别称
低醛固酮血症，醛固酮减少症，醛固酮缺乏
概述
疾病定义：醛固酮缺乏症又称低醛固酮血症，是由于肾上腺皮质醛固酮激素分泌减少或外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。醛固酮缺乏症可能是由全肾上腺皮质功能减退症或单纯的选择性醛固酮缺乏引起的。
流行病学： 醛固酮缺乏症尚缺乏明确的人群发病数据；但在高钾血症众多病因中，醛固酮缺乏症约占 10%。
病因：该疾病的病因明确。最主要的病因包括：先天性肾上腺缺陷，某些药物，包括利尿剂（如呋塞米），非甾体抗炎药（如塞来昔布）、血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）等的副作用，肾功能衰竭，急性肾脏疾病，如肾小球肾炎、急进性肾炎、恶性小动脉肾硬化症等。
危险因素：糖尿病、各种肾脏疾病,结核感染、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤及痛风等疾病患者，容易得醛固酮缺乏症。
分型：醛固酮缺乏症可分为以下四类，即先天性原发性醛固酮缺乏症、获得性原发性醛固酮缺乏症、获得性继发性醛固酮缺乏症，以及假性醛固酮缺乏症。
主要症状：心跳变慢或者缺乏节律，全身极度乏力，肌肉绞痛，口渴，体位性眩晕（由躺到坐，由坐到站等体位变化发生的眩晕），感觉迟钝，呼吸加深变慢，甚至呼吸停止等。
主要治疗方法：由于本症主要是由于醛固酮激素缺乏引起的，所以补充盐皮质激素是根本的治疗方法。同时，积极处理高血钾和原发疾病也很重要。
主要危害：治疗不及时或用药不合理，会使醛固酮缺乏症迁延不愈，甚至会威胁自身生命安全。
预后：经早期诊断和治疗，原发性醛固酮缺乏症预后良好。继发性醛固酮缺乏症预后结果取决于原发疾病的治疗情况。假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法，预后较差。
症状
醛固酮缺乏症病的常见症状？
不同分型的醛固酮缺乏症的临床表现其实并不相同。例如获得性继发性醛固酮缺乏症多表现为不能解释的、慢性无症状高钾血症的表现，而先天性原发性醛固酮缺乏症患者则可能是严重的失水、呕吐、代谢性酸中毒等。
总的来讲，醛固酮缺乏症最主要和有代表性的表现是由高钾血症和低钠血症引起的这些情况的严重危害是引发休克及多器官功能障碍，甚至会危及生命。
高钾血症引起的主要表现
心跳变慢或者缺乏节律；
全身极度乏力；
肌肉绞痛；
皮肤苍白湿冷；
说话费力、声音嘶哑及呼吸困难；
少数病人可出现恶心、腹泻和肠绞痛。
低钠血症引起的主要表现
疲乏无力；
口渴；
体位性眩晕（由躺到坐，由坐到站等体位变化发生的眩晕）；
感觉迟钝；
部分患可因血钠急剧下降出现恶心、剧烈呕吐、头痛，甚至抽搐、昏迷等。
代谢性酸中毒引起主要表现
呼吸加深变慢，甚至呼吸停止。
醛固酮缺乏症病可能会引起哪些并发症？
糖皮质激素缺乏
低血压
男性乳房发育
阳痿
病因
醛固酮缺乏症是什么原因引起的？
此病分为以下四类，即先天性原发性醛固酮缺乏症、获得性原发性醛固酮缺乏症、获得性继发性醛固酮缺乏症、假性醛固酮缺乏症。这四个类型的病因和发病机制不同，分述如下[1][2][3]。
获得性继发性醛固酮缺乏症
又称为低肾素性低醛固酮血症，是本症最常见的类型。由于一些疾病造成了肾素水平的降低，所以继发了该病。主要病因如下：
各种肾脏疾病：如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等.
系统性疾病（即损伤多脏器的疾病）引起的肾脏损害：如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等.
其他疾病：如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等.
药物使用：长期服用 β 受体阻断剂（如美托洛尔）、前列腺素抑制剂（如吲哚美辛）等.
先天性原发性醛固酮缺乏症
病因与遗传有关。由于一种叫做“胆固醇碳链酶”的物质缺乏，导致胆固醇转变为△5 孕烯醇酮发生障碍，从而使得体内的醛固酮合成障碍。
获得性原发性醛固酮缺乏症
此病的“病根”在人体的肾上腺。因为肾上腺生产醛固酮和糖皮质激素的“两个车间”挨着很近，如果受到疾病的打击，这“两个车间”就会同时出现问题，所以多数此类型患者有醛固酮和糖皮质激素的同时缺乏。主要病因是：
自身免疫性肾上腺皮质功能不全
感染(以结核为主)
脓毒血症
转移性肿瘤
假性醛固酮缺乏症
此型并不是醛固酮真正的缺乏，而是由于醛固酮受体（醛固酮需要与受体结合才能发挥生物作用），或者受体后的一些因素，造成的醛固酮生物学活性的降低或消失。这种类型的临床表现与醛固酮缺乏症相似。本类型的发病机制尚不完全清楚。
哪些人容易患醛固酮缺乏症？
患有如下疾病的人，容易得醛固酮缺乏症：
糖尿病
各种肾脏疾病
结核感染
系统性红斑狼疮
多发性骨髓瘤
痛风
就医
哪些情况需要及时就医？
具有糖尿病及各种肾脏疾病等基础疾病的高危人群，如果出现口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常等症状表现，应立即就医或拨打 120。
建议就诊科室
内分泌科
心脏内科
医生如何诊断醛固酮缺乏症？
临床医生需要根据患者年龄、基础疾病史及临床表现、查体、抽血化验结果和影像学检查的结果，来最终确诊醛固酮缺乏症。
临床医生可能会开具以下检查检验：
血液及尿液检查：测定钾、钠及醛固酮激素的水平
腹部计算机断层扫描（CT）及腹部核磁共振（MRI）：寻找可能的病因
肾上腺静脉取血：帮助明确哪侧肾上腺出现问题，但是该项试验国内大部分医院没有开展。
以下内分泌动态试验也助于确诊醛固酮缺乏症，但是否有开展，需要具体咨询当地医院：
盐水负荷试验
氟氢可的松抑制试验
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？症状严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有糖尿病及肾脏疾病等病史？如果有，持续多久了？
最近有没出现过发热、咽痛等感染症状？
目前在服用哪些药？之前有做过什么检查？
直系亲属有出现过类似症状么？
是否吸烟、是否喜欢大量饮酒？
平时工作压力大吗？作息是否规律？
平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致醛固酮缺乏症？
需要做哪些检查可以确诊？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
需要治疗多长时间？能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？要吃哪些药？医保能报销吗？
我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
替代治疗补充盐皮质激素，同时注意监测血钾水平，积极处理高血钾；治疗原发疾病也是同样作用的[4][5]。
替代治疗
也就是从体外补充盐皮质激素，这种做法可以使临床表现缓解或消失，水盐代谢和酸碱平衡紊乱也可望得到纠正。补充盐皮质激素必须足量，如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。
主要药物有：
α-氟氢可的松，一般清晨 8 点口服。需要在医生指导下调整用药剂量；
酸去氧皮质酮（DOCA）油剂，肌内注射，适用于不能口服的患者；
去氧皮质酮三甲基酸，肌内注射，作用可持续 3~4 周。
血钾的监测与高血钾的处理
无明显症状的轻度高钾血症患者不需要特别的治疗。主要通过停用可能升高血钾的药物，如肝素、β-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、保钾利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂等；限制钾盐的摄入，可以使血钾恢复正常水平。
当血钾浓度在 6.0～6.5 毫摩尔/升以上时，可引起严重的高钾危象，要紧急处理！降低血钾包括以下方式：
钙剂：静脉推注。
促使钾向细胞内转移的方法：静脉推注，用后 5~10 分钟起效；胰岛素放入 10% 葡萄糖 500 毫升中，1 小时之内滴完。
促进钾的排出：呋塞米，静脉推注，但对肾功能不全的患者效果不好。
对于严重肾功能不全的患者，血钾高（大于 7.0 毫摩尔/升）可以通过透析来降低血钾的水平。
目前对于假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法，主要的就是大量补充钠和纠正高血钾。盐皮质激素替代治疗无效。
治疗原发疾病
治疗糖尿病、肾脏病等基础疾病。
疾病发展和转归
经早期诊断和治疗，原发性醛固酮缺乏症预后良好。继发性醛固酮缺乏症预后结果取决于原发疾病的治疗情况。然而，假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法，预后较差。
日常注意
注重适当的饮食和生活方式的改变。
遵循和制定健康的低钠饮食计划，鼓励食用以下食物：水果，蔬菜，谷物及低脂奶制品；
定期有氧运动来保持健康的体重；
最好严格限制或完全戒烟；
不喝含咖啡因或酒精的饮料。
上述措施可以使免疫系统更强，帮助身体以更好的方式对抗疾病。
预防
获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型，因此，具有相关基础疾病的患者应该积极治疗原发病，注重健康的生活方式，可以有助于预防醛固酮发病。