别称
心脏结节病，心脏肉芽肿
概述
结节病性心肌病是指心肌受肉芽肿性炎症浸润致心功能紊乱的一种疾病。
尚无确切流行病学数据。70% 患者于 20～45 岁发病，很少出现在 15 岁以下或 70 岁以上的人群。
病因尚不明确。可能与家族遗传史、粉尘工作环境、接触杀虫剂、高霉菌工作环境等有关。
按病理改变可分为渗出型、肉芽肿型、混合型、纤维化型。
患者前期常无自觉症状，随病情发展可表现为：心悸、胸闷、心慌、下肢水肿、呼吸困难等不适。
针对结节病性心肌病肉芽肿炎症的治疗有：糖皮质激素药物（常用泼尼松）、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）；针对心律失常和心功能不全的对症治疗有：β 受体阻滞剂（如美托洛尔）。Ⅲ 类抗心律失常药物（如胺碘酮）。
疾病的主要危害是可引起心律失常、心力衰竭，甚至猝死。
结节病患者如果出现心脏症状，应高度警惕结节病性心肌病的可能；即使无心脏症状，也不能完全排除结节病性心肌病的存在。结节病性心肌病的早期诊断、危险分层、积极治疗为改善其预后的重要因素。
症状
前期常无自觉症状，随病情发展可表现为：心悸、胸闷、心慌、下肢水肿、呼吸困难等不适。
结节病性心肌病的常见症状有哪些？
结节病性心肌病的常见症状包括：
发热。
干咳、呼吸困难。
体重减轻、厌食。
关节肿痛、结节性红斑、肌肉痛。
口干、眼干。
心律失常：心率缓慢、心悸，头晕、意识丧失。
心力衰竭：疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。
劳动后出现呼吸困难、乏力、心悸、胸痛。
夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸（坐位时呼吸困难好转）。
结节病性心肌病可能会引起哪些并发症？
结节病性心肌病随着肉芽肿的广泛浸润使心肌纤维化和疤痕形成，以及小冠脉血管发生炎症、狭窄，导致心脏结构和功能发生进行性损害。
常见并发症包括：
心肌炎
室壁瘤
心肌梗死
肉芽肿性主动脉炎
猝死
病因
结节病性心肌病的病因尚不明确，可能与遗传易感者受特定环境抗原刺激产生免疫反应有关。
结节病性心肌病的常见原因有哪些？
确切病因尚不明确。
哪些人容易患结节病性心肌病？
家族遗传史：家庭成员患有此病的，患病风险高。
高粉尘工作环境。
高霉菌工作环境。
接触杀虫剂从业者。
铸铁工人（接触二氧化硅粉尘）。
消防员。
20～45 岁女性。
肥胖者。
免疫力低者。
结核、莱姆病、痤疮患者。
干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮患者。
就医
患者若出现不明原因的发热、咳嗽、关节肿痛、体重减轻，心慌、乏力、胸痛、下肢肿胀等不适时，就需要及时去医院看医生了。出现剧烈胸痛、呼吸困难、昏厥、意识丧失情况时，需紧急就医或拨打 120。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
长期咳嗽
不明原因的发热
口干、眼干
心慌
胸闷
不明原因的疲乏、无力
胸痛
下肢水肿
不明原因的关节肿痛
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
心绞痛：胸痛持续加重
阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸（坐位或半卧位时出气困难有所缓解）
晕厥
意识丧失
建议就诊科室
心血管内科
心血管外科
急诊科
医生如何诊断结节病性心肌病？
医生根据患者症状、体征及检查即可诊断，患者常需要进行以下检查：
具体介绍相关检查：
心脏听诊检查：医生根据听诊情况判断患者是否存在心力衰竭、二尖瓣关闭不全或脱垂、心包积液等。
胸部 X 线检查（胸片）：此检查的目的是判断患者是否存在肺部受累和心脏受累情况，如是否存在肺门淋巴结肿大、心脏肥大、心包积液、室壁瘤等。
心电图：此检查的目的是判断患者心律失常类型，便于指导治疗和评估疗效。
超声心动图：此检查的目的是发现患者心脏是否存在异常，用于临床危险分层和评估预后。
胸部 MRI 检查：此检查的目的是评估患者预后。
PET 检查：18F-FDG 注射后的 PET 检查可用于评估患者的炎症状态。
电生理检查：可作为结节病性心肌病患者危险分层以及治疗方案制定的决策工具，尤其适用于无临床症状的结节病性心肌病患者。
心肌活检：是医生确诊结节病性心肌病的“金标准”。但因取样困难等原因最后诊断不能单靠心肌活检，要与临床症状及各种检查相结合。
心血管造影：医生通过冠状动脉造影排除冠心病的可能性。
血液检查：医生通过血清 ACE 水平辅助性判断疾病的活动性。
放射性核素检查：通过放射性核素检查评估患者心肌损害的程度。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么不适，出现这些不适多久？
有没有经过治疗？怎样治疗的？
治疗后有没有好转？
有没有外伤、手术病史？
既往有没有高血压、心脏病、肝炎等？
从事什么工作？
既往有无做过相关检查？检查结果怎样？
家里有没有人得过这种病，或出现过同样的症状？
既往有没有遗传病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是得了什么病？
为什么会得这个病？
需要做哪些检查？
这种疾病有什么严重后果？
怎样进行治疗，哪种治疗方式最为有效？
治疗多久能见效，是否会产生不良影响？
饮食、生活中需要注意什么？
是否影响生育、工作、生活？
治疗
结节病性心肌病治疗的目的在于改善已受损的心室功能，同时纠正各种心律失常和心力衰竭，降低猝死的发生率。主要包括针对肉芽肿炎症的治疗，及针对心律失常和心功能不全的对症治疗。前者主要通过糖皮质激素进行抗炎和免疫抑制治疗，后者包括使用抗心律失常药物、抗心衰药物以及心律植入装置。
药物治疗
糖皮质激素：是药物治疗的首选，常用泼尼松。激素治疗应大量、早期、长期使用，随病情好转后逐渐减量至维持量。
免疫抑制剂：适用于对糖皮质激素不能耐受或治疗效果不明显的患者。主要包括：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、抗 TNF-a 制剂。
利尿剂：适用于出现心功能不全的患者。常用药物包括呋塞米、氢氯噻嗪等。
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：可用于控制血压、改善心肌重构，常用药物有培哚普利、依那普利等。
抗心律失常药物：适用于心律失合并心功能不全的患者，如胺碘酮。
手术治疗
室壁瘤切除术：适用于结节病性心肌病伴室壁瘤患者。
心脏移植：适用于伴有晚期心功能不全的结节病性心肌病患者。但心脏移植需要合适的心脏配型，而且费用高昂。同时，伴有系统性结节病患者不宜接受器官移植。
其他治疗
射频消融术：适用于频发的、症状性房性心律失常者。
起搏器植入术：适用于完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯综合征发作的患者，药物治疗无效时，可采用。
埋藏式体内除颤器（ICD）：适用于顽固性室速且有猝死危险患者，原因未明的晕厥或先兆晕厥、心脏电生理检查阳性患者。
疾病发展和转归
结节病性心肌病的预后与病变部位、范围、严重程度及治疗是否适当有关。
如未接受正规治疗，少数病情较轻的患者可自愈，但伴有室性心律失常的患者预后较差，室性快速性心律失常或传导阻滞以及充血性心力衰竭为其主要死亡原因。
经过正规治疗后，多数患者经治疗可长期存活，但对生活质量和寿命有一定影响。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后切口可能出现疼痛，是正常现象，但需要注意切口有无分泌物、红肿等。
在家用药注意事项：口服药物治疗时应严格按照医嘱进行，不可擅自增加或减少药物剂量，不可擅自停药或延迟用药时限，需按医生要求定时复查，如有不适及时就诊。
在家用药注意事项：
长期服用糖皮质激素或免疫抑制剂者，要密切观察不良反应，例如感染，有症状者可在医生的指导下使用抗生素。
服用激素患者不可随意停药或减药，激素治疗的疗程应该谨遵医嘱。
激素治疗后可致低钾血症，可加剧原有心律失常，因此可多食富含钾的食物，如韭菜、燕麦、马铃薯、香蕉等。
定期复查：结节病性心肌病治疗结束后需每 3~6 个月随访一次，随访至少 3 年或至病情稳定。主要复查电解质、心脏彩超、心电图等。
饮食：清淡低脂饮食，少食鸡蛋、牛奶等高蛋白食物。
运动：治疗期间卧床休息，避免体力劳动和剧烈运动。根据病情变化，在医生指导下逐步增加运动量。
其他：患者及家属要树立对疾病的正确认知，避免焦虑情绪。必要时应积极寻求心理医生辅导和药物治疗
预防
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
加强锻炼，可选择游泳、慢跑、羽毛球等中等强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3~5 次。提高身体免疫力。
合理膳食：日常少食油脂大的食物，清淡饮食，多食优质蛋白食物，如：奶蛋、豆制品、精瘦肉。避免营养不良。
针对不可变的因素：
家庭成员患过此病的，中青年女性，既往患过结核、莱姆病、痤疮等疾病的需每半年或每年至少一次常规体检。
干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮者常规体检心电图。
长期接触职业性粉尘（二氧化硅粉尘）、霉菌、杀虫剂等，要做好呼吸道、皮肤、消化道防护，如带防尘口罩、穿工作服、头盔、防尘眼镜，禁止在粉尘作业现场进食、抽烟、饮水等。