别称
淋巴细胞性漏斗神经垂体炎，自身免疫性垂体炎
概述
淋巴细胞性垂体炎，又被称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎，或自身免疫性垂体炎等，是以淋巴细胞浸润聚集在垂体为特征的中枢神经系统炎症，是一种罕见的自身免疫性疾病（免疫系统攻击自身组织引起的疾病）。
本病患病率很低，自 1962 年首次报道以来，全球报告病例数不超过 800 例[1]，估计每年发病人数为每 900 万人中有 1 例[2]。
在特定情况下（妊娠、病毒感染等）垂体自身抗原释放，免疫系统对自身垂体细胞产生反应，杀伤自身垂体细胞，导致垂体出现功能障碍。妊娠及分娩、患有其他自身免疫性疾病（如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性肾上腺炎）、病毒感染等是该病最常见的危险因素[2]。
可分为淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎、淋巴细胞性全垂体炎三种类型。
主要表现为头痛、视觉障碍、疲劳、畏冷、食欲减退、月经紊乱、产后无乳、软弱无力、烦渴（过度口渴）、多饮、多尿等。
激素治疗和手术治疗是目前主要的治疗方法，部分对激素治疗不敏感的患者还可选择免疫抑制治疗或伽玛刀放射治疗。治疗关键点在于减轻垂体肿胀、缓解视觉障碍及改善垂体功能减退症状（如低血糖、皮肤苍白、性欲减退等）。
淋巴细胞性垂体炎如果没有得到积极有效的治疗，严重者可并发感染，出现休克、昏迷，甚至猝死。
经积极治疗后少，部分患者垂体功能可以恢复，但大多数患者仍需终身服用激素，进行替代治疗。
症状
常见的症状有因垂体肿胀引起的头痛、视觉障碍等；因垂体功能减退无法向肾上腺、甲状腺、性腺发出信号而导致的疲劳、畏冷、食欲减退、月经紊乱等；垂体分泌泌乳素异常导致的产后无乳；生长激素缺乏引起的软弱无力等；垂体后叶受损发生烦渴（过度口渴）、多饮、多尿等，重者可出现休克、昏迷，甚至猝死。
淋巴细胞性垂体炎的常见症状有哪些[3]？
垂体肿胀症状：头痛，视觉障碍等。
肾上腺功能减退症状：疲乏虚弱、胃肠不适、低血糖、皮肤苍白等。
性腺功能减退症状：女性产后月经恢复不足、闭经、不孕不育、脱毛等；男性阳痿、性欲减退、睾丸萎缩等。
甲状腺功能减退症状：食欲减退、畏寒怕冷、少汗、抑郁、表情淡漠、便秘、体重增加等。
泌乳素分泌异常导致的症状：女性产后无乳、乳腺萎缩，或男性乳房增大、泌乳等。
生长激素缺乏症状：软弱无力、肌肉萎缩、骨痛、无原因的骨折、儿童发育不良等。
垂体后叶损伤症状（即尿崩症相关症状）：口干、多饮、多尿、夜尿多，每日尿量超过 4 升等。
淋巴细胞性垂体炎可能会引起哪些并发症？
感染：常见肺部（如肺炎）、泌尿及生殖系统等感染（如膀胱炎）。重症感染可导致休克，甚至死亡。
垂体危象：又被称为垂体卒中，指垂体功能减退患者，未经系统、正规激素补充治疗发展至后期，出现的多种代谢紊乱和器官功能失调的危急重症，可引起昏迷、死亡[4]。
病因
淋巴细胞性垂体炎的病因尚未完全阐明，目前认为在特定条件下（如妊娠、病毒感染等），诱使机体免疫状态改变，引起垂体自身抗原的释放，免疫系统对自身垂体细胞产生反应，杀伤自身垂体细胞，从而产生一系列相应的症状。
淋巴细胞性垂体炎的常见原因有哪些？
妊娠或分娩时，垂体血流量增加、体积增大，易发生微小的损伤，导致垂体抗原释放出来，激活人体免疫系统，将垂体细胞当作“异己”物质进行攻击。
病毒感染后，由于病毒的某些成分与垂体细胞的成份类似，导致清除杀伤病毒的免疫细胞，将垂体细胞成分误当作病毒杀伤。
哪些人容易患淋巴细胞性垂体炎？
妊娠（特别是晚期妊娠）妇女和产妇。
已患自身免疫性疾病者（如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性肾上腺炎等）。
已有病毒感染者。
就医
具有以上危险因素的人群出现头痛、视觉障碍、疲劳、畏冷、食欲减退、月经紊乱、产后无乳、软弱无力、烦渴、多饮、多尿等可疑淋巴细胞性垂体炎症状，或出现昏迷、休克等危急情况时应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛、视力下降、视物重影、视野缺损。
疲乏虚弱、胃肠不适、低血糖、皮肤苍白。
女性产后月经恢复不足、闭经、不育；男性阳痿、性欲减退、睾丸萎缩。
食欲减退、畏寒、少汗、抑郁、淡漠、便秘、体重增加。
产后无乳，乳腺萎缩或溢乳、男性乳房增大。
肌肉萎缩、骨痛、无原因骨折、儿童发育不良。
口干、多饮、多尿、夜尿多，每日尿量超过 4 升。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
高烧不退；
四肢冰冷（休克前兆）；
低血压；
精神失常；
烦躁不安；
抽搐；
昏迷。
建议就诊科室
内分泌科
神经外科
医生如何诊断淋巴细胞性垂体炎？
临床医生通常通过患者的发病经过、常见症状、检查结果以及对治疗的反应性，综合分析后，诊断淋巴细胞性垂体炎[5]。
具体相关检查如下：
影像学检查：核磁共振（MRI）对于淋巴细胞性垂体炎的诊断很有帮助，常可见垂体包块。
内分泌评估：
激素水平检查：包括卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）等。
激素兴奋试验：识别下丘脑与垂体是否存在问题。
尿崩症相关的检查：尿常规（包含尿比重、尿渗透压），尿量，血渗透压，血钠，血抗利尿激素测定等。
免疫学指标：免疫学指标阳性能为淋巴细胞性垂体炎的诊断提供更多证据，但并不是所有患者都能检测到阳性。具体包括血沉、C 反应蛋白、免疫球蛋白及自身免疫抗体[1]等。
术后病理检查：淋巴细胞性垂体炎可依靠术后病理检查确诊，但由于只有部分患者进行手术，病理标本并不易获取，制约了此项检查的应用。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？有什么症状？
症状出现了多久？严重程度如何？是否会自然缓解？
现在是否已经怀孕？或者处在哺乳期？之前月经情况如何？
本人或家族中是否有人患自身免疫性甲状腺炎、肾上腺炎、卵巢炎、肝炎，萎缩性胃炎等？
近期有无感冒、发烧等感染症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致的淋巴细胞性垂体炎？
我需要做哪些检查？
有哪些治疗方案？我适合哪一种治疗方案？
能治愈吗？会复发吗？有并发症和后遗症吗？
治疗期间有什么注意事项？
会遗传吗？我的亲属需要筛查吗？
治疗
淋巴细胞性垂体炎治疗的目的是缓解垂体肿胀，调整机体免疫状态，恢复垂体功能；激素治疗和手术治疗是目前常见的治疗方式。
药物治疗
激素治疗：用于改善患者垂体功能减退的症状。
首先应补充糖皮质激素，首选氢化可的松。
其次根据其他内分泌腺功能减退情况，再行替代治疗：如甲状腺功能减退，在补充糖皮质激素后，方可从小量起始加用甲状腺素；性激素替代治疗方面，育龄妇女可进行人工月经周期治疗，男性补充丙酸睾酮或庚酸睾酮；生长激素缺乏者可补充人重组生长激素。
免疫抑制治疗：当激素治疗效果欠佳时，可通过环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素 A 等免疫抑制剂治疗，或利妥昔单抗靶向治疗，但目前应用较少[6]。
手术治疗
当激素治疗无缓解，或缓解后再次复发，或已出现视力障碍、剧烈头痛等压迫症状，可行手术切除病变垂体组织，且术后仍应继续行激素治疗。
伽玛刀放射治疗
国外专家研究表明伽马刀放射治疗淋巴细胞性垂体炎，既无明显增加复发率，也无长期应用激素治疗的不良反应，是淋巴细胞性垂体炎推荐的治疗方式。但目前国内开展较少。
疾病发展和转归
少部分患者可以部分或全部功能自发恢复，约有 10% 的患者发展为空蝶鞍综合征[3]（垂体受压导致）；经治疗后，轻症患者生活质量可如常人，重症患者经治疗恢复后常表现虚弱，若发生感染、休克、垂体危象（脑水肿、颅内压增高、视力视野障碍，意识障碍）等，可导致死亡。
日常注意
在日常注意生活方面患者应按时服药、按时复诊，饮食、作息规律，注意避免诱发垂体危象的危险因素。
具体日常注意事项如下：
营养支持，进高热量、高蛋白及富含维生素膳食；垂体功能减退及服用糖皮质激素的患者容易出现电解质紊乱，良好的营养支持有助于提高免疫力。
不宜过度饮水，防止出现水中毒或加重尿崩症。
尽量预防感染，寒冷季节时注意保暖，炎热时节预防中暑，防止加重病情，诱发垂体危象或感染性休克。
避免过度劳累、精神刺激，戒烟、戒酒，防止诱发垂体危象。
合并糖尿病患者，应该在医生指导下使用降糖药，不可自行加量，防止因过度降糖引起低血糖昏迷。
禁服安眠药、镇静药，防止发生昏迷。
预防
病因和发病机制尚不明确，因此无特别有效的预防措施；在日常生活中对于怀孕的妇女、产妇、患有自身免疫性疾病及已有病毒感染等特殊人群，应密切关注自身身体状况，如有不适，应及时就诊，从而减少淋巴细胞性垂体炎的发病风险。