别称
亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，韩-薛-柯病
概述
是组织细胞增多症的一种表现。属于此种疾病表现的还有勒-雪病和骨嗜酸性肉芽肿。这 3 种疾病都具有相同的组织病理学特点，不同的是 3 种疾病的发病年龄不同，临床表现有一些差异，起病急缓不一样，并且预后也不尽相同。有尿崩症、突眼和地图样骨缺损三联症出现。
常发生于 3 岁以上儿童。
本病的病因还不明朗。有报道称可能与患者的免疫功能紊乱有关。
患者面部、眼睑部、躯干部位、会阴部和腋下的皮肤会发生溃疡或者黄色瘤等症状。
主要使用糖皮质激素等对患者免疫系统进行治疗。
当疾病累及到肺门和肺间质时，由于组织细胞和炎性浸润出现纤维化，这种纤维化可以引起有心衰竭从而危及生命。
因为该疾病还没有明显的病因，所以应该做到早发现，早治疗以免错过最佳治疗时机。
症状
患者面部、眼睑部、躯干部位、会阴部和腋下的皮肤会发生溃疡或者黄色瘤等症状。黄色瘤即为网状内皮细胞发生的一种疾病，是一种脂质沉积性疾病，并不属于肿瘤。
汉德-许勒尔-克思斯琴病的常见症状有哪些？
汉德-许勒尔-克思斯琴病的常见症状包括：
溃疡：患者的面部、眼睑部、躯干部位、会阴部和腋下皮肤部位可发生溃疡，也会有口腔溃疡的发生。
黄色瘤：在患者发生溃疡的同时，患者的面部、眼睑部、躯干部位、会阴部和腋下皮肤部位也可以发生黄色瘤。
右心衰竭：当疾病累及到肺门和肺间质时，由于肺部组织细胞和各种炎性细胞发生浸润从而形成纤维化，这种纤维化会影响右心功能从而形成右心衰竭，危及生命。
尿崩症：该疾病累及到垂体或者下丘脑时可以引起尿崩症。尿崩症尿量一般 24 小时可达到 5~10 升，但一般并不会超过 18 升。
地图样骨缺损：疾病可累及到各种骨组织，颅骨、颅底骨、蝶鞍部、上下颌骨、盆骨、股骨、肱骨和肋骨等均可受累，这些骨骼发生具有局限性、大小不等、边界不规则但边缘清晰、没有硬化现象的缺损，呈地图样，称为地图样骨缺损。
突眼：当疾病累及到眼部时，眼眶外壁和眶顶骨受到破坏致使眼眶部位的软组织等受到损害，从而使眼球向外突，造成突眼。
汉德-许勒尔-克思斯琴病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：全身多处溃疡。
病因
本病的病因尚不明确。有报道称可能与患者的免疫功能紊乱有关。
汉德-许勒尔-克思斯琴病的常见原因有哪些？
免疫功能紊乱。
哪些人容易患汉德-许勒尔-克思斯琴病？
3 岁以上儿童。
免疫功能紊乱的患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
面部、眼睑部、躯干部位、会阴部和腋下皮肤等部位发生溃疡。
口腔溃疡。
尿崩症。
地图样骨缺损。
突眼。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现右心衰竭。
建议就诊科室
普通外科
儿科
内分泌科
风湿免疫科
肿瘤内科
医生如何诊断汉德-许勒尔-克思斯琴病？
当医生怀疑是汉德-许勒尔-克思斯琴病时，医生通常会询问病史，进行视诊和触诊，然后进行 X 线检查、CT 检查、MRI 检查、血常规检查、活体组织病理学检查、心功能等检查，并与勒-雪病和骨嗜酸性肉芽肿等进行鉴别诊断，最终得以确诊。
具体介绍相关检查：
询问病史：其目的是了解患者是否有该病的基本症状。
视诊：其目的观察患者是否有该病的临床表现，辅助诊断该病。
触诊：医生手部消毒后，其目的是了解患者皮肤溃疡周围皮肤的状态；了解患者突眼的程度等。其意义是了解患者是否符合该病的临床表现，用以辅助诊断该病。
X 检查：其目的是检查患者各种骨骼的改变。其意义是直观的观察患者的骨骼改变，看是否有地图样骨缺损出现，与其他疾病进行鉴别诊断，以确诊该病。
CT 检查：其目的是更进一步的观察骨骼的大概改变。其意义是观察患者的骨密度等的改变，观察是否有地图样骨缺损出现。
MRI 检查：其目的是检查患者骨组织的异常情况。其意义是判断该病并且与其他的骨骼疾病进行鉴别诊断。
血常规检查：红细胞正常值男性为（4.0~5.5）×109 个每升，女性为（3.5~5.0）×109 个每升；白细胞正常值为（4.0~10.0）×109 个每升；血小板正常值为（100~300）×109 个每升。其目的是检测血液中各种细胞的数量和比例是否存在异常。其意义是当红细胞、白细胞和血小板都降低时则提示该病的发生。
活体组织病理学检查：其目的是检测患者的组织中各种细胞的具体形态和含量、排列方式等。活体组织病理学检查需要进行穿刺进行，为有创检查，但是一般安全无副作用，但患者要确定在正规的操作下进行，注意无菌。其意义是从各种细胞的形态、含量和排列方式等判断患者是否患有此病。
心功能检查：其目的是检查患者心脏功能指标是否正常。其意义是判断患者是否出现右心衰竭，以防延误病情，危及生命。
医生可能询问患者哪些问题？
是否在脸部、眼睑部、躯干部位、会阴部或者腋下等皮肤部位有溃疡的出现？
是否有口腔溃疡的出现？
是否有尿崩症的出现？
是否有地图样骨损伤出现？
是否有突眼症状出现？
患者可以咨询医生哪些问题？
我该如何治疗这种疾病？
多长时间能痊愈？
以后还会再发作吗？
痊愈后应该注意些什么防止再次发作？
治疗费用是否高昂？有哪些药物是可以医保报销的？
治疗
主要使用糖皮质激素等对患者免疫系统进行治疗。
药物治疗
糖皮质激素：例如泼尼松，口服使用。其目的是使用激素冲击疗法对患者的各种症状进行治疗。其意义是缓解症状。糖皮质激素长时间使用可能会造成发胖等副作用，需要严格遵照医嘱进行用药，不得擅自调整药物剂量。
化疗药物：例如长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。其目的是杀死患者体内损伤的细胞。其意义是对患者体内独立的病灶、骨性改变和突眼表现进行治疗。化疗药物一般会造成比较严重的不良反应例如恶心、呕吐、脱发等，严重时可能诱发白血病的发生，当副作用严重时需要及时停止，报告一声进行其他治疗。
其他治疗方法
放射治疗：其目的是杀死患者体内受到损伤的细胞。其意义是对患者体内独立的病灶、骨性改变和突眼表现进行治疗。但放射治疗可能也会杀死患者体内正常的细胞，并且患者身上会带有放射性物质，进行之后需要在医院观察一段时间再自行进行活动。如果发生严重并发症需要立即告知医生进行其他治疗。
儿童患有此病最好联合肿瘤内科共同进行治疗，以免延误病情。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，发展到右心衰竭则会危及患者的生命。
若经过正规治疗后，尽快去除病因，正确使用药物，该病可痊愈，没有生命危险。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：患者需注意糖皮质激素和化疗药物的不良反应，如出现不良反应时应及时停药并且及时就医询问医生，在医生的指导下用药。当进行放疗时除了有不良反应的发生，因为患者身上带有放射性，需要在医院观察一段时间之后再自行进行活动，以观察患者的症状并且以免身上的放射性影响到周围其他人。
饮食：主要进行清淡饮食、多吃蔬菜水果等，并且需要适当的加强营养，多吃鸡蛋、鱼类和蛋类等。避免吃油腻、油炸、辛辣的食物。
运动：多进行体育锻炼，例如每天慢跑 30 分钟，锻炼身体增强抵抗力。儿童可以多进行秋千、足球等室外活动，多晒太阳，但进行晒太阳时需要避免正午的时候，以免晒伤。
其他：因为该疾病还没有明显的病因，所以应该做到早发现，早治疗以免错过最佳治疗时机。
预防
具体预防方法如下：
当 3 岁以上儿童发生尿崩症、突眼或地图样骨缺损时应引起注意，做到早发现早治疗。
免疫紊乱的患者应该积极进行对免疫疾病的治疗，稳定免疫力。