤怎么办?心脏黏液瘤症状有哪些?

慢性心力衰竭(chronic heart failure),是指不同病因引起的心脏舒缩功能障碍,发展到在循环血量与血管舒缩功能正常时,心排血量不能满足全身代谢需要,从而导致血流动力异常和神经激素系统激活的临床综合征。慢性心力衰竭根据射血分数可分为射血分数降低的慢性心力衰竭、射血分数正常的慢性心力衰竭、射血分数临界的慢性心力衰竭。按照心力衰竭发生的部位可分为左心衰竭和右心衰竭。根据病因可分为原发性心肌舒缩功能受损和继发性心肌功能受损。本病早期,通过代偿调节,尚能使心室排血量满足休息和活动时组织代谢的需要。在后期,即使通过充分代偿调节,也不能维持足够的心排血量。积极治疗原发病如冠心病、高血压、心房颤动、心脏瓣膜病等,可以预防慢性心力衰竭的发生;保持良好的生活方式(这包括健康饮食,戒烟,规律锻炼,管理好血压、血糖、血脂,管理好自己的情绪和压力),可以延缓心力衰竭的进展。

概述

心脏黏液瘤,是临床上最常见的良性原发性心脏肿瘤,极少发生恶变。其组织可能是由心内膜下原始间叶细胞转化而来[1]。

心脏黏液瘤多发于心房,特别是左心房,占 75%,23% 位于右心房,约 2% 位于心室,极少数发生于瓣膜[2],右心系统则多发非黏液性肿瘤和原发恶性肿瘤[2]。该病可发生在各年龄段,但好发于 30~50 岁的成年人,且多见于女性。

心脏黏液瘤发病机制尚未明确。有研究报道,该病约有 7% 的病例与卡尼复合征相关,即有家族遗传特性[1]。

症状因心脏黏液瘤所处的位置不同,症状也有区别,多见呼吸困难、颈静脉怒张、昏迷等。

医生会通过听诊、超声心动图、CT 检查等患者检查结果,结合患者已经出现的症状,做出心脏黏液瘤的诊断。

在治疗方面,心脏黏液瘤存在猝死风险,尽早手术切除是该病的首选治疗方法[3]。但因在临床上罕见且缺乏特异性表现,容易延误治疗时机。

日常生活中,因黏液瘤的症状常与体位相关,已确诊的患者(尤指心室瘤)应该减少运动量,以防瘤体嵌顿,导致晕厥或猝死。

家族性心脏黏液瘤被认为是一种常染色体显形遗传性疾病,目前尚无特效的预防方法。但提高对疾病的认识,早诊断、早治疗是改变该病预后的关键。

症状

心脏黏液瘤的症状与肿瘤的位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短以及是否发生脱落、出血、坏死等相关。随着疾病的进展,大多数患者至少会出现三联症中的一种症状,即心脏梗阻、肿瘤栓塞和全身反应[1]。而具体症状,因肿瘤的所在位置不同,而产生区别,主要分为 3 类,左房、右房和心室黏液瘤。

心脏黏液瘤有哪些症状?

根据肿瘤位置不同区分:

左房黏液瘤:呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血、胸痛及肺水肿等。

右房黏液瘤:外周水肿、腹水、肝脾肿大和颈静脉怒张等右心衰竭症状。

心室黏液瘤:有可能堵塞心室流出道,导致晕厥甚至猝死。

心脏黏液瘤的常见症状包括[1]:

早期可有——

头晕;

疲乏、乏力;

呼吸困难、端坐呼吸;

胸闷。

随病情发展,会出现——

外周水肿、腹水、肝脾肿大和颈静脉怒张等右心衰竭症状;

二尖瓣反流;

胸痛;

肺水肿;

心脏梗阻、肿瘤栓塞;

发热、乏力、消瘦、贫血、食欲不振、关节疼痛(全身反应);

发绀、晕厥、猝死。

有些患者还可表现为——

卡尼复合征(占 7%)[1]:主要临床特征之一为心脏黏液瘤。

心脏黏液瘤会引起哪些并发症?

在病情进展中,由于肿瘤或组织移位形成栓子进入血管,心脏黏液瘤可导致一些并发症。常见的并发症有:

心力衰竭:为心脏病常见并发症;

动脉栓塞:体位移动或进行检查时导致瘤体破碎脱落进入血管;

心律失常:黏液瘤对心房、心室肌,或神经传导的影响等都会影响心率。

病因

心脏黏液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞,房间隔卵圆窝处富含该细胞,因此卵圆窝为心脏黏液瘤的好发部位[1]。

大多数的心脏黏液瘤都是散发性的,且发病机制尚未明确。而家族性黏液瘤具有家族遗传性特点,被证明与卡尼复合征相关。

心脏黏液瘤是什么原因引起的?

间叶细胞长大后向心腔内突出形成肿瘤,具体机制尚未探明;

家族遗传引起肿瘤,可能与卡尼复合征相关。

心脏黏液瘤的危险因素有哪些?

遗传:心脏黏液瘤家族史;

年龄:好发年龄段处于 30~50 岁

不良的生活习惯:饮食重油重盐,有吸烟饮酒史等。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医[1]:

体检后发现心脏黏液瘤;

出现长期胸闷、呼吸艰难情况;

出现明显的下肢水肿、腹水、颈静脉怒张等情况。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120[6]:

病人出现晕厥应立即拨打 120;

术后复发应立即返院急救;

胸闷、心悸或气急

高热

就诊科室

心外科

心内科

急诊科[3]

医生如何诊断心脏黏液瘤?

心脏黏液瘤诊断时易与其他心脏疾病混淆,医生为了能够确诊该病,可能会要求患者做一些相关辅助检查,帮助诊断,更好把握住治疗时机。

心脏超声心动图:是多种疾病的诊断方法,具有无创性等多种优势,心脏黏液瘤超声特异性明显,可利用超声技术定位、定性;

体格检查:位于左心的心脏黏液瘤显示有肺充血的体征,心尖处听诊有明显的全收缩期杂音或舒张期杂音及肿瘤“扑落音”;

计算机断层扫描(computedtomography,CT):可以识别瘤体内部的钙化,起到鉴别诊断的作用[4];

心脏磁共振成像(cardiacmagneticreso—nanceimaging,CMRI):具有高度的空间分辨率,可以从不同断面上将肿瘤与心腔内各结构对比,能清楚显示肿瘤的位置、大小、范围及其与邻近器官的关系[4]。

另外,CMRI 较高的软组织分辨力亦使其能够对心脏肿瘤性质做较准确的判断,并且在鉴别黏液瘤和血栓方面起到很好的效果[1]。

医生可能询问患者哪些问题?

这些症状是什么时候开始出现的?

是否有晕厥史?

胸闷持续了多久?

是否感到浑身酸痛发力?食欲降低?

是否有已经被确诊的心脏疾病?

有家族心脏黏液瘤的病史吗?

是否出现了腹痛和肢体疼痛?

是否有脑栓塞或者外周肢体、脏器栓塞病史?

患者可以咨询医生哪些问题?

心脏黏液瘤严重吗?

是良性肿瘤还是恶性肿瘤?

心脏黏液瘤手术风险大吗?

心脏黏液瘤可以用药治疗吗?

心脏黏液瘤是否可能遗传?

手术后复发的几率高吗?

治疗期间有哪些注意事项?

需要长期服药吗?

治疗

心脏黏液瘤目前没有特效药物治疗,一旦确诊后,最佳的治疗方式为手术切除[1]。

手术治疗

医生术前会做好充分的准备工作,对患者的心功能进行调节。

目前手术方法,医生一般采用低温体外循环下,经右房—房间隔切口,对肿瘤进行切除;

医生的切除范围多大于瘤蒂附着部位,为了最大程度避免肿瘤复发;

医生会使用生理盐水充分清洗患者心腔,避免已经脱落的肿瘤碎片进入循环,造成脏器栓塞或种植转移;

医生在手术过程中,同时检查患者房室瓣有无受到累及,如果瓣膜已经发生病变,需要同期进行处理,利于患者术后心功能的恢复 [1]。

其他

手术前患者尽量避免剧烈活动,以免造成肿瘤对房室瓣口的堵塞,以及由于栓子脱落所造成的脑血管,或外周其他血管的堵塞;

合并心衰的患者,术前需调整心功能。

日常注意

多数心脏黏液瘤患者手术治疗成功概率较高,但部分患者术后存在复发的可能,概率在 1% 到 5% 之间。患者复发的原因包括:不完全切除、术中肿瘤播散和多灶性肿瘤等[1]。

生活中日常注意饮食如果不加以注意,仍可能再次发作。因此,要想减少复发可能,必须按时复查,注意日常注意运动与饮食。

建议患者至少在术后前 4 年每年监测超声心动图,7 年以内随情况复诊[6]。

对于已确诊为家族性心脏黏液瘤的患者,长期检测超声心动图对及时发现复发和后续治疗至关重要。

注意合理饮食,加强营养。

宜吃清淡、营养、易消化的食物;

戒烟戒酒,以免发生静脉栓塞。

需要注意日常注意的保健,注意防寒保暖,及时添加衣服,预防感冒。

坚持适当的运动,如散步、慢跑、太极拳、游泳等。

尽量保持平和的心态,不要过度疲劳。少参加带有刺激性的活动,如炒股、打麻将等。

预防

心脏黏液瘤发病原因不明,目前暂无积极有效的预防方式。

建议日常生活中注意健康饮食、合理锻炼,有助于减少非家族性心脏黏液瘤患病的几率。

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