别称
青年人中的非胰岛素依赖型糖尿病，青春晚期糖尿病
概述
是一种发病年龄早、以常染色体显性遗传为共同特点的非胰岛素依赖型糖尿病，简称 MODY。
发病年龄在 25 岁以下，有 3 代以上糖尿病家族遗传史，患病率较低，广泛分布于欧洲、拉丁美洲、非洲及亚洲的印度和日本。
目前已发现的 6 种类型 MODY 的病因主要是由于家族遗传和单基因突变，但遗传异质性特征明显。
根据基因变异的类型可将 MODY 分为 6 种。其中由肝细胞核因子-4 其基因突变引起的称为 MODY1；由葡萄糖激酶基因突变引起的称为 MODY2；由肝细胞核因子-1 肝基因突变引起的称为 MODY3；由胰岛素启动子因子 1 引起的称为 MODY4；由肝细胞核因子-1 肝基因突变引起的称为 MODY5；由神经源性分化因子基因突变引起的称为 MODY6。
与常见糖尿病相似，血糖升高是最主要的症状。该疾病具有高度的遗传异质性特点，因此其症状根据基因突变的种类的不同而表现出的症状也不同。
主要是通过药物、饮食、运动等方式严格控制血糖水平，达到降糖、预防或延缓并发症、调整代谢紊乱、延长寿命的目的。
大多数病情都比较轻，症状不是很明显，导致很多人会忽视此疾病，或与常见糖尿病混同。该疾病如果没有及时发现进行治疗，会引发糖尿病视网膜病变、糖尿病肾病等并发症。
该疾病要严格控制血糖水平，定期进行监测，平时注重预防，注意饮食健康，适量的进行身体锻炼。
症状
目前，该疾病已知的类型为 MODY1 至 MODY6 六种，每种类型的症状都不相同。MODY1、MODY3 的主要症状为血糖升高较快，体重身高指数偏低，病情会随着年龄的增长而逐渐加重，血糖会越来越难以控制并恶化；MODY2 的病情进展比较缓慢，青春期开始血糖逐渐升高，不易被察觉；剩余三种类型的临床病例极少，症状规律不明显。
青年人中的成年发病型糖尿病的常见症状有哪些？
青年人中的成年发病型糖尿病的常见症状包括：
血糖升高：这是最常见的、最主要的症状，正常人在空腹血糖的正常值一般在 6.1 毫摩尔/升（mmol/L）以下，餐后两小时血糖的正常值在 7.86.1 毫摩尔/升（mmol/L）以下，如果高于这一范围，称为高血糖。血糖升高一般会带来多食易饥，口渴多饮的现象。典型表现为 25 岁之前血糖升高，有些会在青春期开始血糖水平升高，但不易被发现；有些会随着年龄增长血糖控制难度越大，高血糖情况越严重。
体重身高指数偏低（MODY1、MODY3）：体重身高指数低于 18.5，如身高 175 厘米，体重仅有 50 千克
新生儿出生体重非常低（MODY2）：血糖增高会影响到胚胎发育，会出现新生儿体重低于 2.5 千克的情况。
多尿，多饮（MODY3）：上厕所次数增加，经常感觉到烦躁口干。
视力下降（MODY1、MODY3）：严重患者会出现视力模糊，视网膜出现出血斑点等症状。
青年人中的成年发病型糖尿病可能会引起哪些并发症？
糖尿病视网膜病变
糖尿病肾病
糖尿病冠心病
糖尿病大血管病变
糖尿病足
糖尿病神经病变
病因
青年人中的成年发病型糖尿病最主要的病因包括家族遗传、单基因突变。其次病因包括生活方式、饮食习惯等外部原因。
青年人中的成年发病型糖尿病的常见原因有哪些？
家族遗传：这是 MODY 最主要的原因，该病的外显率非常高，导致遗传的概率会非常大。
单基因突变：目前发现的 MODY6 种类型的发病原因都是由于基因突变导致的，且具有遗传异质性，差异性较大。
哪些人容易患青年人中的成年发病型糖尿病？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患青年人中的成年发病型糖尿病：
青少年人群：25 岁以下人群。
遗传病史：有累计 3 代以上的家族成员有糖尿病史，家庭中有 2 人以上 25 岁前发病。
有如下可改变的危险因素的人群，容易患青年人中的成年发病型糖尿病：
生活方式不规律：工作生活压力大，节奏快，经常熬夜且不注重身体锻炼等。
饮食不健康：不控制饮食，经常摄入高热量食物等不良饮食习惯。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
血糖升高：即便是偶尔发生也不能大意，特别是有糖尿病遗传史的青少年患者更应注意。
多尿、多饮水：若有家族性遗传糖尿病史，出现饮水增多，排尿增多的情况也应当及时就医检查。
身材消瘦：饭量没有大量减少的情况下，体重身高指数下降明显，应当及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
血糖升高明显且难以控制，体重下降明显，代谢紊乱，口干多尿，视力下降等情况。
建议就诊科室
内分泌科
肾内科
医生如何诊断青年人中的成年发病型糖尿病？
当医生怀疑是青年人中的成年发病型糖尿病时，将通常会为患者进行问诊、血糖测定、葡萄糖耐量试验、血浆胰岛素检测、血清 c 肽测定、肝肾功能检查、尿蛋白、腹部 B 超、眼底、葡萄糖激酶活性测定、以及基因检测，从而确诊是否患有青年人中的成年发病型糖尿病。
具体介绍相关检查：
问诊：确定是否患有 MODY 的基本条件。医生询问患者是否具有家族性遗传糖尿病史，家族内是否有 2 人以上在 25 岁前发病。
血糖检测：确定患者是否存在血糖升高情况，判断病情严重程度。一般采取空腹血糖检测以及餐后两小时血糖检测。
葡萄糖耐量试验、血浆胰岛素检测、血清c肽测定：确定患者是否存在血糖不正常升高的现象。健康人在服用一定量葡萄糖后，血糖都会出现升高现象，但是一段时间后，人体血糖就会恢复到空腹水平的正常值。如果患者在服用半小时，一小时，二小时，三小时后测量血糖值，观察给糖前后血糖浓度的变化，借以推知胰岛素分泌情况，以此来确定是否患有这种疾病。
肝肾功能检查：确定是否出现糖尿病并发症。主要是进行肝功能检查、尿蛋白检测、腹部 B 超等。
基因检测：确诊是否患有 MODY。通过基因检测确定患者是否具有常染色体显性遗传。
医生可能询问患者哪些问题？
家族中是否有人患有糖尿病？
家族中是否有 2 人以上 25 岁前检查出患糖尿病？
是否有血糖升高的症状？比如是否存在皮肤干燥、恶心、呕吐、腹部不适以及不定期的厌食、心跳加速、呼吸缓慢等情况？
平时是否有口干、多饮多尿的状况？
是否有视力下降的情况？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种病？
这个病能治好吗？
这种病和其他糖尿病的治疗方法是一样的吗？
需要多长治疗时间呢？
会产生并发症吗？
日常生活中我要注意些什么？
这个病会遗传给我孩子吗？
治疗
青年人中的成年发病型糖尿病目前还无法治愈，但经过正规有效的治疗，能够消除不良症状、保证生活质量。目前最主要的治疗方式为药物治疗。主治医师会根据其所属的 MODY 类型以及严重程度选择相应的治疗方法，最根本的方法就是严格控制血糖。对于 MODY2 这种血糖升高不明显的患者，大部分可以采取控制饮食及健康的生活方式来维持，小部分患者需要用药物进行降糖,除妊娠期患者外，不依赖胰岛素来控制血糖。对于 MODY1 和 MODY3 这种症状表现较为严重的患者，需要药物治疗或者胰岛素进行降糖。
药物治疗
降糖药：双胍类药物（如二甲双胍、丁福明）、磺脲类药物（如米克胰、格列博脲）、α 葡萄糖苷酶抑制剂（如阿卡波糖、伏格列波糖）、胰岛素等，适用于通过控制饮食及锻炼身体无法控制血糖升高的患者，通过服用药物达到降糖效果。药物可能会出现恶心、呕吐、腹泻、疲乏等不良反应。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，对血糖不进行严格控制，会引发糖尿病相关并发症，如代谢紊乱、视网膜病、肾病、血管并发症等，影响正常的工作生活，病情严重的甚至会威胁生命。
经过正规治疗后，轻度患者能够及早发现并积极检查，进行饮食控制和适当的身体锻炼，基本上不需要药物治疗即可很好的控制血糖。病情较重患者经过正规治疗虽然不能治愈，但至少血糖升高的症状会得到明显改善，不会引发相关并发症，也不会影响生活质量。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：降糖类药物种类不同特点不同，双胍类药物要注意饭后或饭中服用，否则可能会产生胃肠道的副作用，出现恶心、呕吐、腹泻等症状。α 葡萄糖肝酶抑制剂需要与主食同时服用，从而达到抑制糖吸收的效果。磺脲类药物会引起低血糖，血糖太低时不能服用该药物。
定期复查：患者在服用药物期间，要进行血糖自我监测，按照医生要求定期到医院复查，主要复查血糖、肝肾功能、眼底等项目。患者血糖得到控制后，也要定期去医院进行复查，至少每年检查一次肝肾功能，每三个月检测一次糖化血红蛋白。毕竟该病无法治愈，需要进行严格控制，才能够保证正常生活。
饮食：患者要严格控制饮食，合理配餐，最好列出一套健康的三餐清单，控制摄入总热量，少量多餐，主食要少吃，多吃高纤维食物，多吃清淡食物，同时要戒烟戒酒，从而达到控制血糖的效果。
运动：患者要进行适当的运动，合理安排好每天运动的时间和强度，避免高强度运动。
建立健康的生活习惯：患者要避免能够升高血糖的因素，比如不能暴饮暴食，远离油炸高热量食物，少吃甜食和含糖量高的饮料等。合理安排学习、工作、吃饭、休息睡眠等日常注意生活，建立有规律的健康的生活方式。
心态：患者要注意心态调整，不能因为该病是遗传病，无法治愈就极度恐慌或者自暴自弃，要保持积极健康的心态去治疗，要相信通过正规的治疗是不会影响到正常生活的。
预防
具体预防方法如下：
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
年龄：对于家庭中有糖尿病患者的 25 岁以下青少年，要每年对血糖、肝肾功能、眼底等进行监测和跟踪。
基因：对于高危人群建议采取基因检测，目前国内该项技术已很完善，费用也降低很多，如果发现有基因突变，应当提高警惕，加大监测力度，及时预防。
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
控制血糖，健康饮食。
不要熬夜，注意休息，保证健康的生活方式。
进行适当的锻炼，积极参加体育活动，控制体重。