别称
坏死松解性游走性红斑
概述
胰高糖素瘤综合征，又称坏死松解性游走性红斑。是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎，高胰高血糖素血症，高血糖，糖尿，体重下降等特征的胰腺恶性肿瘤导致的综合征。多数病人皮损出现早且重，病情反复，易被误诊，肿瘤多为恶性，确诊时常已有转移。
发病率极低，约 4/108，男女发病率类似。发病年龄以 50~60 岁者多见。
病因尚未明确，目前认为和血中高胰高血糖素相关。
坏死松解性游走性红斑和皮炎是该疾病最常见症状。
该疾病以手术治疗为主，切除胰腺肿瘤是最重要和最根本的治疗措施。当恶性程度高无法手术切除时，可行化学药物治疗。
本病大多为恶性,发现确诊时多已经进展为晚期，常导致患者的机体状态差，营养不良、消瘦、贫血等,经过手术等积极治疗,疗效较好，晚期治愈率可达 46.2%。
本病预防最关键的措施是要提高大众对疾病的认知 ,早诊早治效果较好。
症状
多见于中年人，身体反复出现皮疹是最主要的症状，患者一般先起红斑，逐渐变成水疱，约 1~2 周后破溃结痂，伴有疼痛和瘙痒，迁延不愈，此起彼伏；同时血糖升高不易控制，逐渐消瘦，无力等也是胰高糖素瘤综合征较为典型的症状。
胰高糖素瘤综合征的常见症状有哪些？
皮疹：此为该疾病最常见的症状。皮疹好发于臀部、腹股沟、下肢、下腹部等皮肤皱褶部位及口角等处。通常以皮肤多部位红斑为最开始的表现，红斑处可有糜烂、渗出、1~2 周后患处有结痂,该表现会反复出现。随着病程进展，皮损逐渐向外扩展，呈离心性扩大。皮损部位不固定，多为游走性，新老皮疹交替出现。
多饮，烦渴，多尿：该类患者多伴发糖尿病或隐性糖尿病，由于肿瘤可不受机体控制的分泌大量以高血糖素，超过人体正常水平，血清学检查胰高糖素水平可达 500~1000 纳克每升(正常水平为 50~150 纳克每升),而该激素可使血糖升高，故部分患者伴有糖尿，多饮，有糖尿病症状，或为隐性糖尿病。
口炎和舌炎 ：患者口腔多有浅糜烂面,似开水烫过后表现，舌鲜红色，呈鲜牛肉样外观，口角溃烂，开裂, 口腔疼痛影响进食,经久不愈。
慢性腹泻,体重减轻：患者有每日大便次数增多，有的患者粪便不成形，甚至呈水样便，的表现，但无腹痛，因腹泻导致营养不良，贫血，加之肿瘤的消耗，患者体重多有下降。
患肢局部红肿、疼痛：患者可能出现四肢局部红肿、疼痛，触及痛性索状硬条或串珠样结节的症状，此时考虑患者伴发了静脉血栓和血栓性静脉炎。当累及深静脉时，出现患肢凹陷性肿胀，行走时肿痛加重，静卧后减轻，皮肤呈暗红色，最危险在于血栓脱落，随血液循环导致肺栓塞，严重者可致死亡。
胰高糖素瘤综合征可能会引起哪些并发症？
随着疾病的进展，胰高糖素瘤可能会出现感染、休克、肺栓塞、贫血等多种并发症，严重者可危及患者生命。
常见并发症包括：
皮肤感染
感染性休克
静脉血栓形成
肺栓塞
贫血
营养不良
恶病质
转移瘤
电解质紊乱
糖尿病
病因
目前病因尚未明确，发病相关危险目前也尚不清楚。
胰高糖素瘤综合征的常见病因有哪些？
该病病因目前暂不明确。
就医
哪些情况需要及时就医？
无明显诱因下反复出现皮疹。
食欲增加，饮水量增多，常感口渴，尿量增加。
自觉体重明显减轻，有头晕、皮肤黏膜苍白等贫血症状。
出现口角溃烂，舌红、开裂状如牛肉,口腔疼痛影响进食等口舌炎表现。
患肢局部红肿、疼痛，可触及痛性索状硬条或串珠样结节。
不明原因的精神异常。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
低血压，休克；
呼吸困难，胸闷不适，咯血；
突发精神异常。
建议就诊科室
普外科
皮肤科
内分泌科
医生如何诊断胰高糖素瘤综合征？
当医生怀疑是胰高糖素瘤综合征时，将通常进行视诊检查初步判断皮损性质,再结合血浆胰高血糖素水平、空腹血糖水平、糖耐量实验、餐后血糖、血浆白蛋白水平、血浆氨基酸分析等实验室检查，对胰高糖素瘤综合征进行定性诊断。通过 B 超及 CT 等影像学检查方式对肿瘤进行定位诊断。最后进行皮疹活组织病理检查对疾病进行确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：医生可通过视诊检查判断皮损性质是否为多形性红斑，初步判断该疾病。
血浆胰高血糖素水平、空腹血糖水平、糖耐量实验、餐后血糖：该肿瘤最典型的性质是会分泌胰高血糖素，因此会检查该激素在血内水平，该激素会使血糖升高，因此会检测空腹血糖，糖耐量实验，餐后血糖水平，可以大致初步判断是否患有该疾病。
血浆白蛋白水平、血浆氨基酸分析：该疾病可能会影响进食，慢性腹泻，血浆低氨基酸，故应检测血浆白蛋白水平、血浆氨基酸，以监检测患者的营养状况，判断疾病的严重程度。
B 超：可对胰腺肿瘤有无判断，若肿瘤存在，大小如何，范围如何，血供如何，疾病的性质初步判断。
CT：更加准确地判断肿瘤的大小，形态，范围，与周围组织的关系如是否侵犯邻近器官如十二指肠，脾脏，周围大血管等，判断有无转移。
活组织病理检查：可明确诊断，医生会取患者病变的活组织进行病理检查看其是否具有该疾病的特征病理表现来确诊该疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
皮疹什么时候出现的？
皮疹出现的先后顺序？
皮疹如何变化，如何进展？
皮疹是否伴有疼痛，瘙痒？
是否有饮食、饮水增加或者减少？
尿量是否增多？
有无体重下降？
是否发现血糖升高？
有无长期腹泻？
有无烂口角，疼痛，舌红？
有无腹痛，腹胀？
有无肢体局部红肿、疼痛，摸到有的部位感觉疼痛的，成串隆起于皮肤表面的结节、肿胀，皮肤颜色有无变化？
有无精神异常?
患者可以咨询医生哪些问题？
这病常见吗？
这病好治吗，是手术还是保守治疗？
这病会遗传给孩子吗？
这病会传染给周围人吗？
病治好后还会复发吗？
需要多长治疗时间？
会有什么不良后果吗？
日常生活中我要注意些什么？
需要每天打胰岛素吗？
皮疹该注意些什么，有什么药物能控制吗？
治疗
胰高糖素瘤综合征是可以治愈的，但是有一定的复发概率。其中目前最主要的治疗方法就是手术治疗。
药物治疗
静脉补充氨基酸：可减轻皮疹的症状，但对肿瘤本身的治疗不起作用。
头孢类抗生素（如头孢西丁，头孢唑林）：因反复皮疹出现，破溃等，感染风险增加，部分患者会出现感染等情况，需要抗感染治疗。
化学治疗：链脲霉素、阿霉素、5-FU、丝裂霉素为常用化疗药物，主要针对失去手术机会的患者，减轻肿瘤负荷。
手术治疗
肿瘤切除术：是本病最根本的治疗措施。手术切除病灶，减少了分泌胰高血糖素的源头，减少了转移的风险，血糖升高的问题也可以解决，皮疹反复出现，破溃，疼痛，分泌增多也可解决。
疾病发展和转归
不接受正规治疗者预后差，肿瘤可快速发展，血糖控制不稳，皮疹不能控制，严重者可危及患者生命。
接受正规治疗者预后取决于就诊时间，早诊早治的患者转移发生机会小，治愈率高，较少复发，预后佳。未及时就诊的患者，晚期可伴有肝转移,治愈率不足 50%，预后相对不良。
日常注意
具体日常注意事项如下：
皮肤护理：患者反复出现皮疹可能伴有水疱形成，破溃等，故应严格注意个人卫生，勤洗澡，可随身携带湿巾及时清洁病灶部位。
监测血糖：监测血糖并及时控制在正常水平对该病的治疗极为重要。
适当运动：注意避免长时间卧床，久坐，注意活动肢体，适当下床活动，如散步。
饮食：该类患者通常伴有低蛋白血症，故应注意营养水平，均衡膳食，避免营养不良发生。
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意如敷料、引流管等，若有引流液体性质改变等应及时处理。
放疗/化疗后或期间的注意事项：若患者失去手术机会接受化疗，治疗期间或治疗后，可能会出现恶心，呕吐，头晕、乏力，纳差等异常，患者应及时就医。
其他：戒烟、限酒。
预防
目前尚无，最重要的是有怀疑该病者，及时就医。