概述
根据疾病的病因和表现形式,黏液性水肿可分为全身黏液性水肿(也称真性黏液性水肿)、胫前黏液性水肿(又称甲状腺皮肤病变)。
常见的水肿性疾病主要是由于心肾功能不全、蛋白低下造成的凹陷性水肿。而黏液性水肿不同于上述情况,表现为非凹陷性水肿,即按压水肿部位不会出现明显凹痕。
黏蛋白对保持皮肤深面的真皮层的水分至关重要,可维持真皮的体积和质地,能结合其自身体积 1000 倍左右的水分。在某些疾病时,会产生大量异常的酸性黏多糖成分,在真皮内大量积聚形成黏液性水肿。
全身黏液性水肿多见于因缺碘所致地方性甲状腺肿,甲状腺自身免疫性疾病、甲亢甲状腺手术切除过多或放疗破坏太多所致甲状腺功能减退或丧失者。
胫前黏液性水肿又称甲状腺皮肤病变或浸润性皮肤病变,是自身免疫性甲状腺疾病的少见临床表现。多见于 Graves 病(毒性弥漫性甲状腺肿,又称格雷夫斯病,导致甲亢最常见的病因)患者,尤其是 Graves 病伴甲状腺相关眼病患者。
病情轻微时易被忽视,严重时可导致全身重度水肿,甚至导致内脏水肿,并发肌肉松弛无力、心动过缓、心脏扩大、心包积液等情况。
定期体检,尤其是甲状腺功能的检查,有助于及早发现该症。
症状
病情较轻时,一般为轻度局限性皮肤水肿,进一步发展可导致局部或全身的重度水肿,并发心、肾等重要脏器功能损伤。
黏液性水肿有哪些症状?
不同类型的黏液性水肿,临床表现也有差异。
全身黏液性水肿
也称真性粘液性水肿,多因甲状腺功能减退或丧失所致。发病时,皮肤呈非凹陷性水肿,水肿处皮肤苍白或蜡黄色,这是由于黏多糖沉积所致。特点多是全身性水肿,用指头按压不出现凹陷性改变。有特征性的面部表现为:表情淡漠、呆板,眉毛、头发稀疏,面及眼睑水肿,面色苍黄,睑厚面宽、鼻宽,唇厚,舌大、光滑发红,发音喋喋不清,言语缓慢费力,反应迟钝。
全身性黏液性水肿还常伴有其他甲状腺机能减低的症状,且在不同年龄患者中表现存在差异。
婴幼儿期,常有嗜睡,皮肤冰冷、干燥及苍白,肌肉软弱无力,常有喂养困难及便秘,易发生脐疝,严重者伴有发育迟缓、侏儒等症状。
儿童期,主要出现生理性和精神性生长迟滞、发育迟缓,表现为生长发育情况低于同龄儿童,皮肤干燥、冷,皮肤发黄,偶有性早熟。
成人,多有体温低,怕冷,出汗少,易疲倦,食欲欠佳,体重增加,智力减退,面部表情淡漠,面颊及眼睑水肿,面色苍白,贫血等甲减表现。皮肤呈象牙色,干燥粗糙,脱屑而增厚,尤以手臂、大腿明显,有非凹陷黏液水肿,眉毛外侧脱落稀疏而细,腋毛和阴毛脱落,指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹,牙齿稀疏易碎,严重者可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液,甚至昏迷。
胫前黏液性水肿
常见于 Graves 病患者,尤其是 Graves 病伴甲状腺相关眼病者中发病率更高。
该病所造成的局部水肿通常出现在两小腿的前方及足背,也可见于面部、肩部、上肢、手、踝部及创伤和瘢痕处。开始可为一侧,随后扩展累及两小腿前方,皮损形态不一,可表现为圆形、卵圆形或不规则圆形的坚实水肿性斑块或结节,表面凹凸不平,边界清楚,压之无凹陷,可呈正常皮色、淡红或棕色。毛孔粗大可为橘皮状,局部常有出汗增多及小细毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。
临床上分为 3 型:小腿前和足背有大小不等、边界清晰的结节;小腿前和足背弥漫有坚硬非凹陷性水肿斑块;弥漫坚实非凹陷性水肿斑块,如象皮病样,同时伴有结节[1]。
病因
全身性黏液性水肿与胫前黏液性水肿的发生均与甲状腺功能相关,但成因各自不同。
黏液性水肿是什么原因引起的?
全身性黏液性水肿多由甲状腺功能减退或丧失所致。甲状腺功能减退可由甲状腺本身、垂体或下丘脑疾病所致。
与甲状腺腺体本身有关者,多为各种原因造成的甲状腺激素合成及释放功能障碍,如地方性缺碘、某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂、锂、对氨基水杨酸)损伤、颈部放射治疗损伤、甲状腺切除术、自身免疫性甲状腺炎并甲减等。
原发性垂体病或损伤,引起促甲状腺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见有垂体肿瘤垂体部分切除、产后大出血所致垂体卒中(席汉综合征)。
下丘脑功能障碍也会致使促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌减少,因而垂体 TSH 分泌减少,亦可引起甲状腺功能不全。
胫前黏液性水肿的具体病因尚未完全阐明,目前认为与自身免疫紊乱相关。患者血中通常可检测出较多促甲状腺激素受体抗体,促发免疫反应,导致黏多糖聚集,水肿发生。。
哪些人更易患黏液性水肿?
具有下列危险因素者,更易患黏液性水肿。因此,在体检时发现甲状腺功能异常者,尤其是出现局部或全身水肿者,应尽早就医。
全身黏液性水肿在女性中多见,成年女性中发病率约为 1.4%,男性约为 0.1% ,男女发病比为 1∶10。多数在 30~70 岁发病。
胫前黏液性水肿多见于 Graves 病患者,发生率约为 5%,尤其是合并有 Graves 眼病的患者中,发生率可高达 15%[2]。
曾因甲亢行手术切除、131碘治疗的患者。
地方性缺碘区域的居民。
甲状腺功能检查时发现抗体阳性者。
父母有甲状腺功能异常病史,尤其是母亲患有甲状腺功能异常的女性。
就医
黏液性水肿是一个缓慢发展的疾病。早期因症状轻微且局限往往被患者忽视,而当出现明显症状时,水肿程度多已较为严重。首次就诊时,医生会进行甲状腺功能、甲状腺彩超、水肿部位彩超等检查来诊断。
哪些情况需要及时就医?
甲状腺功能异常者,需要格外留意自己的身体状况,定期体检,接受甲状腺功能、甲状腺彩超等检查。一旦发觉出现局部或全身的水肿,应尽快前往内分泌科门诊就医,预防水肿进一步加剧甚至重要脏器功能受损。
就诊科室
内分泌科
医生如何诊断黏液性水肿?
首先是对于水肿成因的检查。有很多疾病可导致水肿发生,除甲状腺功能异常外,还要考虑是否有心功能不全、肾功不全、低蛋白血症、血栓性疾病、感染等。故因水肿就诊时,一般要进行检查感染指标、肝肾功能、心衰指数,血管彩超、局部肿块彩超等检查有助于发现水肿的病因。具体检查指标可能包括以下。
血液检查
肝、肾功能。
评估心衰情况的脑钠肽(BNP)。
感染相关指标。
凝血功能。
甲状腺功能。
血管彩超检查。可了解血管情况,如有血栓情况,可尽早治疗。
局部肿块彩超。可显示局部肿胀的性质,若有脓液、积血等可及时发现。
甲状腺彩超。可了解甲状腺情况,查看是否存在肿大、结节、萎缩等。
必要时可行皮肤活检,了解水肿部位皮肤情况。
医生可能询问患者哪些问题?
有没有症状?严重程度如何?已经出现了多久?
症状是持续存在还是间断出现?
哪些情况下症状会缓解或加重?
有没有甲亢、甲减、高血压、肝功能异常等病史?
居住地在哪里?是否属于缺碘地区?
平时工作压力大吗?作息是否规律?
饮食方面有什么偏好?
有没有直系亲属也有类似的水肿情况?
近期在服用哪些药或者保健品?
患者可能询问医生哪些问题?
我为什么会出现全身/局部水肿?能治好吗?
我需要做哪些检查?要吃哪些药?
我需要住院治疗吗?医保能报销吗?
我是否需要调整某些生活习惯?
这个病会遗传吗,我的家人需要接受相关检查吗?
治疗
针对不同的黏液性水肿类型,需要按不同的方式治疗。在明确了病因及诊断后需根据患者情况具体治疗。
全身黏液性的治疗
全身黏液性水肿主要与各种原因导致的甲状腺功能减退相关。因此,补充甲状腺激素是有效的治疗方案。甲状腺粉(片)或左旋甲状腺素(L-甲状腺素)或三碘甲状腺原氨酸均有明显疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。
胫前黏液性水肿的治疗
轻度局限性黏液性水肿无需特殊治疗,发展较重者则需积极治疗。
胫前黏液性水肿目前尚无标准治疗方法,基础治疗包括戒烟、减轻体重、维持甲状腺功能正常等。但值得注意的是,本病的发生虽然与自身免疫性甲状腺疾病(如 Graves 病)相关,但与甲状腺功能无明显关系,甲状腺功能亢进、正常或低下者均可发生本病。
主要治疗措施是局部使用糖皮质激素,包括局部外用糖皮质激素软膏或皮损局部注射糖皮质激素。对病程在数月内的患者,局部使用糖皮质激素软膏 4 ~10 周后可获得一定疗效,但对于慢性病变者此法疗效欠佳。局部注射糖皮质激素对于皮肤增厚或结节性病变疗效明显,例如,损害内注射曲安奈德,也有人主张曲安奈德混悬液与等量透明质酸酶(1500 U/ml 生理盐水)注射至皮损内可使其完全消退,但停药数月,常复发,复发后再用此疗法仍有效。
发展较重的局限性黏液性水肿患者,可加用免疫抑制药物,如环磷酰胺等,口服或肌肉注射。疗效很慢,往往要 1 年以上。
部分中药可除湿活血化瘀,对该病的治疗有一定作用。
疾病发展和转归
黏液性水肿若及时得到诊断及治疗,恢复较好,水肿可消退。但若治疗不及时,全身黏液性水肿可导致全身皮肤甚至脏器水肿,器官组织功能受损,甚至引发昏迷危及生命。
多数胫前黏液性水肿患者在甲亢控制后病情可得到缓解,但部分患者只能好转。局部目前无特殊有效的治疗。
日常注意
改善生活方式,定期健康体检,发现水肿时及时就诊是治疗黏液性水肿的基础。黏液性水肿患者在生活中应注意下列几个方面。
戒烟。
健康、均衡、个体化饮食。注意根据自身的甲状腺功能情况选择含碘量不同的食物,甲亢患者需免碘饮食,而甲减患者则可适当进食含碘食物。采用低盐低脂饮食,补充足够的维生素及矿物质。
避免过多接触辐射。
注意休息,适当日照及运动。
定期规律体检,甲状腺功能异常时及时到内分泌科专科就诊。
预防
黏液性水肿与甲状腺疾病息息相关,因此,规律体检检查甲状腺功能及甲状腺彩超十分必要。若直系亲属有甲状腺相关疾病,则建议在体检时加作甲状腺功能及甲状腺彩超检查。发现甲状腺疾病,及时到内分泌科专科就诊治疗,早发现、早治疗,能很好的避免黏液性水肿的发生和发展。