别称
炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛
概述
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛,是一种罕见的慢性皮肤病,多见于既往健康 1~4 岁儿童,多为女孩,主要是各种原因引发的皮肤炎症后,皮肤内的弹力纤维松解而导致的皮肤松弛。
本病暂无准确的流行病学数据。多见于既往健康 1~4 岁儿童,多为女孩。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的病因目前尚不明确,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于体内铜代谢紊乱,缺乏弹性蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏而导致皮肤松弛。户外工 我们、长期受日光暴晒、铜代谢紊乱等为本病的危险因素。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛最开始的症状是皮肤出现蚕豆大小的红斑或荨麻疹片,有瘙痒感和胀痛感,然后数天或数月后,皮肤开始变薄变软,没有弹性的松弛,身体任何部位均可发生,会使儿童看起来外貌像老年人一样。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的主要治疗方法是采用糖皮质激素治疗;治疗关键点是从根本上解决皮肤的弹力纤维松解的这个问题;治疗难点是大部分患者采用糖皮质激素治疗无效,具体原因仍不清楚。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛如果不进行系统的治疗,或者糖皮质激素治疗无效的患者,可能皮肤会越来越松弛,会影响外貌的美观性,可能会影响患者的心理状况,儿童随着病情的加重外貌会看起来像老人,可能会有自卑感,影响其正常的健康成长。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛是皮肤松弛症的一种,又称获得性皮肤松弛症,另外两种是先天性皮肤松弛症和局限性皮肤松弛症。这 3 种皮肤松弛症的具体发病机制和病因都不同,治疗方法也不同,临床上应该严格注意区别。
症状
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的最开始的症状是皮肤出现蚕豆大小的红斑或荨麻疹片,有瘙痒感和胀痛感,然后数天或数月后,皮肤开始变薄变软,没有弹性的松弛,身体任何部位均可发生,会使儿童看起来外貌像老年人一样。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的常见症状有哪些?
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的常见症状包括:
丘疹、斑片:是炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛最开始的症状,米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。
瘙痒,肿胀痛感:在起丘疹的过程中会伴发瘙痒,皮肤肿胀的疼痛感。
皮肤变薄、变软、松弛:是炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛最典型的症状,皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤,褶皱很多,身体任何部位均可发生。
儿童看起来像老年人一样,以面部皮肤松弛最明显。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛可能会引起哪些并发症?
主动脉炎
病因
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的主要病因目前尚不明确,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于体内铜代谢紊乱,缺乏弹性蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所导致皮肤松弛。
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的常见原因有哪些?
节肢动物叮咬:主要是指蚊子叮咬以后,可能引发某种过敏反应以后导致皮肤内的弹力纤维溶解所致。
日光照射:日光辐射可能也是炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的一个原因,因为有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧,但具体机制仍不清楚。
铜代谢紊乱:体内的铜代谢紊乱,会导致缺乏弹性蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解。
哪些人容易患炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病:
皮肤已经有炎症的人群。
1 岁~4 岁的儿童,尤其女孩。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
容易被蚊子叮咬的人或经常在野外丛林容易被截肢动物叮咬的人。
户外工 我们、长期受日光暴晒的人。
铜代谢紊乱的人。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤出现米粒大小的丘疹和红斑片。
皮肤瘙痒、胀痛。
皮肤变软、变薄、松弛,褶皱变多。
建议就诊科室:
皮肤科
内分泌科
医生如何诊断炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛?
当医生怀疑炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛时,可根据皮肤或皮下组织过度松弛、起褶皱等症状,结合组织病理学检查、血沉检查和血常规来确诊,一般诊断不难。
具体介绍相关检查:
视诊:医生可观察患者的皮肤的颜色、形状和厚度等,目的在于发现最典型的症状,皮肤松弛变薄等,是诊断炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的第一步。
组织病理学检查:刮取部分皮肤,于显微镜下观察,目的是放大观察真皮下的病理变化,可以帮助确诊炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛。
血常规检查:抽取患者血液进行化验,提示血沉加快,酸性粒细胞升高,目的在于发现过敏炎症的发生。
医生可能询问患者哪些问题?
都有什么不舒服的症状?
这些症状什么时候开始的?持续多久了?
之前有对什么东西过敏吗?
之前皮肤受过什么伤或什么炎症吗?
有吃过什么药来控制症状吗?有效果吗?
是做什么工作的?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会有这些症状?
我应该做什么检查?
我应该怎么治疗?
我还会有更严重的症状发生吗?
皮肤松弛可以完全治好吗?还是会持续下去吗?
我痊愈回家后应该注意什么?
治疗
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛尚无有效治疗方法。
药物治疗
糖皮质激素:是目前炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的唯一治疗方法,而且并不是对所有患者均有效,大部分是无效的,主要作用是控制炎症的发生,但对皮肤松弛无效。
疾病发展与转归
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛若不接受正规治疗,可能皮肤会越来越松弛,会影响外貌的美观性,加上本病的主要患病群体是儿童,可能会影响患者的心理状况,儿童随着病情的加重外貌会看起来像老人,可能会有自卑感,影响其正常的健康成长。
若接受糖皮质激素治疗,也很难治愈,只对一小部分患者有效,皮肤已经产生的松弛是无法逆转的,因此预后较差,会影响患者的生活质量和寿命。
日常注意
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的日常注意事项是避免阳光直射,避免皮肤再次产生炎症,避免皮肤的感染,注意保持皮肤清洁干燥,加强锻炼,增强机体抵抗力。
具体日常注意事项如下:
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的患者在治疗期间,要保持皮肤的清洁干燥,避免感染。
要按时服用糖皮质激素药物,但是注意长期服用激素类药物会引起过度发胖。
患者应每 6 个月到医院复查一次,主要复查血常规和组织病理学检查。
饮食方面,食物应多样化,营养主富,荤素搭配合理。多吃富含维生素 C、E 的食物,自然会有利于皮肤弹性的改善,水果和新鲜蔬菜言维生素 C 较多,如柑橘、番茄、苹果等;维生素 E 则存在于植物种子、果仁及豆类中,如花生、核桃仁、瓜子仁、黄豆等。
尽量不吸烟、不酗酒、少饮浓茶。
定时开窗通风,保持环境安静、整洁,保持适宜的湿温度。
生活规律,避免熬夜和过度劳累,加强锻炼,增强机体抵抗力,可选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次。
预防
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛暂无有效预防措施,只能尽可能的早发现早诊断是本病防治的关键。
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
在户外工作的人或容易被蚊虫叮咬的人,要注意做好防护措施,尽量穿长袖长裤,可以点蚊香或驱虫药来避免蚊虫的叮咬。
户外工 我们要做好防护措施,戴好帽子口罩,避免高温长时间的暴晒,减轻对皮肤的损伤。
铜代谢紊乱的人群,要尽快药物治疗,合理纠正体内的铜代谢情况。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
皮肤患有炎症的人,要及时处理,外涂药膏和口服药物,使伤口尽快恢复。
1 岁~4 岁的儿童,本身抵抗力就差,更是发育的黄金时期,要格外注意饮食的营养均衡和荤素合理搭配。