别称
甲状旁腺功能减退症
概述
甲状旁腺功能减退,简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)分泌减少和(或)甲状旁腺功能障碍的一种临床综合征。
根据临床特点的不同,甲状旁腺功能减退分为特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和假性甲旁减等。
特发性甲旁减的病因尚未明确,其发生与遗传免疫功能障碍有关。多呈散发性,儿童和成人都可以发生。
继发性甲旁减多为甲状腺手术操作不当将甲状旁腺误切、损伤或者导致血管损伤导致的[1],一般不是甲状旁腺本身出现问题。
低血镁性甲旁减是指严重低血镁暂时性抑制甲状旁腺激素的分泌,导致激素分泌减少引起的疾病。这属于可逆性的疾病。
假性甲旁减是一种罕见的遗传病,不是由于甲状旁腺激素本身的减少,而是由于周围靶细胞对甲状旁腺激素不反应,造成甲状旁腺功能障碍。[3]
甲状旁腺功能减退的主要症状包括肢体麻木、刺痛、癫痫发作、手足抽搐、胃肠道功能紊乱,如恶心、呕吐等,以及骨骼疼痛等一系列症状。
引起甲状旁腺功能减退的原因大致可以分为三大类:甲状旁腺激素生成减少、甲状旁腺激素分泌受到抑制和甲状旁腺激素作用障碍。
如果甲状旁腺功能减退没有得到及时治疗,通常会并发低钙血症和高磷血症等。
患者在日常生活中要注意多加体育锻炼,保持情绪稳定,不要过于紧张。
关于甲状旁腺功能减退的预防,主要是针对进行甲状腺切除术误伤甲状旁腺来进行预防。
症状
甲状旁腺功能减退患者的主要症状包括肢体麻木、刺痛、癫痫发作、手足抽搐、胃肠道功能紊乱,如恶心、呕吐等和骨骼疼痛等一系列的症状。
甲状旁腺功能减退会出现哪些症状?
肢体麻木
肢体麻木是指肢体感觉突然丧失,大多数情况下是由于感觉神经受到损害导致的。如果发现自己出现肢体麻木,建议及时去医院就诊。
刺痛
刺痛就是皮肉感到的针刺样的疼痛,剧烈的烧灼样的疼痛。
癫痫发作
癫痫,俗称羊癫风,患者通常表现为突然的意识丧失、口吐白沫,肌肉强直性收缩等。
甲状旁腺功能减退会影响神经系统的功能,导致患者神经元异常放电,出现癫痫发作的临床表现。
手足抽搐
患者有时候也会表现出手足抽搐的症状,以腕、踝关节的剧烈屈曲、肌肉痉挛为特征,可能会伴有喉肌痉挛的症状。
手足抽搐是由于甲状旁腺激素分泌减少引起的低钙血症引起。
胃肠道功能紊乱
如恶心、呕吐、腹痛和便秘等。[2]这是由于甲状旁腺激素会导致血钙降低,钙离子浓度低于正常值时,便会出现恶心、呕吐等消化道症状。
骨骼改变
病程长、病情重者(即甲状旁腺功能减退程度重者)可能会出现骨骼疼痛,以腰背和髋部多见。骨骼密度表现为正常或者有所增加。[2]
甲状旁腺功能减退会引起哪些并发症?
低钙血症
临床主要表现为四肢发麻、手足抽动,严重时全身骨骼以及平滑肌痉挛。
正常情况下,甲状旁腺激素能够激活破骨细胞活性,溶解吸收骨中的钙,升高血钙;而甲状旁腺激素能够增加尿钙的重吸收,使得血钙浓度升高。
因此当机体的甲状旁腺功能减退,甲状旁腺激素分泌减少时,会使得血钙降低。
高磷血症
高磷血症是指血液中磷酸盐的含量增多,明显超过正常值的一种病理状态。
大多数患者没有特殊的临床表现,但由于低钙血症和高磷血症是相伴发生的,所以当出现高磷血症时,机体也会表现出四肢发麻、手足抽动等低钙血症的症状。
甲状旁腺激素能够促进尿磷的排出,当甲状旁腺激素分泌减少时,肾脏排出的磷也会减少,就导致血磷升高。
甲旁减性心肌病
甲旁减性心肌病,全名为甲状旁腺功能减退性心肌病,它是由于甲状旁腺功能减退引起的离子含量的异常,例如低钙和低镁,对心血管系统造成损伤 。
患者主要表现为心肌的张力下降、心腔扩张、心律失常等。
病因
引起甲状旁腺功能减退的原因主要包括三大类:甲状旁腺激素生成减少、甲状旁腺激素分泌受到抑制和甲状旁腺激素作用障碍。
引起甲状旁腺功能减退的病因有哪些?
甲状旁腺激素从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中,任何一个环节的障碍均可引起甲状旁腺功能减退,包括甲状旁腺激素生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。
甲状旁腺激素生成减少
有继发性和特发性两种原因。
前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。
特发性甲旁减的病因尚未明确,可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体,并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血等。本病可有家族史,伴有性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。
甲状旁腺激素分泌受抑制
严重低镁血症可暂时性抑制甲状旁腺激素分泌,引起可逆的甲状旁腺功能减退,因为镁离子为释放甲状旁腺激素所必需。
缺镁时,血清甲状旁腺激素明显降低或测不出。补充镁后,血清甲状旁腺激素立即增加。低镁血症还可影响甲状旁腺激素对周围组织的作用。
甲状旁腺激素作用障碍
由于甲状旁腺激素受体或受体后缺陷,使甲状旁腺激素对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻,从而导致甲状旁腺激素抵抗,称为假性甲状旁腺功能减退。
就医
甲状旁腺功能减退患者何时应就诊?
当患者经常出现肢体麻木、刺痛、癫痫发作、手足抽搐、胃肠道功能紊乱,如恶心、呕吐等,以及骨骼疼痛等症状时,应该及时就医。
就诊科室
内分泌科
诊断和检查
血钙测定
有癫痫发作、手足抽搐症状者,并且伴有低血钙,可以考虑与甲状旁腺功能减退有关。
血磷测定
在多次测定血磷都高于正常值时,则可以考虑是否存在甲状旁腺激素分泌减少,建议做进一步的检查。
尿常规
尿常规的检查结果显示尿钙排出量增多,这就导致机体自身可能缺乏钙。提示患者可能存在低钙血症。
血甲状旁腺激素
血甲状旁腺激素多数低于正常,但是也可在正常范围。
因为低钙血症对甲状旁腺是一个强烈刺激。所以低钙血症时,如血甲状旁腺激素在正常范围,仍属甲状旁腺功能减退。因此,检测血甲状旁腺激素时应同时测血钙,两者一并分析。
医生可能询问患者哪些问题?
您是否手足抽搐?抽搐持续了多长时间。
您是否有过癫痫发作的症状?有多长时间?除手足抽搐、癫痫发作外是否还有其他症状等。
您恶心、呕吐前吃的食物、您便秘的频率?
您之前有服用过什么药物么?家人是否也有患有甲状旁腺功能减退的?。
患者可以咨询医生哪些问题?
我的甲状旁腺功能减退严重吗?需要怎么治?
我的病好后会有什么后遗症吗?
我在家中要注意什么事情?
我血钙低,有什么要忌口的吗?
我应该多吃些什么食物来配合治疗?
治疗
甲状旁腺功能减退患者,要注意补充钙剂和维生素 D,以控制病情,缓解症状。基本原则是将血清钙纠正至正常低限或接近正常,尿钙排量保持在正常水平。
药物治疗
维生素 D 及其衍生物的治疗剂量因人而异,个体差异较大,需酌情制定个体化治疗方案。
服钙剂和维生素 D 制剂时,药物剂量的调整应兼血钙和磷水平以及尿钙排量,治疗不足会仍有手足抽搐发作等并发症,治疗过度有高钙血症和泌尿系结石发生风险。
对早期或轻、中度甲旁减患者, 就应该考虑补钙治疗。碳酸钙需要酸性环境才能溶解,应随餐服用。
正在服用质子泵抑制剂的患者、胃酸缺乏的老年患者以及胃旁路手术的患者最好服用柠檬酸钙[4]。
如果患者具有低血钙的症状、血钙水平持续下降或血钙过低,应该使用骨化三醇。[4]
如果肾功能正常的患者血镁过低,可以通过补充氧化镁加快血钙恢复的速度, 同时减少大剂量补钙导致的便秘。[4]
其他治疗
甲状旁腺激素替代治疗理论上应为甲旁减最理想的治疗方法,已有基因重组的人甲状旁腺激素制剂上市,但目前多用于骨质疏松治疗。
基因重组的人甲状旁腺激素皮下注射治疗较传统的补充钙剂和维生素 D 的治疗可以更好地使血钙达正常范围,并减少高尿钙发生,因此可减少肾结石、肾功能不全的发生率。
日常注意
患者在日常注意生活中要注意多加体育锻炼,保持情绪稳定,不要过于紧张。
患者在日常注意生活中应当注意些什么?
调整日常注意生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼 ,避免劳累。
保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。[5]
保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
避免寒冷刺激,注意保暖。
患者在饮食上有什么需要注意的地方?
甲状旁腺功能减退症患者应避免高磷饮食[6], 如牛奶等乳制品、豆制品、蛋黄、菜花、动物内脏、坚果等。[5]
指导患者选用含钙量丰富、溶解性好的食物,只有溶于水的钙才能被胃肠道吸收,如虾皮、虾米、海带、紫菜、香菇、木耳等钙含量都比较高。[5]
搭配食用一些高蛋白质或含乳糖多的食物,例如牛奶,可提高钙的吸收率。此外,多吃新鲜蔬菜、水果,同时保持大便通畅。[5]
预防
关于甲状旁腺功能减退的预防,主要是针对进行甲状腺切除术误伤甲状旁腺来进行预防。
纠正甲状腺切除术前的维生素 D 缺乏,补充足量的维生素 D。患者可以多出去运动,多晒晒太阳,有助于体内维生素 D 的合成。
手术中甲状旁腺的保护:在进行手术的过程中,要注意找到甲状旁腺,然后对其进行保护。
术后预防性补钙:由于手术可能会误伤甲状旁腺,引起甲状旁腺激素的分泌出现异常,极易导致低钙血症,所以在手术结束后,应该注重钙盐的补充。