别称
爱迪生病
概述
肾上腺皮质功能减退症 (adrenocortical insufficiency) 可以分为原发性和继发性两种类型。原发性又称为爱迪生病，患者 90％ 以上的肾上腺由于自身免疫、结核等原因遭到破坏；继发性是由垂体、下丘脑等病变引起促肾上腺皮质激素不足所致。该病临床少见，占内科住院患者的 0.5‰～2.6‰，但由于该病可能危及生命，因此应当引起高度重视。日常预防和及时诊治非常关键，采用适量的糖皮质激素替代治疗，可有效改善患者的生活质量。
肾上腺组织损伤或调控障碍会引起促肾上腺皮质激素分泌不足，从而导致肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症的症状通常缓慢出现，且没有明显的特异性症状，对于伴有合并症的患者而言，更加无法轻易察觉。
患者一旦处于极端应激状态，比如严重的感染、外伤、手术，将会引发肾上腺危象，可出现一系列全身症状，甚至导致意识丧失，发生致死性休克。
临床症状以及血、尿常规和生化检测可作为诊断的参考，但该病的确诊仍有赖于特殊的实验室检测指标和影像学检查结果。
患者常规采用激素替代治疗，并需要终身用药。
糖皮质激素应尽可能采用个体化用药剂量，确保疗效的同时避免造成骨质疏松、心血管风险等严重的不良事件。
肾上腺皮质功能减退症无法根治，患者应遵医嘱规范治疗，实现有效控制病情，提高生活质量。
症状
症状通常缓慢出现，甚至患者自己都不一定会察觉到这些症状，直到身体处于极端应激状态之下，比如严重的感染、外伤、手术或脱水，将会引发肾上腺危象。一旦发生了肾上腺危象，患者可出现高热、全身疼痛、上吐下泻、烦躁不安，意识模糊，甚至丧失意识、发生致死性休克。
肾上腺皮质功能减退症患者会出现哪些症状？
常见的症状为：
极度疲劳；
无力；
体重下降；
此外，患者还可能出现其他症状，例如：
皮肤和粘膜出现色素沉着；
肌肉痛、关节痛；
食欲不振；
腹泻；
头晕；
胃部不适或呕吐；
喜欢吃很咸的食物；
如果患有糖尿病，患者可能会经常出现低血糖，而且可能比平时更严重。
肾上腺皮质功能减退症有哪些危害？
当患者的机体处于极端的应激状态之下，比如严重的感染、外伤、手术或脱水，就会导致肾上腺危象。此时患者的肾上腺不能分泌足够的糖皮质激素来应对应激状态。少数病情迅速进展的患者在就诊时可能就已经出现了肾上腺危象。
出现肾上腺危象时，患者可能会出现：
严重的呕吐和腹泻；
腹部、下腰部或腿部突然疼痛；
高热；
感觉非常虚弱或头晕；
烦躁不安、意识模糊或极度恐惧；
丧失意识。
如果肾上腺危象没有得到治疗，患者可能因为血压急剧下降导致休克而危及生命。
病因
肾上腺皮质功能减退症的病因分为两种情况，原发性疾病是由于各种原因导致肾上腺组织受到损伤，继发性疾病是由于肾上腺调控出现问题，导致其功能紊乱。
肾上腺皮质功能减退症是由什么引起的？
下列情况可能导致原发性肾上腺皮质功能减退症：
人体免疫系统破坏分泌糖皮质激素和醛固酮的肾上腺组织，这是最常见的病因。
肾上腺受到损伤：
感染：例如结核病、人类免疫缺陷病毒 (HIV) 和其他细菌或真菌感染。
肾上腺转移癌：这种情况多见于肺癌。
肾上腺出血、坏死或栓塞。
某些类型的手术或放疗。
某些药物的使用，如利福平 (rifampicin)、酮康唑 (ketoconazole)、氨鲁米特 (aminoglutethimide)、依托咪酯 (etomidate)。
患有遗传性疾病：例如先天性肾上腺发育不全，先天性糖皮质激素缺乏等。
下列情况可能导致继发性肾上腺皮质功能减退症：
垂体促肾上腺皮质激素分泌不足；
下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素分泌不足；
长时间使用糖皮质激素类药物后突然停药。
哪类人群容易出现肾上腺皮质功能减退症？
下列人群容易出现原发性肾上腺皮质功能减退症：
因自身免疫、感染、癌症、手术或药物而发生肾上腺损伤的患者；
患有某些遗传性疾病（如先天性肾上腺发育不全，先天性糖皮质激素缺乏等）的患者。
下列人群容易出现继发性肾上腺皮质功能减退症：
产后大出血引起席汉综合征患者；
库欣综合征患者手术、放疗或者用药后；
长期使用糖皮质激素突然停药的患者；
卒中患者。
就医
肾上腺皮质功能减退症患者的临床症状大多是非特异性的，因此大约有一半的患者在出现症状 1 年后才确诊。在诊断肾上腺皮质功能减退症时，医生会询问患者健康状况，例如是否患有癌症或 HIV 感染，或是否有肾上腺皮质功能减退症家族史。此外，医生还会通过体格检查来观察皮肤颜色变化、检查血压、查看脱水体征，并结合其他检查来帮助诊断。
应何时就医？
如果患者出现肾上腺皮质功能减退症的常见临床症状和体征（参见症状条目），应及早前往医院就诊。
就诊科室
内分泌科
泌尿外科
医生如何诊断肾上腺皮质功能减退症？
询问患者的症状和病史。
血液检查：检测是否出现血钾浓度升高或血钠浓度降低；通过检查糖皮质激素和促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平，有助于医生初步了解是否因为肾上腺功能不全而导致患者的症状和体征。
ACTH 兴奋试验：注射 ACTH 以模拟应激状态下肾上腺产生糖皮质激素。在注射之前和之后测量患者血液中的糖皮质激素水平。如果发生肾上腺损伤，那么患者血液里的糖皮质激素水平在 ACTH 刺激后上升幅度将非常有限，甚至完全无变化。
影像学检查（CT 或 MRI 扫描）：用于检查肾上腺是否存在损伤。MRI 还可以帮助判别是否为继发性肾上腺皮质功能减退。
胰岛素低血糖兴奋试验：如果怀疑垂体疾病是继发性肾上腺皮质功能减退症的致病因素，医生可能会建议进行此项检测。
医生可能会询问患者哪些问题？
已经出现了哪些症状？
症状发生后，严重程度是如何变化的？
是否有家人也患有此病？
有没有癌症？
有没有感染 HIV？
正在服用哪些药物？
患者可能会咨询医生哪些问题？
肾上腺皮质功能减退能否治愈？
采用什么治疗方案可以缓解症状，控制病情？
治疗方案有没有副作用？
发生副作用要如何处理？
肾上腺皮质功能减退会不会有生命危险？
日常生活有哪些饮食禁忌？
治疗
肾上腺皮质功能减退症患者常规采用激素替代治疗。由于需要长期治疗，终身用药，因此有必要进行个体化的剂量调整，根据患者的症状、体征和具体的应激状态，制定恰当的用药方案。当发生肾上腺危象时，应当立即开始治疗，静脉给予糖皮质激素、葡萄糖和盐水。同时纠正电解质紊乱，尽快去除致病诱因，控制病情。如何治疗肾上腺皮质功能减退症？
肾上腺皮质功能减退症的治疗：所有的治疗方案都需要用到激素替代疗法来补充患者体内无法自行产生的糖皮质激素。对于原发性肾上腺皮质功能减退症患者，必要时可补充盐皮质激素。可采用的药物治疗方案包括：
口服糖皮质激素：氢化可的松 (hydrocortisone)、泼尼松 (prednisone) 或醋酸可的松 (cortisone acetate) 均可用于激素替代治疗。有时医生还会处方氟氢可的松 (fludrocortisone) 替代醛固酮。
注射糖皮质激素：如果患者发生呕吐，无法口服药物，则需要注射给药。
肾上腺危象的治疗：肾上腺危象可能会危及生命，造成低血压、低血糖和高血钾。因此发生这种状况应该立刻开始治疗，常规治疗方案包括：
静脉给予糖皮质激素，如氢化可的松 (hydrocortisone)、琥珀酸氢化可的松 (hydrocortisone succinate)；
静脉给予葡萄糖/盐水。
同时，需尽快寻找并处置致病诱因，例如感染、出血等情况。对于重症患者还需施行全身支持疗法。
日常注意
肾上腺皮质功能减退症无法根治，但如果遵照医生的指导，接受规范治疗，完全可以有效控制病情，过上正常人的生活。
患者日常注意生活需要注意哪些方面？
遵医嘱服药：需要终身服药，替代自身体内无法足量生成的糖皮质激素和醛固酮。
通过饮食摄入足够的盐分：尤其在炎热潮湿的季节或者在剧烈运动出汗之后，需要额外补充盐分。
经常称量体重：尤其是在出现食欲不振或者恶心呕吐的时候。
监测血压：及时发现是否发生高血压或低血压，以及是否出现头晕。
定期复诊：医生需要了解患者的症状、血压以及激素水平的变化情况。
此外，肾上腺皮质功能减退症无法根治，因此在日常注意生活中预防肾上腺危象的发生至关重要。 肾上腺危象常见于已有慢性肾上腺皮质功能减退症的患者。在应激状态下，此类患者需要及时增加糖皮质激素剂量，可预防肾上腺危象的措施包括：
身边常备急救药品，主要是糖皮质激素，如氢化可的松 (hydrocortisone)、醋酸可的松 (cortisone acetate)。
当发生强烈的应激反应，需加倍剂量口服或静脉给药，并及时前往医院就诊、接受监护。
为了预防发生无法自己用药的情况，可以把用药说明写清楚，并教会家人和朋友如何给自己用药。
随身佩戴急诊病情提示卡片或腕带，在发生急症无法表达时，便于医务人员及时了解病情，进行救治。
预防
肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺组织受到损伤或是肾上腺调控出现问题所致，目前尚没有特定的预防手段。