类固醇肌病是什么?类固醇肌病怎么办?类固醇肌病症状有哪些?

弥漫性发育障碍(PDD)也称孤独谱系障碍,多发生于婴幼儿期,多见于男孩,是一种严重的慢性神经精神障碍疾病,涉及语言、认知、社会交往能力等多种基本心理发育障碍,临床上多以不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板为主要表现。根据三大主症可以从严重(典型)到轻微(不典型)呈连续谱系分布,这是一维观;第二,孤独症谱系障碍患儿的智力从严重智力低下到天才能力呈谱系分布,这是第二维,据此可以区分出智力正常(高功能孤独症、阿斯伯格综合征)和智力低下的孤独症谱系障碍(低功能孤独症)。包括儿童孤独症(autism)、不典型孤独症、Rett 综合征、Asperger 综合征、其他童年瓦解性障碍及未分类的弥漫性发育障碍。研究表明,遗传因素是导致孤独谱系障碍的重要因素之一,遗传机制尚不明。多数发育异常始于婴幼儿期,除少数患者,一般患者在 5 岁以内症状表现就已明显。除了核心症状上的表现,还有一些外围症状,比如消化系统、免疫系统、感觉系统等方面的问题,这些问题对人的感官干扰很大,造成自闭症患者各种各样的怪异行为。他们往往存在感觉异常,表现为痛觉迟钝、对某些声音或图像特别恐惧或喜好等;存在便秘、尿频或小便失控、消化不良和营养偏差、皮肤易生湿疹、易感冒、睡眠障碍等症状。其他常见行为包括多动、注意力分散、发脾气、攻击、自伤等。临床上关于儿童孤独谱系障碍的干预研究不断深入, 但尚未发现特异性的治疗方法, 目前以康复训练为主,预后相对不够理想。早诊断、早干预,其预后较好。

别称

皮质类固醇性多发性肌病,类固醇性疾病

概述

类固醇肌病,是一种与使用糖皮质类固醇治疗或体内糖皮质类固醇激素水平增加有关的肌肉疾病。

本病暂无准确的流行病学数据。约 7% 的糖皮质类固醇激素使用者会发生类固醇肌病。

广泛应用糖皮质类固醇是本病最主要的原因,库欣综合征患者可合并本病,女性、老年人更易患此病。长期活动差、营养不良、癌症、合并使用其他免疫抑制剂是本病危险因素。

本病根据症状出现的快慢分为急性类固醇肌病及慢性类固醇肌病,其中慢性类固醇肌病最为多见。

对称性出现的肌肉无力及肢体变细是本病最主要的症状。

本病主要治疗方法为调整糖皮质类固醇激素使用方案,治疗关键在于减少激素使用剂量,治疗难点在于平衡激素治疗原发病及避免发生类固醇肌病的最佳剂量。

本病主要危害为逐渐进展的肌肉无力,最终可导致患者瘫痪在床,因呼吸困难、严重感染而死亡。

预防本病发生需注意减少类固醇激素使用剂量,采取隔日给药,避免用含氟激素使用。

症状

肌肉无力和肢体变细是类固醇肌病最主要的症状;突然出现的严重的全身肌肉无力及呼吸困难是急性类固醇肌病最主要的症状;骨盆带肌无力是慢性类固醇肌病最早出现的症状,随着病情发展,可出现肩胛带肌、四肢肌无力症状。

类固醇肌病的常见症状有哪些?

肌肉无力:慢性类固醇肌病主要表现为缓慢出现并逐渐加重的双侧骨盆带肌无力,即走路慢,脚尖着地,易跌倒,上楼及蹲位站立困难;肩胛带肌及四肢也会出现肌肉无力,对称性存在,表现为“游离肩”、举肩、抬手、持续不能,抬胳膊、抬腿困难、行走拖曳,肢体无力下肢重于上肢、近端重于远端,偶尔伴有肌肉疼痛。急性类固醇肌病主要表现为突然出现的、严重的全身肌无力,肌肉完全瘫痪无任何收缩,或触摸肌肉时可感觉到轻微收缩但关节不能活动、肢体不能抬起,伴有肌痛,严重时可有呼吸困难;全身感觉无异常。

肢体变细:慢性类固醇肌病患者会出现不同程度四肢肌肉萎缩,即肢体变细。

库欣综合征的体征:慢性类固醇肌病患者多数伴有库欣综合征体征,如满月脸、糖尿病、腰背痛易骨折等。

类固醇肌病能会引起哪些并发症?

肌无力危象

严重感染

病因

类固醇肌病主要病因是使用糖皮质类固醇激素治疗。

类固醇肌病的常见原因有哪些?

广泛应用类固醇激素:自身免疫病(如多发性肌炎、类风湿性关节炎、重症肌无力)或其他疾病的患者,使用糖皮质类固醇激素治疗是引起本病的常见原因。所有激素(如强的松、氢化可的松)均可致病,含氟激素(如地塞米松、倍他米松)较其他激素更易患该病。类固醇肌病的发生与激素剂量和使用时间的关系尚无定论。

体内类固醇激素水平增高:库欣综合征患者体内类固醇激素产生增多,可合并类固醇肌病。

哪些人容易类固醇肌病?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患类固醇肌病:

女性:虽然男性和女性都可能发生,但女性较男性更易患病。

年龄:老年人患有该病的风险增加。

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患类固醇肌病:

营养不良:营养不良、蛋白摄入受限会增加该病的风险。

糖皮质类固醇激素治疗同时使用其他免疫抑制剂:如环孢菌素、硫唑嘌呤、环磷酰胺。

糖皮质类固醇激素联合使用肌松药:如维库溴铵,但是否有联系仍有争议。

合并其他消耗性疾病者:如有脓毒症(感染引起的全身炎症反应,体温升高或降低,呼吸急促,心率加快,尿量减少,神志不清等,严重时可导致全身脏器衰竭)、恶病质(极度消瘦,皮包骨头、完全卧床,生活不能自理)等。

肿瘤患者。

长期活动差、卧床。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

肌肉无力:使用糖皮质类固醇激素治疗的患者出现肢体无力即抬手、持物不能、抬胳膊、抬腿困难、行走拖曳时,亦或盆带肌无力即走路慢,脚尖着地,易跌倒,上楼及蹲位站立困难时,应当警惕,需及时就医。

肢体变细。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

呼吸困难:使用糖皮质类固醇激素治疗的患者出现吸气不足,呼吸费力,张口呼吸,呼吸频率加快等呼吸困难症状。

肌肉瘫痪:使用糖皮质类固醇激素治疗的患者出现肌肉完全瘫痪,无任何运动,肌肉收缩。

建议就诊科室

神经内科

内分泌科

医生如何诊断类固醇肌病?

当医生怀疑是类固醇肌病时,通过客观体格检查、血清肌酸激酶、肌电图、肌肉活检、头部及脊髓影像学检查来确诊。

具体介绍相关检查:

体格检查:检查患者肌肉放松时肌肉紧张度、自主运动时肌肉力量,判断患者是否存在肌无力客观体征。

血清肌酸激酶学检测:判断患者是否存在血清肌酸激酶增高。

尿肌酸:判断患者是否存在尿肌酸排泄量增加,是诊断本病的敏感指标。

肌电图:判断是否存在肌源性损害。

肌肉活组织检查:判断是否存在肌肉坏死、肌纤维改变、炎性细胞浸润,电镜检查是否存在线粒体聚积及糖原、脂质沉积,是确诊类固醇肌病的重要手段。

头部及脊髓 CT、磁共振成像:排除其他可能导致肌无力的脑部及脊髓病变如脑卒中、急性脊髓炎。

医生可能询问患者哪些问题?

是否有使用糖皮质类固醇激素治疗?因为什么疾病使用糖皮质类固醇激治疗的呢?治疗多久了呢?

症状是使用糖皮质类固醇激素后出现的吗?

曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?

自己买药治疗了吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

病情严重吗?

需要治疗吗?

如何治疗?

需要停止使用糖皮质类固醇激素吗?停止使用激素后原来的疾病怎么治疗呢?多久可以重新使用激素治疗呢?

治疗效果如何?肌肉无力会完全恢复吗?

治疗

本病无特殊治疗方式,主要是调整糖皮质类固醇激素使用方案。

药物治疗

调整糖皮质类固醇激素使用方案:控制病因,根据基础疾病情况将激素减至可能的最小剂量,避免含氟激素、延长给药间隔如隔日给药。

钾、钙等电解质:输液补充钾或口服氯化钾缓释片,以起到补充体内钾离子的作用;静脉输注葡萄糖酸钙,以起到补充体内钙离子的作用,从而稳定体内电解质平衡。

谷氨酰胺:为身体提供必须的氮源,促使肌细胞内蛋白质合成,促进肌细胞的生长。

肌酸:减少激素引起的肌肉萎缩,增加肌肉力量。

B 族维生素:如维生素 B12,减少激素引起的肌肉萎缩及骨骼肌蛋白丢失。

雄激素:如苯丙酸诺龙,减少类固醇激素引起的代谢增快,仅限男性使用。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,肌无力及肌萎缩会逐渐进展,直至瘫痪在床,可因呼吸困难、合并严重感染导致死亡。

经过正规治疗后,类固醇肌病通常是可逆的,完全性恢复常需要数周或数个月,一般预后良好,部分遗留后遗症状。

日常注意

具体日常注意事项如下:

饮食:避免饥饿、少量多餐、增加进食量、保证蛋白质摄入量;优质蛋白饮食,补充人体必须氨基酸,多食用如鸡蛋、牛奶、鱼、大豆等优质蛋白含量高的食物。

运动:恢复期在专业人士指导下进行举重、蹬车等一定程度的有氧运动或阻力运动,帮助恢复。

预防

具体预防方法如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

使用糖皮质类固醇激素治疗的患者可补充 α-骨化醇、谷氨酰胺

糖皮质类固醇激素治疗尽量避免同时使用其他免疫抑制剂、肌松药

激素治疗同时补充优质蛋白如鸡蛋、牛奶、肉、鱼、大豆等,避免饥饿。

激素治疗同时适当运动,避免长期卧床。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

减少糖皮质类固醇激素使用剂量,采取隔日给药,避免用含氟激素。

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