别称
皮质醇增多症
概述
库欣综合征 (Cushing’s syndrome) 又称皮质醇增多症，是由肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素而导致的一种疾病。可发生于任何年龄段的人群，多见于 20～45 岁之间，女性的发病率高于男性。
糖皮质激素对于控制血压和代谢尤为重要，因此调控异常将会影响几乎人体全身的所有系统。
症状：库欣综合征患者的症状多样，主要症状为向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。
诊断：库欣综合征患者的症状因人而异，单凭临床表现难以做出明确诊断。临床诊断可分为两步：第一步明确是否患病；第二步查找致病因素。
治疗：库欣综合征的治疗方案，需针对患者的具体情况开展个体化治疗：长期使用激素致病的患者，可在医生的指导下逐步降低用药剂量直至停用；伴有其他基础疾病的患者，应采取对症治疗措施；肿瘤患者的最佳根治方案是手术切除；最后的治疗方案是切除肾上腺，虽可根除过量激素，但需要终生接受激素替代治疗。
日常：多种方式可以帮助患者预防体重增加，增强肌肉和骨骼力量，避免因库欣综合征导致的健康问题。如均衡饮食、补充钙和维生素 D、限制盐量摄入、定期锻炼等。患者需定期随访，检查是否有青光眼和白内障，并注意情绪调节。
预防：对于库欣综合征，目前尚无有效的预防措施。
症状
库欣综合征的临床进展过程较为缓慢，患者的临床表现呈现多样化，主要症状为向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。
库欣综合征患者会出现哪些症状？
体重增加：这是最常见的症状。尤其是头面部、颈后部、腹部有明显的脂肪堆积，特征是向心性肥胖、满月脸、水牛背。
皮肤变化：痤疮、粉刺，或在腹部、大腿和臀部形成宽大、纺锤型的紫色斑纹。
糖尿病症状：部分患者可出现多饮、多尿、多食。
高血压：80% 的患者可出现持续性高血压，舒张压和收缩压都有中度上升。
性激素水平变化：女性患者可出现月经周期异常、闭经、不育；体毛旺盛，脸部长胡子。男性患者可出现勃起功能障碍或性冲动异常。
肌肉骨骼：四肢肌肉无力、萎缩；骨质疏松可导致骨痛，并容易发生骨折。
情绪问题：注意力不集中，情绪波动明显，焦躁易怒或抑郁。
易发感染：过量的糖皮质激素可抑制体内免疫功能，患者容易发生各种感染。
库欣综合征有哪些危害？
如果没有及时治疗，库欣综合症患者可能出现下列并发症：
骨质流失，患者易发生骨折；
高血压；
2 型糖尿病；
频繁发生感染，或出现临床少见的病原体感染；
肌肉萎缩、无力。
病因
库欣综合征是由于下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴调控失常，肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素而导致的一种临床综合征。
库欣综合征是由什么引起的？
库欣综合征根据病因，主要可分为促肾上腺皮质激素 (ACTH) 依赖性和非依赖性两种类型。
促肾上腺皮质激素依赖性：下丘脑-垂体或垂体以外的肿瘤组织，分泌过量的促肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)，引起肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
促肾上腺皮质激素非依赖性：肾上腺皮质肿瘤或增生，导致自主分泌过量的皮质醇。
其他特殊类型：主要是医源性库欣综合征，因患者长期使用较大剂量糖皮质激素类药物所导致。停药之后症状即可缓解。
哪类人群容易出现库欣综合征？
以下人群容易发生库欣综合征：
库欣病（垂体分泌过量的 ACTH 所致）患者；
肺部或支气管肿瘤患者；
胸腺或胰腺肿瘤患者；
肾上腺皮质腺瘤（或癌）患者；
类风湿关节炎患者；
红斑狼疮患者；
哮喘患者；
器官移植患者。
就医
应何时就医？
如果发生下列情况时，请及时就诊：
青、中年患者出现与年龄不符的显著血压升高和骨质疏松；
伴有库欣综合征部分典型症状且呈现进行性加重；
青少年生长停滞，体型矮胖，脸部脂肪堆积；
肾上腺意外瘤患者：在体格检查或检查非肾上腺疾病时，经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。
就诊科室
内分泌科
泌尿外科
神经外科
医生如何诊断库欣综合征？
库欣综合征患者的症状存在较大的个体差异，单凭临床表现难以做出明确诊断。对于疑似库欣综合征患者的临床筛查和诊断，可以分为两个步骤：第一步是明确患者是否患有库欣综合征；如果答案是肯定的，则进入第二步：判别库欣综合征的致病因素。
第一步：疾病诊断
诊断库欣综合征之前，医生首先会进行下列评估：
询问详细病史和进行全身体检。
着重了解体重、皮肤、情绪变化，并观察是否有癌症体征。
查阅病历，是否有外源性糖皮质激素药物治疗史。
如果未曾采用糖皮质激素药物长期治疗，则进行下列各项检查：
血液和尿液检查：检测血液和尿液中糖皮质激素和其它激素的水平，评估体内是否生成过量的激素。验尿需准确留取 24 小时的尿量。
唾液检测：检测后半夜唾液中的糖皮质激素含量。
小剂量地塞米松抑制试验：地塞米松 (dexamethasone) 是强效糖皮质激素，仅需少量即可抑制体内肾上腺激素的分泌；若未能有效抑制，则表示系统调控出现问题。
第二步：病因诊断
CT 或 MRI 扫描：检查肾上腺、垂体或其它器官是否有肿瘤。
双侧岩下窦插管测促肾上腺皮质激素水平：鉴别内源性促肾上腺皮质激素是来自垂体还是其他部位。
医生可能会询问患者哪些问题？
已经出现了哪些症状？
症状发生后，严重程度是如何变化的？
有没有癌症或良性肿瘤病史？
正在服用哪些药物？
是否有明显的情绪波动和精神状态变化？
患者可能会咨询医生哪些问题？
库欣综合征能否治愈？
采用什么治疗方案可以缓解症状，控制病情？
治疗方案有没有副作用？
发生副作用要如何处理？
库欣综合征会不会有生命危险？
日常生活需要注意哪些方面？
治疗
库欣综合征依据病因不同，治疗方式也不同。常用的治疗方法有减少糖皮质激素用量、手术治疗、放疗和药物治疗。
如何治疗库欣综合征？
对于长期使用糖皮质激素药物致病的患者，可以在医生的指导下，于一段时间内逐步减少剂量，并停止用药。
对于肿瘤致病的患者，手术切除是最佳根治方案。若手术切除不可行或无效，可以考虑其它方案，如：药物治疗、放疗等。
最后的治疗手段是彻底切除肾上腺，虽然可以根除过量激素的来源，但患者需要终生接受激素替代治疗。
医患双方应充分沟通，谨慎权衡利弊，选择最适合患者的方案。
日常注意
库欣综合症患者的治疗康复过程，取决于病情的严重程度和致病因素。各种临床症状并非一朝一夕形成，所以患者在治疗过程中也要有足够的耐心，遵医嘱服药并改善生活方式。
如何通过生活方式的调整来缓解疾病？
多种方式可以帮助预防体重增加，增强肌肉和骨骼力量，避免因库欣综合征导致的健康问题，例如：
健康饮食：
全面均衡的饮食：低热量、高蛋白和高钙食物，有助于预防因高水平糖皮质激素导致的骨骼和肌肉丢失。
摄入充足的钙和维生素 D：可促进钙质吸收，延缓骨质疏松；还可咨询医生是否需要服用相关营养补充剂或药物。
限制饮食中的用盐量：在患者伴有高血压时尤为重要。
自我护理
制定合理的锻炼计划：在制定锻炼计划时，应与医生进行充分沟通。在实施阶段务必循序渐进，逐步增加运动强度，避免造成伤害。
定期锻炼：锻炼的关键在于持之以恒，负重锻炼能使骨骼和肌肉更强健，有氧锻炼能预防体重增加。
避免跌倒：消除室内各种可能导致跌倒的危险因素，患者骨质丢失、肌肉无力，容易跌倒并发生骨折和其它损伤。
舒缓疼痛：热水澡、按摩和低强度运动，如太极拳，都可以缓解肌肉和关节疼痛。
常规进行青光眼和白内障检查。
定期随访，及时发现其它问题，如：糖尿病、高血压和骨质疏松症。
关注患者心理问题
库欣综合征患者可发生焦虑和抑郁，应密切关注患者心理问题。
若患者感觉症状无法控制，或持续进展，应及时咨询心理医生，接受必要的治疗。
预防
对于库欣综合征，目前尚无有效的预防措施。