概述
肾上腺增生(adrenal hyperplasia)是一种以肾上腺实质细胞数量增加、腺体变大,内分泌功能增强、激素分泌量增加为主要表现的疾病。
肾上腺增生常引起内分泌紊乱而导致多种疾病[1]。高血压患者中原发性醛固酮增多症的患者占 5%~12%,以双侧球状带增生为表现的特发性醛固酮增多症占原醛患者的 60%;皮质醇增生的年发病率在 2~5/10 万,其中高血压人群中该病占 0.5%~1%;血糖异常合并高血压的患者,皮质醇增多的发病率为 2%~5%[2][3][4]。
肾上腺增生除了由于自身病变导致外,还可能由于下丘脑或垂体病变所致。根据病因可分为原发性和继发性。根据病理分型,可分为皮质增生、髓质增生和皮髓质增生,其中以皮质增生常见;根据有无功能,可分为功能性病变和无功能性病变。
肾上腺不同区域分泌的激素和作用机理不同,因此导致的症状和临床表现亦不同,包括高血压、低血钾、血糖升高等。皮质醇增多患者还会出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹等表现。
治疗方式包括手术切除肾上腺或药物治疗,对于功能性增生患者围手术期要进行扩容、控制血压,皮质醇增多患者还要行皮质醇替代治疗,防止皮质醇危象的发生[5]。
内分泌紊乱会导致难治性的高血压、糖尿病、电解质紊乱等严重并发症,危及患者的生命。
宜早诊断、早治疗,控制血压、血糖等变化。
症状
皮质醇增多患者,可出现头痛,心悸、向心性肥胖,满月脸,血糖升高等表现。肾上腺增生导致醛固酮增多的患者,可出现钠水潴留而引起高血压、低血钾等表现。
肾上腺增生的常见症状有哪些?
皮质醇增多的常见症状包括:
满月脸、水牛背、皮肤紫纹。
高血压、糖尿病。部分患者表现为月经紊乱、性功能障碍或精神异常,严重者可出现骨质疏松。
特发性醛固酮增多的常见症状包括:
高血压、低血钾。
头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、肢体麻木、针刺感。
口渴、多尿、夜尿增多。
肾上腺增生可能会引起哪些并发症?
高血压导致的心脑血管意外。
肾上腺切除后激素不足导致皮质醇危象。
病因
肾上腺增生包括原发性和继发性,肾上腺的皮质激素分泌受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调控,根据是否由于垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)异常致肾上腺增生,可分为 ACTH 依赖性和 ACTH 非依赖性[6]。
肾上腺增生的常见原因有哪些?
垂体瘤导致 ACTH 分泌增加。
肿瘤导致分泌的异位 ACTH 增加。
遗传性疾病,如Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征。
哪些人容易患肾上腺增生?
垂体瘤。
异位 ACTH 综合征。
家族性醛固酮增多症。
就医
哪些情况需要及时就医?
顽固性高血压[2]。
短时间出现体重的增加或降低。
血糖升高。
出现头痛、疲乏、无力、四肢麻木、夜尿增多等。
现以下情况应立即就医或拨打 120:
肾上腺全切或次全切手术后出现厌食、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降和体温升高等甲状腺危象表现。
建议就诊科室
泌尿外科
内分泌科
高血压科
神经外科
医生如何诊断肾上腺增生?
医生可以根据患者症状体征进行影像学和实验室检查进行诊断,但最终诊断需要手术后切除标本的病理结果确认。
具体介绍相关检查:
尿游离皮质醇、深夜血浆或唾液皮质醇、过夜 1 毫克小剂量地塞米松抑制试验、48 小时-2 毫克/天-小剂量地塞米松抑制试验[3]可以作为皮质醇增多症的定性诊断方法。
血浆醛固酮/肾素活性比值测定为原发性醛固酮增多症的首选筛查方法;高盐饮食负荷试验、氟氢可的松抑制试验、生理盐水滴注试验、卡伊托普利抑制试验可作为原发性醛固酮增多症的定性诊断。
垂体磁共振成像(MRI),肾上腺 CT/MRI 明确增生的原发灶、病变范围、侵袭情况,位是否需要手术提供参考。
医生可能询问患者哪些问题?
因为什么原因来就诊的?
这种情况持续多久了?
除了这个症状还有其他的不舒服吗?
之前因为这个原因就诊过吗?当时是否有诊断和治疗,后来疗效如何?
是否有高血压、糖尿病等病史?现在的控制情况如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个情况需要做什么检查?
这种增生是良性病变还是恶性病变?
目前除了治疗以外还需要注意什么?
治疗
治疗目的是缓解肾上腺增生所导致的激素分泌紊乱,以及由此引起的高血压、低血钾、血糖升高、皮质醇增多等症状,进而预防疾病发展而增加的心脑血管损害意外的发生。根据病因,可选择手术或药物治疗。
药物治疗
肾上腺增生所致皮质醇增多,药物治疗仅是辅助治疗,仅用于术前准备、无法手术者、隐匿性异位 ACTH 综合征者及姑息治疗,常用药物包括:
肾上腺阻断药物:美替拉酮、酮康唑、氨基导眠能、密妥坦和依托咪酯等,用以减少皮质醇的产生。
神经调节药物:溴隐亭、罗格列酮、奥曲肽、卡麦角林等,用于抑制 ACTH 合成。
肾上腺增生致醛固酮增多,药物治疗适用于特发性醛固酮增多症、无法耐受手术治疗的患者,主要药物包括:
盐皮质激素受体拮抗剂:螺内酯。
钠通道拮抗剂:阿米洛利。
钙离子通道阻断剂:硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平。
血管紧张素转换酶抑制剂:卡托普利、依那普利。
除以上用药外,还应注意使用降压、降糖药对症治疗[7][8][9]。
手术治疗
异位 ACTH 依赖性皮质醇增多症,如垂体瘤或异位分泌 ACTH 肿瘤患者,除了处理肾上腺增生组织外,还要采取手术切除原发灶。
通过开放或微创术式完全或部分切除肾上腺的患者,术后需要继续进行药物辅助治疗,如皮质醇增多症患者切除增生的肾上腺,要及时补充激素治疗,以防止皮质醇功能不全。
其他治疗方法
垂体瘤导致的肾上腺增生可行垂体放疗[10]。
疾病发展和转归
肾上腺增生若不及时治疗,会导致腺体增大、激素分泌异常,而导致血压、血糖等异常升高,进而诱发心脑血管意外。增大的腺体还会压迫邻近器官,甚至出现癌变;
治疗后血压和血糖大多可得到良好的控制,同时积极进行合并症的治疗可获得更好疗效。
日常注意
肾上腺增生患者日常注意以控制血压、血糖为主。
患者治疗后具体日常注意事项如下:
注意休息、饮食营养均衡、戒烟戒酒。
积极治疗控制糖尿病及高血压等合并症。
定期复诊,不适随诊。
预防
目前尚无针对性的预防措施,主要以培养健康生活习惯,定期体检、及早发现为主。
具体预防方法如下:
清淡饮食、勿暴饮暴食。
作息规律、戒烟忌酒。
定期体检、早发现、早治疗。