别称
淋巴细胞性垂体炎
概述
自身免疫性垂体炎（Autoimmune Hypophysitis ，AH），又称淋巴细胞性垂体炎（LYH），是一种垂体被淋巴细胞浸润，导致下丘脑、垂体增大和功能受损的罕见疾病。最常见于妊娠晚期或产后妇女，也可发生于青春期前或绝经后。[1]其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征，可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现，并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主，如能及时诊断和治疗，预后较好。
AH是一类自身免疫介导的炎症侵犯下丘脑、垂体及其邻近器官的罕见疾病。
临床分为原发性和继发性AH。原发性AH中LYH 为最常见的类型，占71.8%左右。[2]
LYH 特征性病理表现是大量淋巴细胞和浆细胞浸润，根据受累位置和程度的不同造成不同程度的垂体功能破坏。
AH 患者临床上表现为腺垂体功能减低、中枢性尿崩症甚至出现下丘脑功能障碍相关临床表现。
糖皮质激素等免疫抑制能够有效治疗大多数病例。
AH发病率约为1/9000000。[3]
症状
AH患者临床表现多样。取决于病变的部位、范围和进展速度。其中LYH更易发生在育龄妇女妊娠晚期和产后。
自身免疫性垂体炎有哪些症状？
剧烈头痛。比视力损伤更早出现，或者相伴出现。
进行性加重的视力下降和视野缺损
烦渴、多饮、多尿等中枢性尿崩症症状
女性闭经或乳溢（高催乳素血症影响大约三分之一的患者）
男性性功能障碍
低催乳素血症（催乳素缺乏）
亚临床垂体功能减退（垂体激素分泌减少，无症状）
促肾上腺皮质激素缺乏[4]
病因
AH的病因尚不明确，但与垂体的自身免疫密切相关，自身免疫介导淋巴细胞和浆细胞浸润垂体，破坏垂体正常结构，甚至可影响邻近的组织器官。其中淋巴细胞性垂体炎常发生于围妊娠期的女性，推测与妊娠期垂体血供增多和腺细胞增生以及妊娠期自身免疫状态的改变相关。部分患者能够测得血清学抗垂体抗体。而继发性AH常伴发于系统性的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、自身免疫多腺体综合征（APS）、自身免疫性溶血性贫血、IgG4相关疾病等。近年来，随着免疫调节为靶点的抗肿瘤药物（如CLTA-4抑制剂、PD1/PD-L1抑制剂等）的广泛使用，越来越多的药物相关垂体炎被诊断。[3]
就医
除组织学病理检查之外，更多患者可通过临床表现、影像学内分泌功能检查和糖皮质激素试验性治疗等综合评价进行临床诊断。无法明确诊断的拟诊病例可以考虑随访观察。
哪些情况需要及时就医？
出现剧烈头痛
进行性加重的视力下降和视野缺损
多饮、多尿、中枢性尿崩溃等
孕妇或产后女性尤其需要关注此类症状，及早上医院，结合相关检查，查明具体病因。
就诊科室
内分泌科
医生如何诊断自身免疫性垂体炎？
观察典型症状和参考多项检查结果，有助于科学诊断AH。
观察症状。典型症状包括：头痛、视力下降、视野缺损、烦渴、多饮、闭经、纳差等。
激素血检。垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等轴系相关激素水平异常。
自身抗体检测。垂体细胞抗体阳性。
MRI影像学检查。垂体、垂体柄呈对称性、均匀性增大，鞍内/鞍上占位显著增强，垂体后叶高信号消失等影像，并可排除肿瘤等垂体病变。
组织病理学检查。根据镜下表现进一步明确诊断。虽然组织学病理检查有助于确诊自身免疫性垂体炎，但由于组织取材的困难和手术本身的风险，并非所有的患者均需要病理学证据。
此外，IgG4 相关垂体炎诊断标准[3]
医生可能询问患者哪些问题？
头痛不痛？头痛厉害吗？
看东西是否模糊或重影？
是否经常口渴？喝水多不多？小便是否频繁？
（女性患者）是否出现闭经或乳溢？
（男性患者）性生活是否正常？
患者可能询问医生哪些问题？
自身免疫性垂体炎是一种什么样的疾病？严重吗？
这种病能治好吗？
对生育能力有影响吗？
需要做哪些诊断检查？
目前都有哪些治疗方法？
治疗
根据患者病情，大部分患者可接受糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，部分患者还可能需要接受激素替代治疗或手术治疗。
糖皮质激素。本病治疗的首选药物，可缩小垂体，改善垂体功能。
免疫抑制剂。部分患者需要联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
激素替代治疗。垂体激素分泌缺乏的患者应接受长期激素替代治疗，补充所缺激素并定期检测该激素水平，以便调整药物剂量。
手术治疗。多数患者无需外科手术治疗。出现鞍内肿块压迫视神经，引起视力障碍或视野缺损的患者，可通过减压术或垂体切除等手术缓解症状。
其他治疗。溴隐亭可同时改善高催乳素血症和视野缺损，但对垂体肿块的大小无明显影响。
日常注意
头痛剧烈不可简单地服用止痛药，应上医院查明具体原因。如果剧烈头痛并伴有视力下降等问题，更要当心。
出现烦渴、多饮、闭经、纳差等自身免疫性垂体炎的典型症状，也应尽早看医生。
预防
积极治疗能有效缩小肿块，缓解颅内占位，但可能出现激素缺乏问题。
应在医生指导下接受激素替代治疗。激素替代治疗具有长期性，补充所缺激素并定期检测激素水平，根据检测结果调整用药量，对预防疾病进一步加重具有重要意义。
尽管部分病例可彻底治愈，或短期药物治疗后自愈，少数病例则会持续发作，多次复发患者的垂体会随病程逐渐萎缩。[5]