别称
糖尿病性类脂质渐进性坏死
概述
脂性渐进性坏死是一种慢性肉芽肿性疾病,该疾病较为罕见,且病因尚不明确。根据已有资料显示,该疾病与糖尿病相关,且糖尿病患者发病率远高于普通患者。该病临床表现为小腿前部出现黄红色或者紫红色斑块,患处中央有棕色萎缩样凹陷。
脂性渐进性坏死在各个国家发病率不一,发病率在 3.7% 至 72% 间不等。在一项针对新生儿脂性渐进性坏死的调查中发现,783 名新生儿里,该病的发病率为 43.7%,发病率较高,目前怀疑是由环境和过敏因素所导致的。
该疾病在青壮年中较为常见,且女性发病率较高,是男性的 4 倍。该病与糖尿病相关,糖尿病患者的发病率在 0.3% 到 1.2% 之间,且 62% 的患者是糖尿病之后才出现的。该疾病在东方民族和黑人中较为少见。该疾病主要危险因素为糖尿病。
本病的典型症状为患者小腿前部会出现黄红色或者紫红色斑块,边界清晰,呈现瓷釉样光泽,意为患处表面像瓷砖一样,看起来光滑且有光泽,在患处中央位置,有棕色萎缩样凹陷,并且表面可以观察到毛细血管扩张,约三分之一的患者会出现溃疡。
首先要控制糖尿病的发展,然后在患处可以尝试注射皮质类固醇激素,如曲安奈德和倍他米松等,这些药物可以改善皮损。
若不进行干预和治疗,该疾病晚期会出现炎症浸润减少和纤维化增多的症状,直接导致皮损对任何药物不敏感,无法治疗。
糖尿病患者更易得脂性渐进性坏死,所以积极治疗糖尿病是关键。患有此疾病也无须太过恐慌,遵循医嘱积极治疗皮损便可消退。
症状
脂性渐进性坏死的典型症状为小腿前部出现黄红色或紫红色斑块,边界隆起且非常清晰,呈现瓷釉样光泽,患处中央位置可以看到棕色萎缩样凹陷,并且患处可以观察到毛细血管扩张,1/3 的患者可能出现溃疡,少数患者的患处可恶变为鳞癌。除了小腿前部,有 15% 的患者皮损也会出现在其他部位。
脂性渐进性坏死的常见症状有哪些?
脂性渐进性坏死的常见症状包括:
小腿前部出现斑块:脂性渐进性坏死的典型症状为小腿前部出现黄红色或紫红色斑块。边界清晰且隆起,呈现瓷釉样光泽,即像瓷砖表面一样光滑有光泽。
患处中央有棕色萎缩样凹陷:在斑块中央会出现棕色萎缩样凹陷,并且皮损部位可能会出现结痂或鳞屑,还可以看到毛细血管扩张。
出现溃疡甚至鳞癌:有 1/3 患者的患处会出现溃疡,并且少部分患者可能恶变成鳞癌。
其他部位病变:除了小腿前部,15% 的患者皮损可能发生在其他部位,如大腿部、躯干、头面部、足部。男性患者可能会出现在阴茎部位。
脂性渐进性坏死可能会引起哪些并发症?
脂性渐进性坏死若不及时进行干预和治疗,可能会引起以下并发症:
糖尿病
皮肤鳞状细胞癌
病因
脂性渐进性坏死病因复杂,一般认为糖尿病是发病的危险因素,但不是关键因素,还可能因免疫性血管炎、癌基因异常表达、微血管病变导致的血管腔阻塞有关,极少部分病例提示该疾病也与遗传有关。
脂性渐进性坏死的常见原因有哪些?
糖尿病:一般认为糖尿病是脂性渐进性坏死发病的病因,因为根据流行病学,糖尿病患者发病率较常人高,但是也有病例显示患者在罹患该病几年后才患上糖尿病,并且一部分患者治疗效果与糖尿病控制情况不相关。
微血管病变导致的血管腔阻塞:一些糖尿病患者会患有微血管并发症,该并发症会导致患处糖蛋白沉积,致使血管腔阻塞,从而产生病变。
免疫性血管炎:推测该疾病与螺旋体抗原引发的免疫性血管炎有关。
癌基因异常表达:人体内有一种名叫 gli-1 的癌基因,该基因在正常人中很少表达,但是在该疾病患者体内会出现异常表达,故而推测该疾病与癌基因异常表达有关。
遗传:只有极少数病例显示该疾病与遗传相关,大部分患者并不是由于遗传因素导致发病的。
哪些人容易患脂性渐进性坏死?
有如下不可改变因素的人群,容易罹患该疾病:
遗传基因缺陷者:极少数患者因遗传基因缺陷而患有该疾病。
癌基因异常表达者:患者体内癌基因异常表达,更易引发该疾病。
患有微血管并发症的患者:该疾病会导致体内微血管糖蛋白沉积,从而引发其他疾病。
有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:
糖尿病较为严重的患者:糖尿病病情控制不好,更易引发该疾病,所以患者要积极进行糖尿病治疗。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
小腿前部皮肤出现肿块;
皮肤上的肿块呈黄红色或紫红色;
肿块中央出现凹陷;
肿块附近出现溃疡;
皮肤其他部位出现不明原因的破口或肿块。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
皮肤出现红色斑块,表面有鳞屑;
皮肤斑块逐渐变硬发白;
体内出现感染症状。
建议就诊科室
皮肤科
内分泌科
医生如何诊断脂性渐进性坏死?
当医生怀疑为脂性渐进性坏死时,一般通过问诊、体格检查、病理学检查等来初步诊断,并在诊断中主要依靠组织病理学检查来确诊。
具体介绍相关检查:
问诊:可判断患者小腿前部是否出现黄红色或者紫红色斑块,并且患处中央有棕色萎缩样凹陷。
体格检查:可初步诊断患者是否有该病的主要症状。
皮肤涂片显微镜检查:可以判断患者患处是否有相关细菌存在。
病理学检查:在该疾病诊断中主要依靠组织病理学检查,具体方法是取患者患处皮肤进行实验室检查,帮助疾病确诊。
医生可能询问患者哪些问题?
有没有糖尿病?
发病初期有什么症状?
有什么感觉?
已经多久了?
身上其他部位有没有病变?是否有观察?
平时饮食如何?
糖尿病治疗效果如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
可以治愈吗?
属于哪种类型?
需要调整糖尿病治疗方案吗?
是否需要住院?
治疗
在治疗过程中,首先需要使用抗凝剂解决皮肤血流问题,进而使用糖皮质激素和免疫调节剂进行抗炎治疗。还可以应用创面敷料来促进伤口愈合,高压氧舱可以对该疾病产生的溃疡有效果,若以上治疗方法无效还可以选择进行手术。其他为支持疗法。
药物治疗
抗凝剂、创面敷料、维 A 酸:都是促进伤口愈合的药物。抗凝剂可以改善皮肤血流状况,促进皮损愈合,一般联用阿司匹林和双嘧达莫进行治疗。已酮可可碱肠溶片可以让溃疡愈合并使斑块消退,但要注意用药过程中是否会出现严重不良反应。创面敷料可以覆盖于患处,也可以促进伤口快速愈合。使用维 A 酸可以改善纤维细胞功能,促进伤口愈合。
糖皮质激素:糖皮质激素是该疾病主要治疗药物,建议只在皮损处进行糖皮质激素治疗,一般使用丙酸氯倍他索乳膏涂抹患处,并用塑胶封包患处,可以取得良好效果。
免疫调节剂:该药物仅对具有溃疡的脂性渐进性坏死患者有效,若无溃疡,使用该药物治疗效果不一。一般会应用环孢素进行治疗,还可以使用他克莫司和环孢素 A。
手术治疗
切除坏死组织:当药物治疗方法无效时,可以考虑手术治疗来切除坏死组织,再用分层皮片覆盖缺损部位。一般情况下,为防止手术后疾病复发,在手术之后会使用免疫抑制剂(如他克莫司)治疗。
其他
高压氧舱治疗:该治疗方法对于溃疡有一定的治疗效果,但是需要注意该治疗方法可能会造成骨膜损伤。
光动力疗法:使用 632 纳米的红光对患处进行照射,可以明显改善皮损状况,并且不会造成皮损处色素沉着,在治疗过程中可能会有烧灼和疼痛感,需要患者具有一定的耐受力。
疾病发展和转归
若不进行及时干预和治疗,患者皮损将会逐渐加重,并且迁延不愈。疾病晚期会对各类药物不敏感,导致没有有效的治疗方法,并且还可能会恶化为鳞癌等疾病,严重影响患者生存率。
该疾病预后效果较好,需要患者积极配合医生进行治疗,按照规范的治疗方法,可以控制患者血糖到达理想水平,并且皮损逐渐消失。
日常注意
具体日常注意事项如下:
情绪控制:在该疾病的治疗过程中,很多患者会出现焦虑与烦躁等负面情绪,需要通过家属或者专业手段及时疏导患者情绪,让患者建立对疾病治疗的信心。在治疗中也要让患者了解相关常识,以便让其了解到该疾病是可以通过医学手段有效控制的。
避免搔抓患处:在治疗过程中,要避免搔抓患处。一些治疗,如光动力疗法,可能对患处会造成灼热、瘙痒等不良反应,在治疗之后应避免触碰患处,以免发生感染。
观察病情发展:每天要注意患处病情发展,看看治疗之后有无好转,若有问题及时咨询医生。
穿着宽松的棉织品:在治疗过程中,应避免穿着过于紧身的衣物,会导致衣物压住疮口,难以愈合。穿着宽松的棉织品,对患处愈合有好处,而且还可以增加舒适感。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
注意及时治疗糖尿病。胰岛素是现有糖尿病主要治疗手段之一,应用胰岛素可以将血糖控制在合理范围内,对于糖尿病患者来说,最重要的事情就是规范治疗和控制饮食,遵循医嘱,控制糖尿病也可抑制并发症的发生。
注意控制饮食:糖尿病患者需要控制饮食,避免摄入高糖食物,忌烟酒、大鱼大肉,日常饮食建议使用植物油,并且要养成定期监测血糖的习惯。
养成运动的好习惯:运动可以改善身体对于胰岛素的敏感性,经常运动可以提高生活质量。结合患者喜欢的运动方式,可以选择快走、跳舞、太极拳、游泳等运动。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
在皮肤出现不明原因的疮口时,及时前往医院进行检查,明确病因积极治疗,有助于在早期控制病情发展。